低細胞プラーク様CD34陽性皮膚線維腫(メダリオン様皮膚樹状細胞過誤腫)

プラーク様CD34+皮膚線維腫(PDF)または(メダリオン様皮膚樹状細胞過誤腫)は、最近記載された先天性皮膚新生物である。 英国の文献では11例しか報告されておらず、その臨床的および病理学的症状は完全には定義されていない。 我々は、首の前部側面の正中線に丸い、紅斑性、萎縮性プラークを提示する20歳の男性のケースを提示します。 病変は無症候性であり,出生以来安定していた。 組織学的検査では,網状真皮深部および皮下組織に広がらなかった表在性網状真皮にバンド状のはい軸線維性領域を認めた。 線維性背景および散乱細胞は、CD34+およびS-100–であった。 この線維性領域には,オルセイン染色で示されたように弾性線維の喪失なしに豊富な頭頂血管があった。 臨床鑑別診断には、萎縮性DFSP、無形成皮症、または無形成皮症が含まれる。 それにもかかわらず,形態学的特徴ははん痕またはdistensae脈理のものと密接に類似していた。 組織学的所見は最近特徴的であると記載されたものと同一ではなかったが,臨床的特徴はPDFの診断を行うのに十分示唆的であった。 我々の意見では、PDFスペクトルは、同様の臨床症状を示すことができる可変細胞密度を有する病変を含む可能性がある。

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