強皮症には主に2つのカテゴリーがあります：局所的および全身的です。 各カテゴリは、いくつかの条件で構成されています。
- 限局性強皮症：多くの場合、皮膚のみに影響を与え、主要な器官には影響しません。
- 全身性強皮症：皮膚に影響を与え、血管や消化管、心臓、肺、腎臓などの主要な器官を含むその下の組織に影響を与える可能性があります。
三つのタイプの限局性強皮症: 限局性、全身性および線形性
皮膚は、典型的には限局性強皮症に影響を受ける唯一の器官である。 しかし、組織損傷は、皮下組織、筋膜、筋肉または骨を含む、皮膚の下にある構造に延在し得る。 限局性強皮症の皮膚病変は、より良くなったり、消えたりすることがあります。
外接Morphea
外接morphea（皮膚の変色したパッチの別の名前）では、単一の楕円形のパッチを持っているか、morpheaのいくつかのパッチを見ることができます。 パッチはサイズが異なり、典型的には赤い境界線と肥厚した淡黄色の中心を持っています。 これらの損害は活動的なとき拡大し、次に処置と無症候性に平らになり、なることができます。 深い外接したモルフェアは皮下組織に広がる。
一般化されたMorphea
一般化されたmorpheaはmorpheaの多くのパッチがあるとき見られます（多くの解剖区域（胴、腕、頭部または首）の4つのプラークより大きい。 彼らはお互いにブレンドすることができます厚い、タイトなパッチとして見られています。 Pansclerotic morpheaはボディの大部分の介入の一般化されたmorpheaの厳しい形態です。
線状強皮症
線状強皮症は、10歳以下の小児でより一般的です。 これらのタイトで太いバンドは、四肢、胴体の背中と前部、臀部または顔に現れることがあります。 彼らはしばしば一つの体の領域に単一のバンドとして表示され、morpheaのパッチと混合見ることができます。 線状強皮症は、骨や筋肉に影響を与える可能性があります。 線状強皮症が腕または脚に現れると、子供の四肢が発達しなくなり、障害を引き起こす可能性があります。
全身性硬化症（強皮症）の三つのタイプ: 全身性硬化症（強皮症）は、血管、筋肉および関節、胃腸（GI）管、腎臓、肺および心臓など、皮膚およびその下にあるものに影響を及ぼす。
全身性強皮症に伴う皮膚の肥厚は、締め付けを引き起こす可能性があるため、特に指の柔軟性と動きやすさが失われます。 顔の関与は一般的であり、軽度であるか、または口の開口部を減少させることを含む顔の動きを減少させることができる。強皮症は、慢性関節痛、筋肉および関節の炎症および腫脹を引き起こす可能性がある。
強皮症は、慢性関節痛、炎症および腫脹を引き起こす可能性があ ほとんどの強皮症患者はまた、周囲温度に対する誇張された反応であるレイノー現象を経験し、寒さに敏感になる。 レイノーの現象は、冷たい温度の暴露や感情的なストレスで指の皮膚を白または青に見えるようにします。 皮膚の傷や潰瘍は、いくつかのケースでは、良好な血流の欠如のために発生する可能性があります。
限定強皮症
限定強皮症は、強皮症の最も一般的なタイプです。 皮膚の硬化と締め付けは、通常、指、時には手、前腕または顔に限られています。 限られた強皮症型では内臓損傷は起こりにくい。 一般に、限られた強皮症を有する患者は、正常な平均余命を有する。 いくつかは、彼らの消化管、特に胸焼けに問題があります;重度のレイノーと筋骨格系の痛み;そして小さなサブセットは、生命を脅かすことができ、肺高血圧症を発症する可能性があります。限られた強皮症のサブタイプは、CREST症候群としても知られています。
CRESTは、その最も顕著な臨床的特徴の頭字語です:
- 石灰化症：カルシウムは皮膚の下に、時には組織に沈着する。
- レイノーの現象：周囲温度に対する誇張された反応により、指やつま先の皮膚が冷たく、麻痺したり、色の変化にうずきます。
- 食道運動障害：胸焼けの原因となります。
- 強指症：指の皮膚が厚くなる。
- Telangiectasias：指、顔、または体の他の部分に赤い斑点として現れる拡大した血管。
びまん性強皮症
びまん性強皮症は、過剰なコラーゲン産生が体の広い領域、通常は指、手、腕、前胴、脚および顔にわたって皮膚の肥厚を引き起こ 胃腸管、腎臓、肺および心臓を含む重大な関連する臓器損傷があり得る。 皮膚の締め付けは、しばしば乾燥およびかゆみと関連している。 筋骨格系の痛みは一般的です。 生命を脅かす疾患は、肺または心臓が深刻な影響を受けたときに発生します。 急性の重度の全身性高血圧は、腎臓の損傷を引き起こす可能性があります。
サイン硬化症
サイン硬化症は、レイノー現象を含む全身臓器疾患の特徴を有するが、皮膚症状ではない全身性強皮症である。 限局性またはびまん性強皮症のいずれかの症状および合併症が起こり得るが、皮膚の肥厚はない。
健康ライブラリの強皮症についての詳細
- 概要
- タイプ
- 症状
- 危険因子
- 診断
- 治療と予後