元の編集者-Bellarmine大学の複雑な患者の問題プロジェクトの病態生理学からエミリー-ベッツ。
Top Contributors-Emily Betz,Elaine Lonnemann,Kim Jackson,Wendy Walker and George Prudden
Definition/Description
若年性特発性関節炎（JIA）、以前は若年性関節リウマチ（JRA）は、16歳より前に発生し、すべてのレースで発生する可能性がある慢性炎症性 JIAがすべて共通の症状として滑膜炎を共有することを指す異種群の疾患。 サブカテゴリは次のとおりです。
- Pauciarticular/Oligoarthritis JIA
- Polyarthritis JIA(positive RF)
- Polyarthritis JIA(negative RF)
- 全身発症JIA
- 乾癬JIA
- Enthesitis関連関節炎
- 未分化関節炎
JIAは、自己免疫疾患であり、関節が関与/影響を受け、他の兆候や症状の存在。
有病率
JIAは、米国の30,000-50,000人の子供に影響を与えます。 原因不明のため、ノルウェーとオーストラリアでより一般的であることが示されています。 JIAは16歳未満の子供に発生し、男性の2倍以上の女の子に影響を与えます。
- oligoarticular発症の女の子は、3：1の比率で男の子を上回っています。
- ブドウ膜炎の小児では、女児と男の子の比率は5-6.6：1です。
- 多関節発症の子供の間では、女の子は2.8：1で男の子を上回っています。
- 顕著な対照的に、全身発症は、男の子と女の子で等しい頻度で発生します。
発症の平均年齢は1-3歳です。
JIAの主要なサブタイプの有病率
国立関節炎-筋骨格系および皮膚疾患（NIAMS）と国立関節炎データワークグループによると、2008年に米国には約294,000人の関節炎または他のリウマチ性疾患を有する子供がいた。
特徴/臨床プレゼンテーション
JIAのほとんどのサブタイプの間で共通の症状:
- 患者の寛解（症状なし）とフレアアップ（症状の悪化）の期間を経験することがあります
- 関節の痛み、剛性と腫れ
- 朝や昼寝に続くより深刻
- 一般的に、膝、手と足に限定されない
- 関節機能の喪失（運動範囲/ROMの減少）
- 下肢の痛みのためにぐったり
- 関節機能の喪失（運動範囲/ROMの減少）
- 下肢の痛みのためにぐったり
- 関節機能の喪失
- 関節機能の喪失（運動範囲/ROMの減少）
- 関節機能の喪失（運動範囲/ROMの減少）
- 関節機能の喪失（運動範囲/ROMの減少）
- 関節機能の喪失（運動範囲/ROMの減少）
- 変形、異常な成長（すなわち li>
- 目の炎症/炎症（ブドウ膜炎）
- 再発発熱（フレアアップ中）
- 皮膚発疹
- 筋肉痛（筋肉痛）
- 体重減少
- 成長の問題（遅いまたは速い成長、全体的または患
ブドウ膜炎-jiaに関連する眼の刺激
jiaのサブカテゴリ
pauciarticular jia（Pajia、oligoarthritis）は”いくつかの関節”を意味します
- jiaの最も一般的なタイプ（すべてのjiaの50％ ケース）
- 8歳未満の女の子で最も一般的
- 4未満の関節に影響を与えます
- 最も頻繁に大きな関節（膝、肘、手首、足首、肩、腰）に影響を与えます
- 一般的に非対称
3つのサブタイプ
3つのサブタイプ:
- ANA（抗核抗体）が存在する-ブドウ膜炎を発症するリスクが高い
- 若年性AS（強直性脊椎炎）-脊髄関与および一般的に陽性のHLA-B27遺伝子によって特徴付けられる
- 排他的に関節関与
多関節JIA（PoJIA）
- は、すべてのJIA症例の30-40％を占めている。
- より一般的には、JIA症例の30-40％を占めている。
- より一般的には、jia症例の30-40％を占めている。どの年齢の女の子では
- 5つ以上の関節に影響を与えます
- 大小の関節の両方が、より一般的に小さな関節に影響を与えます
- 一般的に対称パター RA
二つのサブタイプ
- リウマチ因子陽性（RF+）-少なくとも三ヶ月離れて少なくとも二つのテストで陽性の患者のテスト。 皮下結節、頚椎癒合、慢性ブドウ膜炎、破壊的股関節疾患が起こる。
- リウマチ因子陰性（RF-）-RFのすべての検査で陰性の患者検査。 朝のこわばり、疲労および多分共同介入と共に低学年の熱は、典型的です。
全身発症JIA（SoJIA）
- スティル病とも呼ばれます
- すべてのJIA症例の10-20％を占めています
- 両方の性別に均等に影響を与えます
- 発症は幼児期に最も頻繁に起こります
- 症状は任意の数の関節に存在することができ、多くの関節外症状を有するという点でJIAの最も重篤なタイプです
- スティル病の症状
- 高スパイク熱を含める
- 太ももと胸の発疹（多くの場合、数時間以内に放散）
- リンパ節腫脹（リンパ節の拡大）
- 肝脾腫 /li>
- 心膜炎（心膜の炎症/心臓の覆い）
- 胸膜炎（肺組織/胸膜の炎症）
- 消化性潰瘍疾患
- 肝炎
- 貧血
- 食欲不振
- 体重減少
- 筋肉痛、筋炎
- tenosynovitis
- 骨格成長障害
- 子供の三分の一が病気のままである間、sojiaを持つ子供の約半分はほぼ完全に回復します
乾癬jia
- 関節炎および乾癬および以下の少なくとも2つ：指またはつま先全体の炎症および腫脹（dactylitis）、爪の異常、および乾癬の家族歴。
- ブドウ膜炎も存在する可能性があります
- 積極的な免疫抑制剤によって治療
- エンテシスの炎症（腱、靭帯、関節包の骨への付着）を特徴とする
- アキレス腱、脊椎および膝で最も一般的なエンテシス炎
- Pt診断された関節炎およびエンテシスの両方を有するか、または以下の少なくとも二つの関節炎またはエンテシスのいずれかを有する。:
- 仙腸の炎症または痛み
- 脊髄の炎症または痛み
- 陽性HLA-B27
- 強直性脊椎炎、enthesitis関連関節炎、SIの炎症、炎症性腸疾患、ライター症候群、または急性ブドウ膜炎のいずれかの家族歴が陽性
- 急性ブドウ膜炎
- 6歳以上の男児における多関節またはpauciarticular関節炎
未分化関節炎
- 患者の症状が他の六つのサブカテゴリのいずれかの基準を満たしていない場合
- 患者の症状が他の六つのサブカテゴリのいずれかの基準を満たしていない場合
- 患者の症状が他の六つのサブカテゴリのいずれかの基準を満たしていない場合
- 複数のサブカテゴリの基準
関連する併存疾患
上記のJIAの各サブタイプを参照してください。
薬
薬の積極的なコースは、現在、JIAのケアの標準として受け入れられています。 薬物との徴候管理のより大きい要因は不利な副作用を取扱っています。 投薬による治療の主な目標は、疼痛管理、関節保存（可動性および機能）、子供の正常な成長を支援し、JIAの他の全身症状を減少および制御し、場合によっては
現在、JIAの治療には以下のカテゴリーの薬が使用されています。
- 疾患修飾抗リウマチ薬またはDMARDs-Nsaidと組み合わせて使用され、JIAの進行を遅らせる{副作用：悪心および肝臓の問題}
- 免疫抑制剤-炎症反応を遅らせる{副作用：感染およびその他の免疫脅威のリスク増加}
- 腫瘍壊死因子（TNF）阻害剤-痛み、関節腫脹および朝のこわばりを軽減する生物学的薬剤。 {副作用: 感染および癌のリスクの増加}
- NSAIDs-痛みや腫れを軽減{副作用：出血、肝臓や胃の問題}
- コルチコステロイド-重度のJIAを持つ人のために、DMARDsが有効になるまで症状を制御したり、JIAの合併症を予防したりするために使用されます。 {副作用: 成長ホルモンを妨害し、感染のリスクを高める}
- 鎮痛薬-過敏症、潰瘍、肝臓や胃の炎症、または他の薬物との相互作用のためにNsaidを服用できないときの痛みを軽減するために使用される鎮痛薬の欠点炎症、腫脹または関節破壊の影響はない。 {副作用: 肝臓の問題}
診断テスト/ラボテスト/ラボ値
JIAは、患者および家族の病歴、症状、関与する関節の数、ラボ 赤血球沈降速度（ESRまたはsed速度）：JIAの非特異的マーカーであり、他の条件を除外し、JIAサブタイプの分類を決定するのに役立つためにより多く使用されます。
上昇率は炎症を示す可能性があります。 全身JIAではsed率が上昇し、多関節JIAでは通常sed率が上昇し、pauciarticular JIAではsed率が正常であることが多い。
イメージング：イメージングはJIAの検査には非特異的ですが、関節、骨折、腫瘍、感染および/または先天性欠損の損傷を示す可能性があり、同様の徴候およ
- X線
- 骨スキャン
- MRI
- CTスキャン
- デュエルエネルギー X線吸収測定（DEXA）
その他の検査：
- 関節穿刺：関節吸引と 影響を受けた接合箇所のsynovial液体を取除き、テストすることが関節炎の原因の識別の伝染そして援助を除外するのに使用することができます。
- 滑膜生検：罹患した関節から滑膜組織の小さな部分を除去することは、炎症および滑膜損傷の原因を特定するのに役立つ可能性がある。
病因/原因
病因はほとんど知られていません。 いくつかの証拠は、環境のトリガー、ウイルスまたは細菌感染または遺伝的素因をサポートしています。 さらなる研究により、JIAの診断と治療を支援するための分子バイオマーカーを同定することが期待されている。この病気は自己免疫疾患であると認められており、身体の免疫系が外来組織ではなく自分の組織を攻撃することを意味します。
この病気は自己免疫 JIAでは、体の免疫細胞と自己抗体が滑膜を攻撃します。 攻撃に対する反応として、滑膜は炎症を起こし、刺激される。 この反応により、滑膜が肥厚して異常に成長し、この異常な成長は最終的に関節および周囲の組織の骨および軟骨に損傷を引き起こす。研究者たちは、JIAのすべての形態が自己免疫であるとは考え始めています。
全身性JIAは、自己免疫疾患とは対照的に、より正確に自己炎症性疾患で定義されている。 これは、自己免疫疾患のように、体の免疫系がまだ活性を超えている間、炎症および免疫活性は自己抗体によって引き起こされるのではなく、適切に働 このシステムが正常に動作していない場合、それは未知の理由のために炎症、発熱や発疹を引き起こします。
全身的関与
上記のJIAの各サブタイプを参照してください。
医療管理（現在の最良の証拠）
JIAの治療の目標は、炎症の進行を停止または遅くし、症状（腫れ、痛み、硬直）を緩和し、機能を改善する（完全/機能ROMを維 これらの目標は、子供に最も利益をもたらす薬（上記）の正しい組み合わせを見つけることによって達成されます。
JIAの後には、リウマチ科医（理想的には小児リウマチ科医）または家族診療医が従うべきである。 チームアプローチはJIAと子供を扱うとき最もよいです、チームは次のヘルスケアの専門家の組合せを含むことができます:
- リウマチ専門医、小児リウマチ専門医-JIAの進行を管理し、子供に固有の正しい治療計画を開発
- 小児科医や家族の練習医師-すべての上に患者の健康を監視
- 理学療法士-関節の機能と強さを維持し、関節の保護、省エネルギーを教え、筋肉痛を最小限に抑えます
- 作業療法士-関節の保護、省エネルギーを助け、上肢（手）機能を維持します
- 眼科医-JIAに同行することができる可能性のある眼の合併症を監視します および/または薬からの副作用である
- 歯科医と歯科矯正医-顎の関与を監視するのに役立ち、原因JIAに二次手の機能の可能性のある制限にオーラルケア関節。 また、子供がすべての必須栄養素とバランスの取れた食事を持っていることを確認することが重要です
- 薬剤師-JIAの治療のために処方された薬や子供が服用している可能性のある他の薬が潜在的に否定的に相互作用しないことを確認するための別のレベルおよび/または子供が消費する可能性のある食べ物
- ソーシャルワーカー-子供と家族がJIAの治療のための有用なリソースを特定するのを助けることができます
- リウマチ看護師-方法として役立ちます-オフィス訪問の間に医師と患者の間に横たわっています
- 学校看護師-ヘルプ子供のことを考えると、 学校にいる間に病気を管理し、学齢
JIAを治療するための薬に加えて、他の症状軽減剤には次のものが含まれます:
- ホットまたはコールドパック
- 暖かいお風呂やシャワー
- ジェントルROM
- 機能とROMを維持するためにアクティブに滞在し、運動の偉大な形は、それが低衝撃であり、軸受関節をロードするために反復的なストレスを必要としないため、泳いでいます
- 健康的な体重を維持することは、体重軸受関節のストレスを軽減することが非常に重要です
- 理学療法治療
- 筋肉の緊張を解放するための緩和技術
理学療法管理（現在の最良の証拠）
理学療法は、の重要な部分です JIAの治療。 子供が活発に活動し、仲間や友人とスポーツや活動に関与することが重要です。 痛みは子供が扱うことができる活動の量を制限するかもしれませんが、期間または寛解の間に関与を奨励し、再燃の期間中に治療を軽減する残り 規則的な活動および一般的な練習プログラムは感情的な接合箇所の動きの範囲を維持し、強さを造り、維持し、機能を維持し、そして徴候の減少と助
理学療法セッション中に焦点を当てるべき側面は次のとおりです。
- 筋肉の緊張
- 強化
- 動きの範囲
- ストレッチ
- 関節保護に関する教育
- ホームエクササイズ計画
- 痛み軽減技術に関する教育
- 筋弛緩技術
- 副木または装具は、おそらく正常な骨および関節の維持を助けるために有益である成長/成長中の変形を防ぐ
痛みなどの症状を軽減するために使用できるいくつかのモダリティは次のとおりです:
- 超音波
- パラフィンワックスディップ（主に手と足）
- 湿った圧縮（ホットパック）
- ハイドロセラピー（暖かい）
- コールドパック
好ましい練習パターン：
若年性特発性（リウマチ）関節炎
- 4A：骨格脱灰（低骨密度）の一次予防/リスク低減
- 4e：限局性炎症に関連する関節可動性、運動機能、筋肉のパフォーマンス、および運動範囲の障害
- 5b: 神経運動発達障害
成人関節リウマチ
- 4A
- 4B:姿勢障害（子宮頸部の関与）
- 4C:筋肉パフォーマンス障害
- 4D:関節可動性、運動機能、筋肉パフォーマンス、および結合組織機能障害に関連する動きの範囲障害
- 4H:関節可動性、運動機能、筋肉パフォーマンス、および関節置換術に関連する動きの範囲障害
- 4H:関節可動性、運動機能、筋肉パフォーマンス、および関節置換術に関連する動きの範囲障害
- 4I: 5H:運動機能の障害、末梢神経の完全性、および感覚の完全性は、脊髄の非進行性障害（頚椎）に関連しています
- 6B:脱コンディショニングに関連した好気性:
- ライム病
- リウマチ熱
- 骨髄炎
- 乾癬性関節炎
- 炎症性腸疾患
- 白血病
- Caffey病
- 慢性好酸球性肉芽腫
- 骨粗鬆症
- 退行性変形性関節症
ケースレ
- Condon c、gormley j、Hussey j.若年性関節炎の子供の身体活動レベルのレビュー。 理学療法のレビュー。 2009年12月;14(6):411-417。 から利用可能：アカデミック検索プレミア、イプスウィッチ、マサチューセッツ州。
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- Fragala-Pinkham M、Dumas H、Barlow C、Pasternak A.小児リハビリテーション病院での水生理学療法プログラム：ケースシリーズ。 小児科の物理療法。 2009年（平成21年）1月68日-78日に開催された。 から入手可能：フルテキストとCINAHL、イプスウィッチ、マサチューセッツ州。
リソース
- 国立バイオテクノロジー情報センター、米国国立医学図書館www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth
- webmdからのeMedicine emedicine.medscape.com/
- 関節炎の基礎www.arthritis.org/
- 今日の関節炎www.arthritistoday.org/
- 子供の健康kidshealth。org/
- リウマチ画像バンクimages.rheumatology.org/albums.php
臨床試験：
- 若年性関節リウマチ研究レジストリ（関節炎および筋骨格系および皮膚疾患の国立研究所、シンシナティ小児病院医療センター、シンclinicaltrials.gov/ct/show/NCT00090571
- 現在のJRAの臨床試験：www.clinicaltrials.gov/ct2/results
参照の追加チュートリアルを参照してください。