34歳の女性は、彼女の臀部に激しく掻痒性発疹の一年の歴史を提示しました。 彼女は、発疹が過去1年間で大きさと強度が増加したと報告しました。 患者は彼女が彼女のプライマリケアの医者から受け取った未知の項目薬物と失敗した区域を扱いました。 彼女は同様の発疹を持つ他の家族を否定した。 症状のレビューは、以前の病気または憲法上の症状に対して陰性であった。
身体検査では、臀裂に位置する境界の整ったうろこ状のピンク色のプラークを有する健康な女性が明らかになった。 病変は中央の折り目を惜しまないように見え、柔らかい。 試験の残りの部分は本質的に正常でした。 乾癬と診断し，夜間にＥｌｏｃｏｎクリーム（Ｍｏｍｅｔａｓｏｎｆｕｒｏａｔｅ，Ｍｅｒｃｋ）を投与した。 10日後に診療所に戻ると、病変は中央にverrucous変化を持って始めていたし、彼女の両側のお尻に広がって続けていました。 現在の治療は中止され、患者はacuminatum condylomaの推定診断のためにAldara（imiquimod5％、Medicis）で開始されました。 次の訪問は改善を明らかにしなかったし、4mmパンチ生検は、右臀部裂のverrucousプラークから採取されました。
顕微鏡検査では、顆粒ゾーンおよび角化角化細胞の減少を伴う離散病巣に存在する不角化症の皮質カラムが明らかになった。 表皮過形成も認めた。 ヒトパピローマウイルス（ＨＰＶ）株の試験はすべて陰性であった。 患者はAldaraの使用を継続するように指示され、周期的な凍結療法は最も角質化した領域に行われた。 患者は戻って、病変の90％の解像度を得た
表1。 VP AT-A-GLANCE
- また、porokeratosis ptychotropicaとして知られています
- 最初にLuckerらによって1995年に記載されました。
- 臀部の両側に対称である合流した肛門周囲病変として提示
- 可能な衛星病変
- 組織学的検査に存在するコーノイドラメラ
- コーノイドラメラ: コルノイドラメラの複数の病巣は、二つの離散病巣ではなく存在しています
- ウイルス感染は、7.5パーセントのリスクで、可能なporokeratosis
- 悪性変性のいくつかの亜種のために提案されています;リスクは、大規模な病変、長期持続期間、および線形サブタイプでより一般的です
ヶ月以内に、彼女は残っているわずか数丘疹を持っていました。 私たちは、患者を監視し、治療を続けています。
DISCUSSION
Verrucous porokeratosis(VP)、そうでなければporokeratosis ptychotropicaとして知られている、最初にLuckerらによって1995年に記載されました。1porokeratosisの多数の他の変形から臨床的にそして組織学的に明瞭で、VPは臨床スペクトルの独特で、まれな変形を表します。 通常、そう痒性角化性プラークとして記載され、それは可能な衛星病変と臀部の両側に対称である合流した肛門周囲病変として提示する。
porokeratosisの特徴は、組織学的検査におけるコーノイドラメラの存在である。 VPは、二つの離散的な病巣ではなく、コーノイドラメラの複数の病巣が存在するという点でユニークであることを除いて、違いはありません。2porokeratosisのアミロイドの沈殿の存在は珍しいですが、vpのほとんどのケースは皮膚アミロイドの沈殿を持っています報告します。 この変化は、他の多くのかゆみ病変におけるアミロイド沈着の原因として関与している摩擦によるものである可能性がある。3
ポロケラトーシスの起源についてはいくつかの理論が存在するが、VPの正確な起源については何もない。 ウイルス感染はporokeratosis4の複数の変形のために提案され、最もよく損害のperianal位置、verrucous性質、およびcornoid lamellaeがverrucaで見られたという事実によるこの実体を記述するかもしれ 興味深いことに、我々の場合、ヒトパピローマウイルスのタイピングは、この理論を否定し、ヒトパピローマウイルスの任意の株を明らかにしなかった。 Hivnor,et al.Porokeratosisと乾癬の間の遺伝子発現の類似性が報告されており、おそらくporokeratosisが炎症性疾患であることを示している。 この場合の病変は臨床的に逆プラーク乾癬に似ているように見え、最初は乾癬と診断されたので、これは興味深い概念である。
表2. VPの処置
- 皮膚剥離（bestevidence）
- 5-flourouracil
- 項目および病的なステロイド
- Oralretinoids
- Imiquimod
- CO2レーザー
porokeratosisのすべての形態は7.5%の危険の悪性の退化があるために報告されました。6リスクは、大規模な病変、長年の持続期間のもの、および線形サブタイプでより一般的です。 扁平上皮癌（SCC）および基底細胞癌（BCC）の形成は、最も一般的に報告されているものである。 したがって、我々はアルダラと凍結療法の組み合わせで私たちの患者を治療しました。 私たちはこの体制で成功していますが、これまでのVPの文献で報告されている唯一の有益な治療法は皮膚剥離でした。7他の治療上の選択は5flourouracil、項目およびintralesionalのステロイド、口頭retinoidsおよび二酸化炭素レーザーを含んでいます。
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