ビリルビン

ビリルビン値の上昇（>2.5-3mg/dL）は黄疸を引き起こし、病理学的に異なる部位に分類することができる：肝前（ビリルビン産生の増加）、肝（肝機能障害）、または肝後（ダクト閉塞）。

高ビリルビン血症に近づくもう一つの方法は、それを二つの一般的なカテゴリに分けることです：非結合高ビリルビン血症と共役高ビリルビン血 高ビリルビン血症の有病率は原因によって異なる。

共役高ビリルビン血症は、肝細胞傷害および胆道閉塞を有する個体で一般的であり、敗血症を有する個体でも一般的である。 共役したhyperbilirubinemiaと関連付けられる受継がれた病気のいくつかは米国の人口の4%-13%に影響を与えると推定されますDubin-Johnsonシンドローム(DJS)は有病率が約1の1300であるイランのユダヤ人を除いてまれですが。

非共役高ビリルビン血症は新生児で一般的であり、より高いヘマトクリット（50％-60％）と関連している可能性が高く、細胞回転率が増加した（赤血球の平均寿命は新生児で約85日である）とウリジンジホスホグルクロン酸グルクロノシルトランスフェラーゼ（UGT）活性が低下した。 ある研究では、新生児の6.1％までが12.9mg/dLよりも高い非抱合ビリルビン値を有することが判明した。 母乳で育てることは非結合されたhyperbilirubinのハイレベルが付いている新生児で共通でした。

非共役および共役高ビリルビン血症の原因を以下に説明する。

非共役高ビリルビン血症

溶血およびdyserythropoiesisによるビリルビン産生の増加

赤血球の破壊（溶血）の増加は、非共役ビリルビンの産生を増加させる

非効果的な赤血球生成は、急速なヘモグロビン回転および骨髄内の発達中の赤血球細胞の一部の破壊を含む、非結合ビリルビン産生の増加のもう一つの原因である。 このメカニズムからのビリルビンの生産のパーセントはサラセミアの主要な、megaloblastic貧血症、生来のerythropoieticポルフィリン症および鉛中毒のようなdyserythropoiesisの無秩序の70%に達

非抱合ビリルビンの産生が長期化すると、ビリルビン塩が沈殿し、胆石が形成される可能性があります。

治療は、根底にある病気のプロセスを管理することを目的としています。

肝クリアランスの減少

肝クリアランスの減少は、うっ血性心不全、肝硬変/portosystemicシャント、および/または特定の薬物によって引き起こされ得る。

うっ血性心不全などの状態またはportosystemicシャントを有する患者における肝臓へのビリルビンの送達障害は、肝臓による肝ビリルビンの取り込みを減 時折、肝硬変は肝線維症が肝細胞によって減らされたビリルビンの通風管を引き起こす正弦のcapillarizationの原因となるのでunconjugated hyperbilirubinemiaを引き起こすことができます。 治療には、根底にある状態の治療が含まれます。

リファマイシン、リファンピン、プロベネシド、フラバスピジン酸、ブナミオジルなどの薬物は、ビリルビンの取り込みを阻害し、これらの薬物の停止時に逆転させることができる。

欠陥のあるビリルビン抱合

欠陥のあるビリルビン抱合に関連する遺伝性障害には、Crigler-Najjar症候群I型およびII型およびGilbert症候群が含まれる。 エチニルエストラジオールと甲状腺機能亢進症はまた、欠陥のあるビリルビン抱合と関連しています。 Crigler-Najjar症候群は、通常ビリルビンを抱合するビリルビン-UGTを産生する遺伝子のコード領域の変化によって引き起こされる非常にまれな常染色体劣性障害で これは機能（タイプI）または機能（タイプII）の非常に低レベルの完全なか近く損失を引き起こすことができる異常な蛋白質の生産で起因します。

I型クリグラー-ナジャール症候群の個体は、通常、出生時に非常に高いレベルの非結合ハイパービリルビンを呈し、その結果、穀粒が生じる。 処置は規則的なphototherapyに先行しているkernicterusを扱うために緊急時血しょう交換を含みます。 未治療のまま放置すると、タイプIは約二歳で致命的です。 II型の患者は、任意の治療を必要としないかもしれないか、またはugtの発現を誘導することができるフェノバルビタールで治療することができます。 突然変異は機能喪失突然変異であるため、I型の患者はフェノバルビタールに反応しません。

ギルバート症候群はまた、UGT活性（通常は正常の10％-33％）を低下させたが、プロモーター領域の突然変異の結果、したがって正常なタンパク質のレベルの低下が産 ギルバート症候群は完全に良性であり、平均余命には影響しません。 したがって、管理は安心を中心としており、医学的治療は示されていない。

多因子病因

慢性肝炎はまた、非共役高ビリルビン血症と関連している。

共役高ビリルビン血症

肝炎

肝炎（ウイルス性、アルコール性、自己免疫性）は共役高ビリルビン血症に関連している

肝浸潤

以下の疾患は、肝浸潤:

• アミロイドーシス

• リンパ腫

• サルコイドーシス

• 結核

胆道閉塞

胆道閉塞は、以下：

• 悪性腫瘍（胆管癌、膵臓癌）

• 慢性膵炎（偽嚢胞、狭窄）

• 急性膵炎

• 原発性硬化性胆管炎（pscで）

• 原発性硬化性胆管炎（pscで）

• 原発性硬化性胆管炎（pscで）

• 原発性硬化性胆管炎（pscで）

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• 総胆管結石症

• 術後胆道狭窄

• 総胆管嚢胞（さらに後述）

• 胆道閉鎖症

• 胆道閉鎖症

• 胆道閉鎖症

• 胆道閉鎖症

• 胆道閉鎖症

• 胆道閉鎖症