Pretibial myxoedema

mi a pretibial myxoedema?

a Pretibial myxoedema a diffúz mucinosis egyik formája, amelyben a bőr dermisében és subcutisában felesleges glikozaminoglikánok halmozódnak fel. A glikozaminoglikánok, más néven mukopoliszacharidok, összetett szénhidrátok, amelyek fontosak a szövetek hidratálásához és kenéséhez. A pretibiális myxoedemában a fő glikozaminoglikán a hialuronsav, amelyet fibroblasztoknak nevezett sejtek készítenek.

a Pretibial myxoedema lokalizált myxoedema, pajzsmirigy dermopathia és infiltratív dermopathia néven is ismert.

leggyakrabban a lábszáron (pretibiális területeken) látható, és az alsó lábak duzzanata és tompasága jellemzi.

mi okozza a pretibiális myxoedemát?

a glikozaminoglikánok lerakódásának pontos mechanizmusa az alsó lábak bőrében bizonytalan.

a Pretibial myxoedema valószínűleg a következő okok kombinációja miatt következik be.

• egy immunológiai folyamat, amelyben a pajzsmirigy-stimuláló hormon receptor (TSH-R) antitestek kötődnek a fibroblasztokhoz, és stimulálják a glikozaminoglikán termelést.
• egy sejtes folyamat, amelyben a fibroblasztok szenzibilizált T-limfociták (immunsejtek) révén közvetetten aktiválódnak. A közös antigénre érzékeny T-sejtek (valószínűleg TSH-r antitestek) beszivároghatnak a bőrszövetbe, és citokineket (celluláris hírvivő fehérjéket) szabadíthatnak fel, amelyek aktiválják a dermális fibroblasztokat glikozaminoglikánok előállítására.
• mechanikai folyamat, ahol a myxoedema felhalmozódik a trauma területén, hosszantartó állás után, függő helyeken. Ez az elmélet megmagyarázhatja, miért fordul elő a pretibiális területen. A függő duzzanat az immunsejtek és fehérjék összevonását eredményezheti, növelve a betegség hatásait.

ki kap pretibial myxoedemát?

a Pretibial myxoedema szinte mindig Graves-betegséggel jár. Graves betegség egy autoimmun betegség, amely befolyásolja a pajzsmirigy, amelyben vannak antitestek TSH-R aktiválja a receptor, gyakran okozva növekedését keringő pajzsmirigyhormon. Ez hyperthyreosis vagy tireotoxicosis. A tünetek a thyreotoxicosis tartalmazza fogyás, szívdobogás, izzadás (hyperhidrosis), valamint a remegés

A klasszikus triász jelei Graves betegség:

1. Pretibial myxoedema
2. Ophthalmopathia (kiemelkedő szeme miatt lerakódás a myxoedema mögött a pályán)
3. Acropachy (duzzanat disztális számjegy a benőtt köröm lemez, hogy lehet, hogy emelje fel a körömágy; hasonló összejövetel)

Pretibial myxoedema:

• Érinti 0.5–4.3% – a betegek Graves-betegség; láttam, a 13% – át a súlyos betegséget,
• is láttam a betegek Hashimoto thyreoiditis, primer hypothyreosis (underactive pajzsmirigy), valamint euthyroidism (normális pajzsmirigy-funkció)
• társul magas szérum koncentrációja a TSH-R elleni antitestek
• a leggyakoribb, Az emberek közötti korosztály a 40, illetve 60
• gyakrabban érinti a nőket, a női:férfi aránya 3,5:1.

Graves-betegség klasszikus triádja

mik a pretibiális myxoedema klinikai jellemzői?

Pretibial myxoedema megjelenhet a tireotoxikus állapot előtt, alatt vagy után. Ez nem kapcsolódik a pajzsmirigy működéséhez. Ez általában látható 12-24 hónappal a diagnózis után.

• leggyakrabban a pretibiális területeken, a lábak dorsumán vagy a korábbi trauma helyén található.
• általában tünetmentes és inkább kozmetikai jellegű, de viszkető vagy fájdalmas lehet.
• a korai elváltozások kétoldalú, szilárd, nem pöttyös, aszimmetrikus plakkok vagy csomók; pikkelyes, megvastagodott és megkeményedett bőrfelületet képezhetnek.
• a szőrtüszők gyakran kiemelkedőek, így peau d ‘ Orange (narancshéj) textúra.
• a bőrfelszín elszíneződhet, olyan színekben, amelyek az ibolyaszíntől a kissé pigmentált sárgásbarnáig terjednek
• lehetnek lokalizált hyperhidrosis (fokozott izzadás) és/vagy hypertrichosis (fokozott szőrnövekedés) az érintett bőrön.

Pretibial myxoedema

További képek a pretibiális myxoedemáról …

A pretibiális myxoedema típusai

a pretibiális myxoedema típusai a következőket tartalmazhatják.

• diffúz, nem hasító oedema — duzzanat) — a leggyakoribb forma
• plakk forma-emelt plakkok a háttérben nem hasító oedema
• noduláris forma — élesen körülhatárolt tubuláris vagy noduláris elváltozások
• Elephantiasic forma — noduláris elváltozások kifejezett lymphoedemával (duzzanat a nyirokszövet folyadék felhalmozódása miatt). A sérülések összeolvadhatnak, hogy az egész végtag megnagyobbodott, szemölcsös megjelenést kapjon. Ez a forma ritka.

hogyan diagnosztizálják a pretibial myxoedemát?

a pretibialis myxoedema diagnózisát a beteg anamnézisében és jellegzetes klinikai megjelenésében állapítják meg.

a diagnózishoz ritkán szükséges a bőrbiopszia, különösen akkor, ha kórtörténetében hyperthyreosis vagy Graves ophthalmopathia áll fenn.

ha biopsziát végzünk, a kórszövettan jellemzően a mucinnak (glikozaminoglikánok) a dermiszben és a subcutisban történő lerakódását mutatja.

a Pretibialis myxoedema Kórszövettana

A lerakódott mucin elősegíti a bőrödémát a folyadék bőrben való visszatartásának elősegítésével. Ez kis perifériás lymphatikumok és lymphoedema tömörülését/elzáródását eredményezi.

a biopszia a kollagénszálak gyengülését is mutatja; ezek széttöredezettek, széttöredezettek és széles körben elválaszthatók. Gyakran megfigyelhető a csillag alakú (csillag alakú) fibroblasztok, de a fibroblasztok száma normális marad. Gyakran enyhe, felületes lymphocytás infiltráció figyelhető meg az erek körül, a felső epidermisz hyperkeratosisot mutathat (megnövekedett skála).

mi a pretibiális myxoedema kezelése?

a Pretibiális myxoedema gyakran tünetmentes és enyhe, és egyáltalán nem igényel kezelést.

Ha a tüneti kezelés a lehetőségek a következők:

• – Minimalizálási a kockázati tényezők
  • Kerülje a dohány
  • Csökkenti a súlyt
  • Normalizálja a pajzsmirigy működését
• Kompressziós harisnya, amely lehet viselni, hogy javítsa lymphoedema
• Közepes-magas potencia lokális kortikoszteroid, ami általában ajánlott alatt elzáródás (pl. műanyag ragaszkodnak-film pakolás) esti vagy minden második este, hogy fokozza a hatást.

a sikeresnek jelentett egyéb terápiák a következők:

• Intralesional kortikoszteroidok
• a Szisztémás szteroidok
• Pentoxifillin
• Oktreotid
• Rituximab
• Plazmaferezis
• Intravénás immunglobulin
• Sebészi kimetszés, sikeres volt a jelentéseket, de általában nem ajánlott kockázata miatt pretibial myxoedema fejlesztése, a sérült bőrt.

mi a pretibiális myxoedema prognózisa?

a prognózis általában elég jó. A legtöbb tünetmentes pretibiális myxoedemában szenvedő beteg nem igényel kezelést vagy nyomon követést.

a myxoedema az enyhe betegségben szenvedő betegek többségében teljesen megszűnik.

még súlyosabb betegség esetén is a betegek több mint felében több év után megszűnik. Az elefántszerű formát a legnehezebb kezelni, és a legkevésbé valószínű, hogy kitisztul.

a remisszió valószínűsége a kezdeti betegség súlyosságától függ, nem pedig a kezeléstől.