外胚葉異形成

HairEdit

ED症候群の影響を受けた個体は、しばしば毛包の異常を有する。 影響を受けた男性のひげの成長が正常であるかもしれないにもかかわらず、頭皮と体毛は薄く、疎で、色が非常に軽いかもしれません。 髪は非常にゆっくりとまたは散発的に成長することがあり、それは過度に壊れやすい、巻き毛、またはねじれている可能性があります。 変態の髪も可能性があります。

爪Edit

爪と足の爪は、厚い、異常な形、変色、隆起、成長が遅い、または脆いことがあります。 キューティクルは伝染に傾向があるかもしれません。

SkinEdit

皮膚が軽く着色されていることがあります。 皮の支える傷害は永久にhypo彩色される育つかもしれません。 場合によっては、赤色または茶色の色素沈着が存在し得る。 皮膚は発疹や感染症になりやすいことができ、手のひらや靴底の上に厚くすることができます。 亀裂、出血、および感染を防ぐために注意する必要があります。

汗腺編集

特定のED症候群の影響を受けた個人は汗をかくことはできません。 彼らの汗腺は異常に機能するか、または汗腺の不活性タンパク質のために全く発達していないかもしれません。 通常の汗の生産がなければ、体は適切に温度を調節することはできません。 したがって、過熱は、特に暑い天候の間に、一般的な問題です。 クールな環境へのアクセスが重要です。

常染色体優性低hidrotic外胚葉異形成(HED)の様々な症状に苦しんで北スウェーデンの家族から5歳の少女の歯科異常:
A)口腔内ビュー。 上部切歯は、元の円錐形を隠すために複合材料で復元されていることに注意してください。
b)同じ個体の顎に十一の一次および十一の永久歯が存在しないことを示す整形外科像。

唾液腺編集

いくつかの研究は、個人の唾液流量を調べ、平均よりも5-15倍低い耳下腺および顎下唾液流量を発見しました。 これは、唾液腺が外胚葉起源であることと一致しているが、いくつかの所見は中胚葉入力もあることを示唆している。

TeethEdit

歯の芽の発達は、しばしば先天的に歯がない(多くの場合、永久セットの欠如)および/またはペグ形または尖った歯の成長をもたらす。 エナメル質にも欠陥がある可能性があります。 審美歯科治療はほとんど常に必要であり、子供は早ければ二歳の義歯を必要とするかもしれません。 子供が成長するにつれて複数の義歯の交換が必要になることがよくあり、顎が完全に成長すると、歯科インプラントは青年期の選択肢となる可 今日では、歯を抽出し、歯科インプラントでそれらを置換するオプションは非常に一般的です。 他の場合には、歯が戴冠することができる。 歯列矯正治療も必要な場合があります。 歯科治療は複雑であるため、学際的なアプローチが最善です。

その他の機能edit

EDを持つ人々は、多くの場合、特徴的なことができ、特定の頭蓋-顔の特徴を持っています:前頭ボスは一般的であり、より長い EDのいくつかのタイプでは、眼の部分の異常な発達は、眼の乾燥、白内障、および視力の欠陥をもたらす可能性があります。 専門の目の心配は視野に対するEDの効果を最小にするのを助けることができます。 同様に、耳の発達の異常は、聴覚の問題を引き起こす可能性がある。 呼吸器感染症は、口および鼻の正常な保護分泌物が存在しないため、より一般的であり得る。 予防措置は、感染を制限するために取られなければなりません。

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