神経科

筋ジストロフィーの種類は何ですか?

筋ジストロフィーは、神経組織の崩壊の有無にかかわらず、筋肉組織の衰弱および消耗を特徴とする遺伝性疾患のグループである。 筋ジストロフィーには9つのタイプがあり、それぞれのタイプは最終的な強度の喪失、障害の増加、および変形の可能性があります。

筋ジストロフィーの中で最もよく知られているのはデュシェンヌ型筋ジストロフィー(DMD)であり、続いてベッカー型筋ジストロフィー(BMD)である。

以下は、筋ジストロフィーの九つの異なるタイプです。 各タイプは、影響を受ける筋肉、発症年齢、およびその進行速度が異なる。 いくつかのタイプは、影響を受けた筋肉のために名前が付けられています,以下を含みます:/p>

タイプ

発症時の年齢

症状、進行率、平均余命

ベッカー

ベッカー

ベッカー

ベッカー

ベッカー

ベッカー

思春期から成人初期まで

症状はデュシェンヌとほぼ同じですが、重症度は低く、デュシェンヌよりもゆっくりと進行し、中年に生存します。

先天性

出生

症状には、一般的な筋力低下および関節変形の可能性があり、疾患はゆっくりと進行し、寿命

デュシェンヌ

2-6年

症状には、一般的な筋肉の衰弱および消耗が含まれ、骨盤、上腕、および上肢に影響を与え、最終的にはすべての随意筋を含み、20代を超える生存はまれである。/p>

遠位

40-60年

症状には、手、前腕、下肢の筋肉の衰弱および消耗が含まれる。

Emery-Dreifuss

小児期から十代前半まで

症状には、肩、上腕、脛の筋肉の衰弱および消耗が含まれる。

Facioscapulohumeral

小児から成人初期まで

症状には、顔の筋肉の衰弱および肩および上腕のいくつかの消耗を伴う衰弱が含まれる;進行は急速な悪化の期間と遅い;寿命は発症後数十年である可能性がある。

四肢ガードル

小児後期から中年

症状には衰弱や消耗が含まれ、肩のガードルと骨盤のガードルに最初に影響を与え、進行が遅く、死は通常心肺合併症によるものである。

筋緊張

20-40年

症状には、収縮後の筋肉の弛緩の遅延を伴うすべての筋肉群の衰弱が含まれ、顔、足、手、首に最初に影響を与え、進行が遅く、時には50-60年に及ぶ。

眼咽頭

40-70年

症状はまぶたや喉の筋肉に影響を与え、喉の筋肉が弱まり、時間の経過とともに嚥下できなくなり、食物不足から衰弱する。

他の神経筋疾患は何ですか?h2>

脊髄筋萎縮症:

  • Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), or motor neuron disease

  • Infantile progressive spinal muscular atrophy

  • Intermediate spinal muscular atrophy

  • Juvenile spinal muscular atrophy

  • Adult spinal muscular atrophy

Inflammatory myopathies:

  • Dermatomyositis

  • Polymyositis

Diseases of peripheral nerve:

  • シャルコマリー歯疾患

  • Dejerine-Sottas病

  • フリードライヒの運動失調

神経筋接合部の疾患:

  • 重症筋無力症

  • ランバート-イートン症候群/p>

筋肉の代謝性疾患:

                                                                                                                                                              • 定期的な麻痺-低カリウム血症-高カリウム血症
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