前胸性粘液浮腫とは何ですか？
前胸粘液浮腫は、皮膚の真皮および皮下に過剰なグリコサミノグリカンが蓄積するびまん性粘液症の一形態である。 またムコ多糖類と呼ばれるGlycosaminoglycansは、ティッシュの水和および潤滑のために重要の複雑な炭水化物です。 前胸粘液浮腫における主なグリコサミノグリカンは、線維芽細胞と呼ばれる細胞によって作られるヒアルロン酸である。前胸筋浮腫は、局所性粘液浮腫、甲状腺皮膚症、および浸潤性皮膚症としても知られている。
それは脛（pretibial区域）で最も一般的に見られ、より低い足の膨張そしてlumpinessによって特徴付けられます。
前胸粘液浮腫の原因は何ですか？
下肢の皮膚におけるグリコサミノグリカンの沈着の正確なメカニズムは不明である。
前胸粘液浮腫は、以下の原因の組み合わせによるものである可能性が高い。甲状腺刺激ホルモン受容体（TSH-R）抗体が結合し、線維芽細胞を刺激してグリコサミノグリカン産生を増加させる免疫学的プロセス。
- 甲状腺刺激ホルモン受容体（TSH-R）抗体が線維芽細胞に結合し、グリコサミノグリカン産生を増加させる免疫学的プロセス。
- 線維芽細胞が感作されたTリンパ球（免疫細胞）を介して間接的に活性化される細胞プロセス。 共通の抗原（おそらくTSH-R抗体）に感作されたT細胞は、真皮組織に浸潤し、グリコサミノグリカンを産生するために真皮線維芽細胞を活性化するサイトカイン（細胞メッセンジャータンパク質）を放出することができた。
- 粘液浮腫が外傷の領域、長時間立った後、および依存部位に蓄積する機械的プロセス。 この理論は、なぜそれが前庭領域で起こるのかを説明するかもしれません。 依存性の腫脹は、免疫細胞およびタンパク質のプールをもたらし、疾患の影響を増加させる可能性がある。/li>
誰が前胸粘液浮腫を取得しますか？
前胸粘液浮腫は、ほぼ常にバセドウ病と関連している。 バセドウ病は、TSH-Rに対する抗体がある甲状腺に影響を与える自己免疫疾患であり、受容体を活性化し、しばしば循環甲状腺ホルモンの増加を引き起こ これは甲状腺機能亢進症または甲状腺中毒症です。 甲状腺中毒症の症状には、体重減少、動悸、発汗（多汗症）、および振戦が含まれます
グレーブス病の兆候の古典的なトライアドは次のとおりです。
- 前庭性粘液浮腫
- 眼症（眼窩の後ろに粘液浮腫が沈着することによる顕著な目）
- Acropachy（爪床を持ち上げることができる生い茂った爪板を持つ遠位桁の腫れ;クラブに似ています）
前庭粘液浮腫：
- バセドウ病患者の0.5–4.3％に影響を与える; それは厳しい目の病気とのそれらの13%までで見られます
- また橋本の甲状腺炎、第一次甲状腺機能低下症（underactive甲状腺剤）、およびeuthyroidism（正常な甲状腺剤機能）の患者で見られました
- TSH-Rの抗体の高い血清の集中と関連付けられます
- は40および60の年齢間の人々で最も一般的です
- より一般に女性に、3.5:1の女性:男性の比率と影響を与えます。
バセドウ病の古典的なトライアド
前胸粘液浮腫の臨床的特徴は何ですか？
前胸粘液浮腫は、甲状腺中毒状態の前、中、または後に現れることがあります。 それは甲状腺機能と関連していません。 それは一般に診断の後の12-24か月見られます。
- これは、最も一般的には、前庭領域、足の背側、または以前の外傷の部位に見られる。
- それは通常、無症状であり、美容上の懸念の多くですが、かゆみや痛みすることができます。
- 初期の病変は、両側、しっかりした、非孔食、非対称プラークまたは結節であり、それらは鱗状、肥厚および硬化した皮膚領域を形成するために合体する
- 毛小胞は頻繁にpeau d’orange（オレンジの皮）の質を与える顕著です。
- 上にある皮膚は、紫色の色合いからわずかに着色された黄褐色の範囲の色で変色することがあります
- 患部の皮膚に局所的な多汗症（発汗の増加）
前胸性粘液浮腫
前胸性粘液浮腫のより多くの画像を参照してください。..
前胸性粘液浮腫のタイプ
前胸性粘液浮腫のタイプには、以下のものが含まれます。
- びまん性、非孔性浮腫（腫脹）-最も一般的な形態
- プラーク形態—非孔性浮腫の背景に隆起したプラーク
- 結節性形態—急激に外接した管状または結節性病変
- 象皮病形態-顕著なリンパ浮腫（リンパ組織液の蓄積による腫脹）を伴う結節性病変。 病変は合体して四肢全体に拡大した疣状の外観を与えることがある。 この形式はまれです。
前胸粘液浮腫はどのように診断されますか？
前胸粘液浮腫の診断は、病歴を取り、患者の検査で特徴的な臨床的外観を見つけることによって行われる。
皮膚生検は、特に甲状腺機能亢進症またはグレーブス眼症の病歴がある場合、診断にはほとんど必要ありません。
生検が行われた場合、病理組織学は、典型的には、真皮および皮下全体にムチン（グリコサミノグリカン）の沈着を示す。
前胸粘液浮腫の病理組織学
沈着したムチンは、皮膚内の体液の保持を促進することによって皮膚浮腫を促進する。 これは小さい周辺lymphaticsおよびlymphoedemaの圧縮/閉塞で起因します。
生検はまた、コラーゲン線維の減衰を示し、それらは擦り切れ、断片化し、広く分離される可能性がある。 星状（星型）線維芽細胞がしばしば観察されるが、線維芽細胞の数は正常のままである。 多くの場合、血管の周りの軽度の表在性リンパ球浸潤が見られ、上にある表皮は角化亢進（スケールの増加）を示すことがある。p>
前胸粘液浮腫の治療法は何ですか？
前胸粘液浮腫はしばしば無症候性で軽度であり、治療を全く必要としないことがある。
症候性の場合、治療の選択肢が含まれます：
- 危険因子の最小化
- タバコを避ける
- 体重を減らす
- 甲状腺機能を正常化
- リンパ浮腫を改善するために着用することができる圧縮ストッキング
- 高効力の局所コルチコステロイドに半ば、通常、閉塞（例えば、プラスチックしがみつく-フィルムラップ）の下で推奨されている高効力の局所コルチコステロイド、夜間または一晩おきに効果を高めて下さい。成功したと報告されている他の治療法には次のものがあります。
:
- 病変内コルチコステロイド
- 全身ステロイド
- ペントキシフィリン
- オクトレオチド
- リツキシマブ
- 血漿交換
- 静脈内免疫グロブリン
- 外科的切除は症例報告で成功しているが、損傷した皮膚に発症する前胸粘液浮腫のリスクがあるため、一般的には推奨されていない。
前胸粘液浮腫の予後は何ですか？
予後は一般的に非常に良好である。 無症候性前庭粘液浮腫を有するほとんどの患者は、治療またはフォローアップを必要としない。
粘液浮腫は、軽度の疾患を有する患者の大部分で完全に解消される。
より重篤な疾患であっても、数年後に半数以上の患者で解決する。 象皮病の形態は、治療が最も困難であり、クリアする可能性が最も低い。
寛解の可能性は、その治療ではなく、最初の疾患の重症度に依存する。