この疾患は、典型的には幼児期の初期に提示されるが、新生児期 Consanguinityは患者の50%で報告されました。 明白な感染症のないエピソード発熱、極端な高熱、および汗症の結果として熱を放散することができないことによる熱性痙攣、ならびに自己切除は、通常、 基本的な特徴は、時折の患者が額、鼻の先端および臀部の溝にいくらかの水分を産生して、胴体および四肢に発汗がないことである。 皮膚は厚くなり、手のひらの苔癬化、頭皮上の低分化症の領域およびジストロフィー爪でカルス化する。 深部腱反射は通常存在する。 苦痛の無感応は自己切除、自動切断およびcorneal傷つくことに終って深遠ですが、何人かの患者は温度の認識を保ちます。 振動感覚およびproprioceptionは正常であるまたは適度に減らされた骨折は直るために遅く、大きい体重負荷の接合箇所は繰り返された外傷に特に敏感で、頻繁にシャルコーの接合箇所および骨髄炎の開発に続く。 低血圧および遅延発達のマイルストーンは、初期の年に頻繁に起こるが、時には年齢とともに正常化する。 スピーチは通常明確ですが、患者は重度の学習困難、過敏性、多動性、および認知障害を持っています。 しかし正常な知性は少数の患者で報告されました。 代償性頻脈を伴う軽度の姿勢低血圧が存在する可能性があるが、エピソード性高血圧は存在しない。 患者の約20％が脊柱側弯症を有する。