解剖学と生理学I

骨格筋の最もよく知られている特徴は、収縮して運動を引き起こす能力である。 骨格筋は、動きを生み出すだけでなく、姿勢を維持するために重力に抵抗するなど、動きを止めるためにも作用します。 骨格筋の小さく、一定した調節は必要あらゆる位置でボディを直立したか、または釣り合った握るためにである。 筋肉はまた、骨や関節の過剰な動きを防ぎ、骨格の安定性を維持し、骨格構造の損傷や変形を防止します。 関節は、関連する骨を引っ張ることによって完全にずれたり脱臼したりすることがあります。 骨格筋は、様々な物質の動きを制御するために、内部管の開口部に体全体に位置しています。 これらの筋肉は、嚥下、排尿、排便などの機能を自発的に制御することを可能にする。 骨格筋はまた外的な外傷に外的な障壁か盾として機能し、器官の重量を支えることによって内臓（特に腹部および骨盤器官）を保護します。

骨格筋は、熱を発生させることによって体内の恒常性の維持に寄与する。 筋収縮はエネルギーを必要とし、ATPが分解されると熱が生成されます。 この熱は運動中に非常に顕著であり、持続的な筋肉の動きが体温を上昇させ、極端な寒さの場合には、震えが熱を発生させるためにランダムな骨格筋収縮を生じさせるときに顕著である。

図1. 三つの結合組織層。 筋繊維の束は、束と呼ばれ、周囲に覆われています。 筋繊維はendomysiumによってカバーされます。

各骨格筋は、様々な統合された組織からなる器官である。 これらの組織には、骨格筋線維、血管、神経線維、および結合組織が含まれる。 各骨格筋は、それを囲み、筋肉全体に構造を提供し、また筋肉内の筋線維を区画化する結合組織（「mysia」と呼ばれる）の3つの層を有する（図1）。 各筋肉は構造完全性を維持している間筋肉が強力に引き締まり、動くようにするepimysiumと呼出される密な、不規則な結合組織の外装で包まれます。 Epimysiumはまた区域の他のティッシュそして器官から筋肉を分けま、筋肉が独立して動くようにします。

各骨格筋の内部では、筋繊維は、周囲と呼ばれる結合組織の中間層によって、それぞれが束と呼ばれる個々の束に組織される。 この束構成は肢の筋肉で共通です;それは神経系が束内の筋繊維のサブセット、か筋肉の束の活動化によって筋肉の特定の動きを誘発するように 各束の中で、各筋繊維はendomysiumと呼出されるコラーゲンおよび網状繊維の薄い結合組織の層で包まれます。 Endomysiumは筋繊維を支えるために細胞外の液体および栄養素を含んでいます。 これらの栄養素は、血液を介して筋肉組織に供給されます。

骨を引っ張るために腱で働く骨格筋では、三つの組織層（mysia）のコラーゲンは腱のコラーゲンと絡み合っています。 腱のもう一方の端では、骨を被覆する骨膜と融合する。 筋繊維の収縮によって作成される張力は骨組の動きのための骨で引っ張るためにmysiaけれども、腱に、そして骨膜にそれから移ります。 他の場所では、mysiaは腱膜症と呼ばれる広い、腱様シート、または筋膜、皮膚と骨の間の結合組織と融合することがあります。 背筋（「ラッツ」）が融合する腰部の結合組織の広いシートは、腱鞘炎の一例である。すべての骨格筋はまた、栄養、酸素送達、および廃棄物の除去のために血管によって豊富に供給される。

さらに、骨格筋のすべての筋繊維は、体細胞運動ニューロンの軸索枝によって供給され、繊維が収縮するように信号を送る。 心臓や平滑筋とは異なり、骨格筋を機能的に収縮させる唯一の方法は、神経系からのシグナル伝達によるものです。

骨格筋線維

骨格筋細胞は長くて円筒形であるため、一般的に筋線維と呼ばれています。

骨格筋線維

骨格筋 骨格筋線維は、ヒトの細胞にとって非常に大きく、直径は最大100μ m、長さは最大30cm（11.8インチ）である。 初期の発達の間に、胚性筋芽細胞、それ自身の核を持つそれぞれは、多核骨格筋線維を形成するために、他の筋芽細胞の数百までと融合します。 多数の核は筋肉収縮のために必要とされる多量の蛋白質および酵素の生産を許可する遺伝子の多数のコピーを意味します。

筋繊維に関連するいくつかの他の用語は、”肉”を意味するギリシャのサルコに根ざしています。「筋線維の原形質膜は筋膜と呼ばれ、細胞質は筋小胞体と呼ばれ、カルシウムイオン(Ca++)を貯蔵、放出、回収する特殊な平滑小胞体は筋小胞体(SR)と呼ばれます(図2)。 すぐに説明されるように、骨格筋線維の機能単位は、他の支持タンパク質とともに、収縮性筋フィラメントアクチン（薄いフィラメント）およびミオシン（厚いフィラメント）の高度に組織化された配置であるサルコメアである。

図2。 筋繊維 骨格筋線維は、筋細胞の細胞質である筋小胞体を含む筋膜と呼ばれる原形質膜によって囲まれている。 筋線維は、細胞にその横紋の外観を与える多くの原線維で構成されています。

サルコメア

骨格筋線維の横紋外観は、筋線維の一方の端から他方の端へのアクチンおよびミオシンの筋フィラメントの配列に起因する。 これらのマイクロフィラメントおよびそれらの調節タンパク質、トロポニンおよびトロポミオシンの各パケットは（他のタンパク質とともに）サルコメアと呼ばれる。

肉腫は筋繊維の機能単位である。 サルコメア自体は筋繊維の全体の長さを動かし、端にsarcolemmaに付すmyofibrilの内で束ねられます。 筋原線維が収縮すると、筋肉細胞全体が収縮する。 筋原線維は直径が約1.2μ mしかないため、1つの筋繊維の中には数百から数千（それぞれに数千の肉腫がある）が見られます。 各サルコメアの長さは約2μ mで、三次元の円柱状の配列を持ち、アクチン筋フィラメントが固定されたZディスク（写真は二次元であるためZ線とも呼ばれる）と呼ばれる構造によって隣接している（図3）。 アクチンとそのトロポニン-トロポミオシン複合体（肉腫の中心に向かってZディスクから突出）はミオシンよりも薄いストランドを形成するため、肉腫の薄いフィラメントと呼ばれる。 同様に、ミオシンストランドとその複数の頭部（肉腫の中心からZディスクに向かって突出しているが、すべてではない）は、より多くの質量を持ち、より厚いので、肉腫の厚いフィラメントと呼ばれる。

図3. サルコメアだ サルコメアは、1つのZ線から次のZ線までの領域であり、骨格筋線維の機能単位である。

神経筋接合部

骨格筋のもう一つの専門は、運動ニューロンの末端が筋線維と出会う部位であり、神経筋接合部（NMJ）と呼ばれる。 これは筋繊維が運動ニューロンによってシグナリングに最初に答えるところです。 すべての骨格筋のすべての骨格筋線維は、NMJの運動ニューロンによって神経支配される。 ニューロンからの励起信号は、機能的に収縮するために繊維を活性化する唯一の方法である。すべての骨格筋線維はNMJの運動ニューロンによって供給されます。

励起-収縮結合

すべての生きている細胞は、膜電位、またはそれらの膜を横切る電気勾配を有する。 膜の内部は、通常、外部に対して-60〜-90mV程度である。 これは細胞の膜電位と呼ばれます。 ニューロンおよび筋肉細胞は電気信号を発生させるのに膜の潜在性を使用できます。 それらは、イオンと呼ばれる荷電粒子の動きを膜を横切って制御して電流を生成することによってこれを行う。 これはイオンチャネルと呼ばれる膜の専門にされた蛋白質を開閉することによって達成されます。 これらのチャネルタンパク質を介して移動するイオンによって生成される電流は非常に小さいが、それらは神経シグナル伝達と筋収縮の両方の基礎を形成する。

神経細胞と骨格筋細胞の両方が電気的に興奮し、活動電位を生成することができることを意味します。

神経細胞と骨格筋細胞の両方が電 活動電位は、波として細胞膜に沿って移動することができる特別なタイプの電気信号である。 これは信号が長い間隔にすぐにそして忠実に送信されるようにする。

励起-収縮結合という用語は、いくつかの学生を混乱させたり怖がらせたりしますが、骨格筋線維が収縮するためには、その膜が最初に”励起”されなけ 筋繊維の活動電位は、波として筋膜に沿って掃引し、SRからのカルシウムイオン（Ca++）の放出を介して実際の収縮に”結合”されます。 ミオシンはそれから筋繊維を短くする中心の方にアクチンフィラメントを引っ張ります。

骨格筋では、このシーケンスは神経系の体細胞運動部からの信号から始まります。 言い換えれば、骨格筋における「興奮」ステップは、常に神経系からのシグナル伝達によって引き起こされる（図4）。

図4。 モーターエンドプレートと神経支配。 NMJでは、軸索末端がAChを放出する。 モーターエンドプレートは、筋線維肉腫におけるACh受容体の位置である。 ACh分子が放出されると、それらはシナプス裂け目と呼ばれる微細な空間を横切って拡散し、受容体に結合する。

骨格筋線維を収縮させる運動ニューロンは脊髄に由来し、顔、頭、首の骨格筋の活性化のために脳幹に位置する数が少ない。 これらのニューロンは、活動電位を長距離伝達するために特化された軸索と呼ばれる長いプロセスを持っています—この場合、脊髄から筋肉自体まで（最大3フィート離れている可能性があります）。 複数のニューロンの軸索は、ケーブルに一緒にバンドルされたワイヤのように、神経を形成するために一緒に束ねます。

シグナル伝達は、ニューロンの活動電位が運動ニューロンの軸索に沿って移動し、次に個々の枝に沿ってNMJで終了するときに開始されます。 NMJでは、軸索末端はアセチルコリン（ACh）と呼ばれる化学メッセンジャー、または神経伝達物質を放出する。 ACh分子はシナプスの裂け目と呼出される微細なスペースを渡って拡散し、シナプスの反対側のsarcolemmaのモーター端版の内にあるAChの受容器に結合します。 AChが結合すると、ACh受容体のチャネルが開き、正に帯電したイオンが筋線維に通過し、それを脱分極させ、筋線維の膜電位が負にならない（ゼロに近い）こ)

膜が脱分極すると、電圧ゲートナトリウムチャネルと呼ばれるイオンチャネルの別のセットが開くようにトリガされます。 ナトリウムイオンは筋線維に入り、活動電位は膜全体に沿って急速に広がり（または「発火」）、興奮収縮結合を開始する。

興奮性膜の世界では、物事は非常に迅速に起こります（あなたがそれをすることに決めたらすぐにあなたの指をスナップすることができます）。 膜の脱分極の直後に、それは再分極し、負の膜電位を再確立する。 その間、シナプスの裂け目のAChは酵素のアセチルコリンエステラーゼ(AChE)によってachが受容器にrebindできないし、不必要な延長筋肉刺激および収縮を引き起こ

図5. T-尿細管。 狭いT細管は電気衝動の伝導を可能にする。 SRはカルシウムの細胞内のレベルを調整するために作用します。 二つの末端槽（拡大したSRがT細管に接続する）と一つのT細管は、三つ組の膜を含み、両側にSRの膜があり、t細管がそれらの間に挟まれている。

サルコレマに沿った活動電位の伝播は、励起-収縮結合の励起部分である。 この励起は、実際には細胞のSR内の貯蔵からカルシウムイオン（Ca++）の放出を引き起こすことを思い出してください。 活動電位がSRの膜に到達するためには、t細管と呼ばれる筋膜に周期的な陥入がある（”T”は”横方向”を表す）。 筋繊維の直径は最大100μ mになることがあるので、これらのt細管は膜が筋小胞体のSRに近づくことができることを保証します。 両側にSRの膜を有するT細管の配置は、トライアドと呼ばれる（図5）。 トライアドは、アクチンとミオシンを含む筋原線維と呼ばれる円筒状の構造を取り囲んでいます。

t細管は活動電位を細胞の内部に運び、隣接するSRの膜内のカルシウムチャネルの開口を引き起こし、Ca++をSRの外および筋小胞に拡散させる。

それは収縮の単位によって筋繊維の収縮、か肉球を始める筋小胞のCa++の到着です。