Von Willebrand factor (VWF) is the largest protein found in plasma. Ez kering a vérben, mint egy sor multimerek terjedő méretű 500-20.000 kDa. A VWF változó molekulatömege a fehérjét tartalmazó alegységek számának különbségeiből adódik. a VWF közvetíti a vérlemezke tapadását a sérült véredény subendotheliumához. Csak a legnagyobb multimerek hemosztatikusan aktívak. Minden vWF alegység kollagén és vérlemezke-glikoproteinek GPIB és GPIIb/IIIa kötőhelyeit tartalmazza. A VWF multimerekben az ismétlődő kötőhelyek többszöri kölcsönhatása a subendothelium tapadó fehérjéjével(fehérjéivel) és a vérlemezke felületén található receptorokkal a vérlemezkék “visszafordíthatatlan” kötődéséhez vezet a kitett subendotheliumhoz. A VWF funkcionális tulajdonságai jellemzőek az autoszomális loci által kódolt multiszubunit fehérjékre. A von Willebrand-betegség fenotípusát a diszfunkcionális alegységek tulajdonságai határozzák meg, amelyek a VWF heteropolimer formáiba épülnek be. A 2A von Willebrand-kórban és myeloproliferatív betegségekben észlelt nagy VWF multimerek hiánya vérzéses hajlammal jár. Másrészt a szupranormális méretű VWF multimerekben szenvedő betegeknél, mivel trombotikus thrombocytopeniás purpurában (TTP) és hemolitikus urémiás szindrómában (HUS) fordulnak elő, fokozott a trombózis kockázata. A proteolitikus enzim(ek) részt vesznek a VWF polimer méretének fiziológiás szabályozásában. Van tisztított humán plazma proteáz-hasító vWF ugyanabban peptid kötelék is hasított, in vivo. a VWF fiziológiás pufferben elég ellenálló volt a proteázzal szemben, de alacsony sókoncentrációban vagy 1 M karbamid jelenlétében lebomlott. Úgy tűnik, hogy a VWF molekula konformációs változása kiteszi a specifikus proteázérzékeny peptidkötést, ezáltal fokozza a vWF multimerek lebomlását. A 2A vWF Típus egyes változataiban a VWF alegység hasítási helye érzékenyebb a proteolitikus lebomlásra, mint a normál vWF-ben, míg a TTP vagy HUS-ban szenvedő betegeknél a proteázaktivitás elnyomható. a VWF-degradáló proteáz fontos szerepet játszik a hemosztázis és trombózis veleszületett vagy szerzett rendellenességeinek patogenezisében.