中央橋骨髄溶解

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オリジナルエディタ-ウェンディ-ウォーカー

トップ貢献者-ウェンディ-ウォーカー、ローラ-リッチー、キム-ジャクソン、ルシンダ-ハンプトン、ナオミ-オライリー

イントロダクション

中央橋骨髄溶解（CPM）、脳の領域（最も一般的には橋白質領域）への損傷によって特徴付けられる代謝障害の迅速な補正後低ナトリウム血症（血液中のナトリウムの量が低い）

  • 中枢橋骨髄溶解症（cpm）は、1959年にアダムスと彼の同僚によって最初に記載されました。 偽球麻痺および四肢麻痺。
  • 最初の症例は、アルコール使用障害および栄養失調の患者に見られた。
  • その後の症例は、急速なナトリウム補正との関連を示した。
  • CPMはその後、重度の火傷、肝移植、神経性食欲不振および妊娠過多、および高血糖状態の症例で報告されている。
  • CPMの臨床的特徴は、典型的には、低ナトリウム血症の迅速な矯正後数日以内に現れ始める。 臨床症状は様々であり、脳症から昏睡および死亡までの範囲であり得る。 /li>

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傷害/病理学的プロセスのメカニズム

中枢橋の髄鞘溶解は、橋内の集中した、頻繁に対称的な、非炎症性脱髄である。 関与する領域は、通常、橋の基底部分に限定されているが、時折また被蓋を含む

橋は脳幹に位置しています。 それは髄質の上に、中脳の下に、そして小脳の前にある。これは脱髄条件の1つであり、1959年にAdamsらによって最初に記載されました。

中枢性橋骨髄溶解症の患者の少なくとも10％において、脱髄は、中脳、視床、基底核および小脳を含む橋外領域においても起こる。 ミエリン鞘を剥がす正確なメカニズムは不明である。

中枢橋骨髄溶解は、深遠な、生命-threatenin-g低ナトリウム血症（低ナトリウム）を有する患者の治療の合併症として最も頻繁に発生し、一般的な低ナトリウム血症に細胞内適応を行った慢性、重度の低ナトリウム血症を有する個人における治療後の血清緊張度の急速な上昇の結果である。

場合によっては、橋の外側でも脱髄が起こり、橋外脱髄を含む場合には、”浸透性脱髄症候群”、”橋外脊髄症”または”浸透性脊髄症”と表示される。

顕微鏡的に病変は、病変が非常に進行していない限り、軸索の保存を伴うオリゴデンドロサイトの変性および喪失を示す。

臨床プレゼンテーション

Cpmの影響を受けやすい患者には、

  • 栄養失調、
  • アルコール使用障害
  • 慢性肝病気
  • hyperemesis gravidarum。

患者は、最も一般的に、時間あたり0.5-1.0mEq/Lを超える急速なナトリウム矯正の病歴を有する。 最も感受性の高い患者は、慢性低ナトリウム血症（>48時間）または重度の低ナトリウム血症（Na<120mEq/L）である。

症状の発症は、通常、電解質補正の1-14日後に見られる。

  • 中央橋の骨髄溶解の臨床的特徴は、上部運動ニューロンへの損傷を反映し、一般的に二相性の経過に存在する。
  • 最初は、急性脳症および発作を呈し、通常は正常なナトリウムレベルとして解決する患者が回復する。
  • これは後に3-5日後に臨床的悪化が続く。
  • 徴候および症状には、嚥下障害、構音障害、痙性四肢麻痺、偽球麻痺、運動失調、嗜眠、振戦、めまい、緊張症、および最も重篤な症例では、ロックイン症候群およ

原因

中枢性橋骨髄溶解症の素因となる状態には、アルコール依存症、肝疾患、栄養失調および低ナトリウム血症（血漿中のナトリウムイオン濃度が正常よりも低い電解質障害）が含まれる。

CPMは、肝移植手術後に発生する可能性があります。

火傷患者はCPMを発症する可能性があり、ウィルソン病および新生物でも発生する可能性があります。

診断手順

  • ナトリウム補正の速度に特に注意を払ってラボのレビューと臨床評価は、CPMの評価と診断に不可欠です。
  • イメージングは必要ありませんが、診断が不確実な場合は特に、診断を確認するために使用することができます。
  • MRIは、これらの場合に最も有用な画像技術です。 T2重み付けMRI画像は、脱髄が発生しており、それらの領域で比較的増加した水分content有量によって引き起こされているhyperintenseまたは明るい領域を示してい

管理/予後

中枢橋骨髄溶解を生き残る患者は、広範かつ長期の神経衰弱を必要とする可能性が高い。 そのような患者の心配の職業、物理的な、スピーチおよび言語療法士を早く組み込みなさい。 嚥下障害を評価し、誤嚥性肺炎のリスクを決定するには、嚥下研究が必要です。

中枢性橋骨髄溶解症はかつて致命的であると考えられていたが、死亡率は90％から100％であった（おそらく剖検で最初に診断されたため）。 死亡率は大幅に減少しており、最近の遡及的研究では94％の生存率が示されています（約25％〜40％が赤字なしで完全に回復し、25％〜30％が無能状態のままです）。

鑑別診断

  • 多発性硬化症（MS）を含む脱髄、
  • 脳幹梗塞は、より多くの場合、正中線で停止するが、中枢であることができます
  • 星細胞腫を含む橋新生物
  • 高血圧性脳症
  • Cnsリンパ腫
  • 急性自己免疫性または感染性脳炎
  • ミトコンドリア脳症
  • CNS血管炎

チームワーク

  • 中枢橋骨髄溶解症の管理は困難であり、医師と医師の調整が必要です。

肯定的な結果を持っている補助的なスタッフ。

  • 重要なコンポーネントは、血清ナトリウムレベルの密接な監視の周りに構成されている状態の予防です。
  • 監視されている患者は、集中治療室などの適切な設定で密接な監視下にある必要があります。
  • 血清ナトリウムレベルは、4-6時間ごとに監視するか、重度の障害がある場合は毎時監視する必要があります。
  • プロバイダは、この壊滅的な合併症を認識する必要があります。
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