krónikus májelégtelenség, más néven végstádiumú májbetegség, hónapok, évek vagy évtizedek alatt fejlődik. Leggyakrabban a krónikus májelégtelenség a cirrhosis eredménye, amely olyan állapot, amelyben a hegszövet helyettesíti az egészséges májszövetet, amíg a máj nem képes megfelelően működni. Abnormális májfunkciójú betegek, akiknél ascites, varicealis vérzés, máj encephalopathia vagy vesekárosodás alakul ki, végstádiumú májbetegségnek (ESLD) tekinthetők.
míg a májátültetés életképes kezelési lehetőség az ESLD számára, a szervátültetés várakozási idejének növekedésével, a transzplantációs várólistán szereplő betegek közel 17% – A évente meghal; mások nem jelöltek májátültetésre. Az ESLD-ben szenvedő betegek a túlélést és az egészséggel kapcsolatos életminőséget befolyásoló tünetek és a betegséggel összefüggő szövődmények konstellációjával rendelkeznek.
mi okozza a cirrhosisot?
amikor egy anyag vagy betegség megtámadja és károsítja a májat, a májsejtek elpusztulnak és hegszövet képződik. Ezt a hegesedési folyamatot fibrózisnak (Fi-bro-sis-nek) nevezik, és sok éven át apránként történik. Amikor az egész máj megreped, összezsugorodik és megkeményedik. Ezt cirrhosisnak nevezik, általában ezt a károsodást nem lehet visszavonni.
minden olyan betegség, amely hosszú időn keresztül érinti a májat, fibrózishoz és végül cirrhosishoz vezethet. Néhány gyakori oka a nehéz ivás, vírusok, a felhalmozódás a zsír a májban, öröklött betegségek, toxikus hatások gyógyszerek, autoimmun betegségek. Ezeket a következő részben részletesebben megvizsgáljuk.
a cirrhosisnak számos oka van. Az Egyesült Államokban a cirrhosis leggyakoribb okai a súlyos alkoholfogyasztás és a krónikus hepatitis C voltak. Az elhízás a cirrhosis gyakori oka, akár egyedüli okként, akár alkohollal, hepatitis C-vel vagy mindkettővel kombinálva. Sok cirrhosisban szenvedő embernek több oka van a májkárosodásnak.
a Cirrhosis nem a máj vagy más akut vagy rövid távú károsodás okozta trauma. Általában évekig tartó krónikus sérülés szükséges a cirrhosis kialakulásához.
BruceBlaus (saját munka) , a Wikimedia Commons
A Cirrhosis gyakori okai
| alkohollal kapcsolatos máj betegség. | az alkoholt fogyasztó emberek többsége nem szenved májkárosodást. De a súlyos alkoholfogyasztás több év alatt krónikus sérülést okozhat a májban. A máj károsodásához szükséges alkohol mennyisége személyenként nagymértékben változik. A nők számára napi két-három ital-köztük sör és bor-fogyasztása, a férfiak esetében pedig napi három-négy ital fogyasztása májkárosodáshoz és cirrhosishoz vezethet. A múltban az alkohollal kapcsolatos cirrhosis több halálhoz vezetett, mint a cirrhosis bármely más ok miatt. Az elhízással összefüggő cirrhosis okozta halálesetek száma növekszik. |
| krónikus hepatitis C | a hepatitis C vírus olyan májfertőzés, amely a fertőzött személy vérével való érintkezés útján terjed. A krónikus hepatitis C idővel gyulladást és májkárosodást okoz, ami cirrhosishoz vezethet. |
| krónikus hepatitis B és D | a hepatitis B vírus olyan májfertőzés, amely a fertőzött személy vérével, spermájával vagy más testfolyadékkal való érintkezés útján terjed. A Hepatitis B, mint a hepatitis C, májgyulladást és cirrhosishoz vezető sérülést okoz. A hepatitis B vakcinát minden csecsemőnek és sok felnőttnek be kell adni a vírus megelőzése érdekében. A Hepatitis D egy másik vírus, amely megfertőzi a májat, cirrhosishoz vezethet, de csak olyan embereknél fordul elő, akik már rendelkeznek hepatitis B-vel. |
| alkoholmentes zsírmájbetegség (NAFLD) | NAFLD-ben a zsír felhalmozódik a májban, és végül cirrhózist okoz. Ez az egyre gyakoribb májbetegség az elhízáshoz, a cukorbetegséghez, a fehérje alultápláltsághoz, a koszorúér-betegséghez és a kortikoszteroid gyógyszerekhez kapcsolódik. |
| autoimmun hepatitis | a hepatitisnek ezt a formáját a szervezet májsejteket támadó immunrendszere okozza, gyulladást, károsodást, végül cirrhózist okozva. A kutatók úgy vélik, hogy a genetikai tényezők miatt egyes emberek hajlamosabbak az autoimmun betegségekre. Az autoimmun hepatitisben szenvedők mintegy 70 százaléka nő. |
| Betegségek kárt, vagy elpusztítani epevezeték | Számos betegség károsíthatja vagy tönkre a csatornák, melyek magukban hordozzák az epe a májban, ami az epe, hogy vissza a máj vezet, cirrhosis. Felnőtteknél ebben a kategóriában a leggyakoribb állapot az elsődleges biliaris cirrhosis, egy olyan betegség, amelyben az epevezetékek gyulladnak, megsérülnek, végül eltűnnek. Másodlagos biliáris cirrhosis fordulhat elő, ha a csatornákat tévesen kötik le vagy sérülnek az epehólyag műtét során. Az elsődleges szklerotizáló cholangitis egy másik állapot, amely az epevezetékek károsodását és hegesedését okozza. Csecsemőknél a sérült epevezetékeket általában az Alagille-szindróma vagy az epe atresia okozza, olyan körülmények között, amelyekben a csatornák hiányoznak vagy sérültek. |
| Örökletes betegségek | Cisztás fibrózis, alfa-1 antitripszin hiány, haemochromatosis, Wilson-kór, galactosemia, valamint a glikogén tárolási betegségek, vagy örökölt betegségek, amelyek akadályozzák, hogy a máj termel, folyamatok, üzletek, enzimek, fehérjék, fémek, valamint egyéb anyagok a szervezet igényeinek megfelelően működhessen. A Cirrhosis ezekből a Feltételekből eredhet. |
| Gyógyszerek, toxinok, valamint a fertőzések | Másik oka a májzsugor tartalmazza gyógyszer mellékhatások, hosszan tartó expozíció mérgező vegyi anyagok, parazitás fertőzések, valamint ismételt roham a szívelégtelenség máj torlódás. |
Szövődmények a Cirrhosis
Ha egy személy cirrhosis, a magas vérnyomás, a portális véna alátámasztja a másik szerv neve, a lép, amely felduzzad, majd elpusztítja a túlzott vérlemezkék száma, a részecskéket, amelyek segítenek a vér alvadási.
cirrhosis esetén a vér bejutása a májba blokkolódik, és olyan anyagok, mint például az ammónia, amelyet általában a máj tisztít, az általános keringésbe kerül.
Eltekintve a problémákat, a máj vérellátása, amikor cirrhosis, hogy a fejlett nincs elég egészséges munkavállaló sejtek, hogy minden a munka, így ezek a sejtek nem tudják, hogy az anyagok, mint például albumin, valamint véralvadási faktorok, hogy a máj általában teszi.
májrák, más néven hepatocelluláris karcinóma (HCC), cirrhosisban is kialakulhat, amikor a sérült májsejtek egy része kontroll nélkül szaporodni kezd. Mivel a májfunkció romlik, egy vagy több szövődmény alakulhat ki, gyakran a betegség első jelei.
| oedema and ascites | amikor a májkárosodás előrehaladott állapotba kerül, folyadék gyűlik össze a lábakban, úgynevezett ödéma, és a hasban, ascites néven. Az Ascites bakteriális peritonitishez, súlyos fertőzéshez vezethet. |
| véraláfutás és vérzés | amikor a máj lelassul, vagy abbahagyja a véralvadáshoz szükséges fehérjék előállítását, egy személy könnyen véraláfutást vagy vérzést okozhat. |
| portális hipertónia | normális esetben a bélből és a lépből származó vér a portális vénán keresztül jut a májba. De a cirrhosis lelassítja a vér normális áramlását, ami növeli a portális véna nyomását. Ezt az állapotot portális hipertóniának nevezik. |
| nyelőcső-visszértágulat és gastropathia | portális hipertónia kialakulása esetén megnagyobbodott ereket okozhat a nyelőcsőben, úgynevezett varices, vagy a gyomorban, úgynevezett gastropathia, vagy mindkettő. A megnagyobbodott erek nagyobb valószínűséggel törtek ki a vékony falak és a megnövekedett nyomás miatt. Ha felrobbannak, súlyos vérzés léphet fel a nyelőcsőben vagy a felső gyomorban, azonnali orvosi ellátást igényel. |
| splenomegalia | portális hipertónia esetén a lép gyakran megnagyobbodik és fehérvérsejteket és vérlemezkéket tart, csökkentve ezeknek a sejteknek a számát a vérben. Az alacsony vérlemezkeszám lehet az első bizonyíték arra, hogy egy személy cirrhosis alakult ki. |
| Sárgaság | Sárgaság jelentkezik, amikor a beteg a máj nem tudja eltávolítani elég bilirubin, a vér, ami a bőr sárgás elszíneződése meg fehér, a szeme pedig sötét vizelet. A Bilirubin az a pigment, amely az epének vöröses-sárga színét adja. |
| epekövek | ha a cirrhosis megakadályozza, hogy az epe szabadon áramoljon az epehólyagba és az epehólyagból, az epe epekő formájában megkeményedik. |
| Gyógyszerérzékenység | a Cirrhosis lassítja a máj azon képességét, hogy kiszűrje a gyógyszereket a vérből. Amikor ez bekövetkezik, a gyógyszerek a vártnál hosszabb ideig működnek, és felhalmozódnak a szervezetben. Ez azt eredményezi, hogy egy személy érzékenyebb a gyógyszerekre és azok mellékhatásaira. |
| hepatikus encephalopathia | a meghibásodott máj nem képes eltávolítani a méreganyagokat a vérből, és végül felhalmozódnak az agyban. A toxinok felhalmozódása az agyban-az úgynevezett máj encephalopathia-csökkentheti a mentális funkciót, kómát okozhat. A csökkent mentális funkció jelei közé tartozik a zavartság, a személyiségváltozások, a memóriavesztés, a koncentrálási nehézségek, valamint az alvási szokások megváltozása. |
| inzulinrezisztencia és 2-es típusú cukorbetegség | Cirrhosis rezisztenciát okoz az inzulinnal szemben-a hasnyálmirigy által termelt hormon, amely lehetővé teszi a szervezet számára, hogy glükózt használjon energiaként. Inzulinrezisztencia esetén a szervezet izom -, zsír – és májsejtjei nem alkalmazzák megfelelően az inzulint. A hasnyálmirigy megpróbál lépést tartani az inzulinigénnyel azáltal, hogy többet termel, de a felesleges glükóz felhalmozódik a véráramban, ami 2-es típusú cukorbetegséget okoz. |
| májrák | a hepatocelluláris karcinóma a májrák egy olyan típusa, amely cirrhosisban szenvedő embereknél fordulhat elő. A hepatocelluláris karcinóma magas halálozási arányt mutat, de számos kezelési lehetőség áll rendelkezésre. |
| egyéb problémák | a Cirrhosis immunrendszeri zavarokat okozhat, ami a fertőzés kockázatához vezethet. A Cirrhosis vese-és tüdőelégtelenséget is okozhat, más néven hepatorenális és hepatopulmonalis szindrómákat. |
a Cirrhosis tünetei
kezdetben egy személynek egyáltalán nem lehetnek tünetei. Ezt kompenzált cirrhosisnak nevezik. Valójában egy személy évekig cirrhosisban élhet anélkül, hogy tudatában lenne annak, hogy májja heges. Ennek oka az, hogy a portális vénában a nyomás még nem túl magas, és még mindig elegendő egészséges májsejt van ahhoz, hogy lépést tartson a szervezet igényeivel.
Ha azonban nem történik semmi a cirrhosis okáról (például továbbra is erősen inni), vagy ha az alapbetegség, például a hepatitis kezeletlen, a portális vénában a nyomás addig a pontig emelkedhet, ahol a kevés megmaradt munkássejt túlterhelt. A cirrhosis előrehaladtával a leggyakoribb tünetek a következők:
- gyengeség
- fáradtság
- étvágytalanság
- hányinger
- hányás
- fogyás
- hasi fájdalom, puffadás, amikor a folyadék halmozódik fel a has
- viszketés
- spiderlike erek a bőr
Dekompenzált Cirrhosis
Cirrhosis azt mondta, hogy fejlődött a kompenzált, hogy dekompenzált cirrhosis, amikor súlyos körülmények között fejleszteni, mint romlik. Ezek a szövődmények életveszélyesek lehetnek, ezért új májra van szükség a beteg helyettesítésére májátültetésen keresztül. Mint korábban említettük, a cirrhosis egy másik súlyos szövődménye a májrák, amely kompenzált vagy dekompenzált állapotban fordulhat elő. Lehet, hogy nincs jele a májrák, amíg a tumor I slarge és fájdalmat okoz.
| vérzés Varices | belső vérzés a nagy erekből a nyelőcsőben | |
| Ascites | folyadék felhalmozódása a hasban. (ejtsd: “a-sóhaj”) | |
| encephalopathia | zavartság a vérben lévő toxinok felhalmozódásából. (ejtsd: “hu-sef-egy-lop-egy-téged”) | |
| Sárgaság | a gyermekorvos a bőrt, |
varix Vérzés (belső vérzés)
Nagy erek (varix) az élelmiszer-cső egyre nagyobb idővel pedig kivágódott. Amikor ez megtörténik, egy személy vért hányhat, vagy széklete fekete, kátrányos.
a varixok vérzésének kockázatát csökkenthetik a béta-blokkolók néven ismert vérnyomáscsökkentő gyógyszerek vagy olyan műtéti eljárás, amelyben apró gumiszalagok vannak kötve a varices körül.
Ascites (folyadék a hasban)
a máj vénáiban a magas nyomás által okozott másik probléma az ascites. A folyadék kiszivárog a hasba, és elkezdi feltölteni. Ez megnövelheti a hasat, mint egy vízzel töltött léggömb. A lábak is duzzadhatnak. Ez nagyon kellemetlen lehet.
az étkezés problémát jelenthet, mivel kevesebb hely van az élelmiszer számára. Még a légzés is problémát jelenthet, különösen akkor, ha a személy lefekszik. De az ascites legveszélyesebb problémája a fertőzés, amely életveszélyes lehet.
az Ascites alacsony sótartalmú étrenddel, valamint a szolgáltató által megrendelt diuretikumokkal (víztablettákkal) távozhat. De néha a Szolgáltatónak ténylegesen le kell ürítenie a folyadékot a hasból egy speciális tűvel.
encephalopathia (zavartság)
előfordulhat, hogy a rosszul működő máj nem képes megszabadulni a mérgező anyagoktól, például az ammóniától (amely a belekből származik), és lehetővé teheti, hogy ezek az anyagok az agyba kerüljenek, és zavart okozzanak.
a zavartság mellett az agyban lévő toxinok az alvás, a hangulat, a koncentráció és a memória változását okozzák. Ha rendkívül súlyos, akár kómát is okozhat. Ezek mind a máj encephalopathia tünetei. Encephalopathia esetén a személyeknek problémái lehetnek a mindennapi élet vezetésével, írásával, kiszámításával és egyéb tevékenységeivel.
az encephalopathia jelei remegnek és a kéz “csapkodnak”.”Encephalopathia fertőzéssel vagy belső vérzéssel fordulhat elő, ha székrekedése vagy víztabletták túlzott használata vagy nyugtatók vagy altatók szedése.
sárgaság (a szem és a bőr sárgulása)
a rosszul működő máj nem képes megszabadulni a bilirubintól, amely a szem és a bőr sárgaságának nevezett sárgulását okozza. A túl sok alkohol és egyes gyógyszerek sárgasághoz is vezethetnek.
hogyan mérik a cirrhosis súlyosságát?
a végstádiumú májbetegség (MELD) pontszám modellje a cirrhosis súlyosságát méri. A MELD pontszámot úgy fejlesztették ki, hogy megjósolja az előrehaladott cirrhosisban szenvedő emberek 90 napos túlélését. A MELD pontszám három vérvizsgálaton alapul:
- nemzetközi normalizált arány(INR)-a vér alvadási hajlamát teszteli
- bilirubin-az epe pigment mennyiségét teszteli a vérben
- kreatinin-teszt vesefunkció
MELD pontszámok általában 6 és 40 között mozognak, a 90 napos túlélés legnagyobb valószínűségét jelző 6-os pontszámmal.
hogyan diagnosztizálják a cirrhosisot?
a cirrhosis diagnózisa általában a cirrhosis kockázati tényezőjének, például az alkoholfogyasztásnak vagy az elhízásnak a jelenlétén alapul, amelyet fizikai vizsgálat, vérvizsgálat és képalkotás igazol. Az orvos megkérdezi a személy kórtörténetét és tüneteit, és alapos fizikai vizsgálatot végez a betegség klinikai tüneteinek megfigyelésére. Például a hasi vizsgálat során a máj keményen érezheti magát vagy megnagyobbodhat az ascites jeleivel. Az orvos vérvizsgálatokat fog elrendelni, amelyek hasznosak lehetnek a máj értékelésében és a cirrhosis gyanújának fokozásában.
cirrhosisban szenvedő betegnek időnként felső endoszkópiája lehet (ejtsd: “en-dahs-cup-ee”) (lásd a jobb oldali ábrát). Egy vékony, kamerával ellátott csövet lehet behelyezni a szájba, hogy a nyelőcsőben (élelmiszercsőben) és a gyomorban varikákat keressen. Az endoszkópiát néhány évente megismételjük a varices megfigyelésére.
a máj megnagyobbodás, csökkent véráramlás vagy ascites jeleinek megtekintéséhez az orvos számítógépes tomográfiát (CT), ultrahangot, mágneses rezonancia képalkotást (MRI) vagy májvizsgálatot rendelhet. Az orvos közvetlenül a májra nézhet, ha laparoszkópot helyez be a hasba. A laparoszkóp olyan fényképezőgéppel ellátott eszköz, amely képeket továbbít a számítógép képernyőjére.
a májbiopszia megerősítheti a cirrhosis diagnózisát, de nem mindig szükséges. A biopszia általában akkor történik, ha az eredmény hatással lehet a kezelésre. A biopsziát a bordák között vagy a nyak vénájába helyezett tűvel végezzük. Óvintézkedéseket tesznek a kényelmetlenség minimalizálása érdekében. A májszövet apró mintáját mikroszkóppal vizsgálják a cirrhosis hegesedésére vagy egyéb jeleire. Néha a májkárosodás oka a cirrhosison kívül a biopszia során is megtalálható.
hogyan kezelik a cirrhosisot?
a cirrhosis kezelése a betegség okától és a szövődmények jelenlététől függ. A kezelés célja a hegszövet progressziójának lelassítása a májban, a betegség szövődményeinek megelőzése vagy kezelése. Kórházi kezelésre lehet szükség a szövődmények cirrhosisához.
tápláló étrend fogyasztása
mivel az alultápláltság gyakori a cirrhosisban szenvedő embereknél, az egészséges táplálkozás fontos a betegség minden szakaszában. Az egészségügyi szolgáltatók kiegyensúlyozott étkezési tervet javasolnak. Ha ascites alakul ki, nátrium-korlátozott étrend ajánlott. A cirrhosisban szenvedő személynek nem szabad nyers kagylót fogyasztania, amely súlyos fertőzést okozó baktériumot tartalmazhat. Javítja a táplálkozás, az orvos adhat egy folyékony kiegészítő szájon át, vagy egy csövön keresztül-egy kis csövet beszúrva az orr, torok, amely eléri a gyomorba.
kerülje az alkoholt és más anyagokat
a cirrhosisban szenvedő embereket arra ösztönzik, hogy ne fogyasszanak alkoholt vagy tiltott anyagokat, mivel mindkettő nagyobb májkárosodást okoz. Mivel sok vitamin és gyógyszer-vényköteles és over-the-counter-befolyásolhatja a máj működését, a kezelés megkezdése előtt orvoshoz kell fordulni.
A cirrhosis kezelése specifikus szövődményekkel is foglalkozik
ödéma és ascites esetén az orvos diuretikumokat javasol-olyan gyógyszereket, amelyek eltávolítják a folyadékot a szervezetből. Nagy mennyiségű aszcitikus folyadék eltávolítható a hasból, és ellenőrizhető a bakteriális peritonitis. Orális antibiotikumokat lehet előírni a fertőzés megelőzésére. Az ascites súlyos fertőzése intravénás (IV) antibiotikumokat igényel.
portális hipertónia
az orvos béta-blokkolót vagy nitrátot írhat fel portális hipertónia esetén. A béta-blokkolók csökkenthetik a varices nyomását, és csökkenthetik a vérzés kockázatát. A gastrointestinalis vérzés azonnali felső endoszkópiát igényel a nyelőcső varices kereséséhez. Az orvos egy speciális eszközzel szalagkötést hajthat végre, hogy összenyomja a varikákat, és megállítsa a vérzést. Azok az emberek, akiknek a múltban varices volt, gyógyszert kell szedniük a jövőbeli epizódok megelőzése érdekében.
hepatikus encephalopathia
a máj encephalopathiát a bél laktulóz-egy szájon át vagy beöntésben adott hashajtó-tisztításával kezelik. Szükség esetén antibiotikumokat adnak a kezeléshez. A betegeket fel lehet kérni az étrendi fehérjebevitel csökkentésére. A máj encephalopathia javulhat, mivel a cirrhosis egyéb szövődményei szabályozottak.
néhány cirrhosisban szenvedő embernek, akiknél hepatorenális elégtelenség alakul ki, rendszeres hemodialízis kezelésen kell átesnie, amely egy gépet használ a vér hulladékainak tisztítására. Gyógyszereket is adnak a vese véráramlásának javítására.
egyéb kezelések
egyéb kezelések a cirrhosis specifikus okaira vonatkoznak. A hepatitis által okozott cirrhosis kezelése a hepatitis specifikus típusától függ. Például interferont vagy más vírusellenes szereket írnak fel vírusos hepatitisre, az autoimmun hepatitishez kortikoszteroidok és más, az immunrendszert elnyomó gyógyszerek szükségesek.
gyógyszereket adnak a cirrhosis különböző tüneteinek, például viszketés és hasi fájdalom kezelésére.
mikor javallt májtranszplantáció cirrhosisra?
májtranszplantációra akkor van szükség, ha a szövődményeket nem lehet kezeléssel kontrollálni. A májtranszplantáció egy olyan nagy műtét,amelynek során a beteg májat eltávolítják, és szervdonorból egy egészségesre cserélik. Az egészségügyi szakemberek egy csoportja meghatározza az eljárás kockázatait és előnyeit minden beteg számára. A túlélési arány javult az elmúlt néhány évben, mert a gyógyszerek, amelyek elnyomják az immunrendszert, és tartsa meg a támadó és károsítja az új máj.
a májátültetésre szoruló emberek száma messze meghaladja a rendelkezésre álló szervek számát. A transzplantációra szoruló személynek bonyolult értékelési folyamaton kell keresztülmennie, mielőtt egy hosszú transzplantációs várólistára kerülne. Általában a szerveket olyan embereknek adják, akiknek a transzplantáció után a legnagyobb esélyük van a leghosszabb életre. A transzplantáció utáni túlélés intenzív nyomon követést és együttműködést igényel a beteg és a gondozó részéről.