Vita
az urachus, fokozatosan a hólyag felső része, mindkettő a kloáka ventrális részéből származik . A hólyag leereszkedése a fejlődés 5. hónapjától a magzati medencébe húzza az urachust, ami az urachális csatorna kialakulásához vezet. Ennek a csatornának a lumenje fokozatosan eltűnik a magzati élet során,a rostos traktus kialakulása a korai felnőtt életben.
a fejlődés végén az urachus a transversalis fascia elülső és a peritoneum (Retzius tér) között helyezkedik el, laza areoláris szövetekkel körülvéve, és a köldökzsinórt a hólyag kupolájához rögzíti. Szövettanilag 3 rétegből áll; az urotéliumhoz hasonló módosított átmeneti epitélium legbelső rétege, a fibroconnective szövet középső rétege és a detrusorral folyamatos simaizom legkülső rétege.
az urachalis rendellenességek öt típusa létezik: 1) a szabadalmi urachus, amely az egész cső szerkezete nem záródik; 2) urachal ciszta, amely mindkét végén a csatorna közel elmegy egy nyitott központi része; 3) urachal sinus, amely a csatornába proximally a köldök; 4) vesicourachal diverticulum, ahol a disztális kommunikáció a húgyhólyag továbbra is fennáll; 5) váltakozó sinus, amely a csatorna vagy a húgyhólyag vagy a köldök.
az UC előfordulási gyakorisága felnőtteknél nem ismert, de ritka. Ez gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél . Egy 31 éves felülvizsgálat, Risher et al talált 12 felnőttek urachal anomáliák, amelyek közül 5 voltak UC. Az urachális anomáliák felnőtteknél történő bemutatásának módjai különböznek a gyermekeknél tapasztaltaktól. Felnőtteknél a leggyakoribb fajta az urachalis ciszta, a fertőzés a szokásos megjelenítési mód . A fertőzés útja hematogén, nyirok, közvetlen vagy emelkedő a hólyagból. A cisztás folyadék gyakran tenyésztett mikroorganizmusai közé tartozik az Escherichia coli, az Enterococcus faecium, a Klebsiella pneumonia, a Proteus, a Streptococcus viridans és a Fusobacterium . Esetünkben a Bacteroides sp-t tenyésztették.
a klinikai tünetek és tünetek nem specifikusak, mivel az UC fertőzésükig nagyrészt tünetmentesek. Azonban a tünetek hármasának jelenléte, beleértve a tender midline infraumbilicalis tömeget, a köldökzsinór kisülését és a szepszist, fel kell kelteni az UC gyanúját. Ha nem kezelik, az UC lassan megnagyobbodik, és a köldökzsinóron keresztül lefolyhat, ahogy azt a betegünkben láttuk, vagy a húgyhólyagba vagy mindkettőbe lefolyhat, ami váltakozó sinust eredményez.
Az ultrahangvizsgálat segíthet a diagnózis felállításában a betegek 77% – ában . Esetünkben az ultrahangvizsgálat nem volt specifikus, az MRI-vizsgálat a diagnózis felállítására és a környező struktúrákhoz való viszony meghatározására szolgált.
UC bonyolult lehet a peritoneális üregbe való szakadással, amely peritonitishez vezet. Egyéb jelentett szövődmények közé tartozik az uracho-colonic fistula, a kőképződés és a neoplasztikus transzformáció . Az urachalis malignitás kockázata felnőtteknél magas, a prognózis rossz. Ashley et al egy 54 éves retrospektív vizsgálatban, amelyben 130, urachalis rendellenességben szenvedő felnőtt vett részt, 51% – UK rosszindulatú volt, 20% – uk pedig metasztatikus betegségben szenvedett. A megjelenéskor a medián életkor 61 év volt, a malignitás 2 gyakori rizikófaktora az életkor és a haematuria volt.
bár szövettanilag az urachus legbelső rétege elsősorban átmeneti sejt, az adenokarcinóma az uralkodó szövettani típus, a legtöbb pedig mucinus. Ez valószínűleg a krónikus gyulladásból eredő metaplasia következménye.
az urachalis ciszta választott kezelése teljes elsődleges kivágással történik. Egy korábbi jelentés egylépcsős eljárást javasol, amelyet megfelelő antibiotikum-terápiával támogatnak a fertőzött UC kezelésére . Tanulmányukban azonban Yoo et al egy 2 fokozatú eljárást javasolt, amely magában foglalja a kezdeti bemetszést és vízelvezetést, majd az urakális maradék későbbi kivágását. A mi esetünkben elfogadtunk egy lépcsőzetes irányítási tervet. Először is, a beadás széles spektrumú antibiotikumok által vezérelt mikrobiológiai érzékenység, majd felbontása után a szepszis intervallum elsődleges kivágása a ciszta, beleértve a beillesztés egy borító hullámos seb lefolyó.