orális Submucous Fibrosis (OSMF) egy potenciálisan rosszindulatú rendellenesség, amelyet Schwartz 1952-ben “Atropica idiopathica mucosae oris”, majd később Jens J. Pindborg 1966-ban, mint “egy alattomos, krónikus betegség, amely befolyásolja bármely részét a szájüreg, néha a garat . Bár néha megelőzi, vagy azzal kapcsolatos, a kialakulását hólyagok, ez mindig jár a juxtaepithelialis gyulladásos reakció, majd fibroelastic változás a lamina propria és epiteliális atrófia, ami merevség, a szájnyálkahártya okoz trismus és képtelen enni”. Az OSMF-et a nyelv csökkent mozgása és depapillációja, a szájnyálkahártya elszíneződése és bőrszerű textúrája, a szájnyílás fokozatos csökkentése, valamint az összezsugorodott uvula jellemzi . Az OSMF leírására használt egyéb kifejezések közé tartozik a száj idiopátiás scleroderma, juxtaepithelialis fibrosis, idiopátiás palatalis fibrosis, diffúz orális submucous fibrosis és szklerotizáló stomatitis .
Epidemiológia (1. táblázat) (1.ábra) 1)
világszerte az OSMF esetek számát 1996-ban 2, 5 millióra becsülték . Bár számos esettanulmányt végeztek, különösen Dél-és Délkelet-Ázsiában, az OSMF nem jelentendő betegség, és nem állnak rendelkezésre népességalapú adatok . Az OZMF előfordulási gyakorisága Indiában a becslések szerint 0,2–2,3% a férfiaknál és 1,2-4,6% a nőknél, széles korcsoportja 11-60 év . A kereskedelmi dohány és az areca nut termékek-általában Gutkha néven ismert-széles körű forgalmazása után az előfordulási gyakoriság jelentős növekedését figyelték meg, amelyet egyszer használatos csomagokban értékesítenek . Jelenleg becslések szerint az areca anyát a világ népességének 10-20% – a fogyasztja sokféle készítményben . A globális dél-ázsiai diaszpórának jelentős problémája van az Egyesült Királyságból, az USA-ból, Dél-Afrikából és számos európai országból jelentett esetekkel is.
Oralis Submucous Fibrosis
1.táblázat és ábra. 1 jelenleg közzétett becslések az OZMF előfordulási gyakoriságáról, amely 0,1-30% között mozog, földrajzi elhelyezkedéstől, mintamérettől és mintavételi módszertől függően változik. Sürgősen szükség van nagy, jól megtervezett epidemiológiai felmérésekre, hogy megértsük az OZMF valódi globális és regionális terheit.
fő etiológia, hozzájáruló tényezők és etiopatogenezis (2.és 3. táblázat) (ábra). 2)
bár a betegség etiopatogenezise multifaktoriális, az areca dió rágása bármely készítményben a fő kórokozónak tekinthető. (Ábra. 2) A javasolt járulékalapú kockázati tényezők közé tartozik a füstmentes dohány rágása, a chili magas bevitele, az élelmiszerekben és masztixokban a réz mérgező szintje, a vitaminhiány és az alultápláltság, ami alacsony szérumfehérjéket, vérszegénységet és genetikai hajlamot eredményez.
Etiopathogenesis
Diagnosztikai megközelítés
Diagnózis OSMF alapja a klinikai tünetek, amelyek tartalmazzák égő érzés, fájdalom, fekély (4 .Táblázat). A szájnyílás fokozatos korlátozása, a nyálkahártya elszíneződése, a nyelv depapillációja, a pigmentáció elvesztése más klasszikus jellemzők (ábra. 3) . Előrehaladott esetekben Dysphonia és halláskárosodás is megfigyelhető . Az életminőséget (QoL) súlyosan érinti, ami a betegség fokozódásával romlik .
az orális Submucous Fibrosis klinikai kifejezései. Orális Submucous Fibrosis egy 27 éves férfi, akinek kórtörténetében gutkha rágás. Az A Panel elsüllyedt arcokat és kiemelkedő maláris csontokat mutat. A B Panel a lágy szájpad és a csappantyú pilléreinek jelentős fehérítő-vagy márványszerű megjelenését mutatja. Vegye figyelembe az uvula megváltozott, fordított alakját. A C & d panelek a felső és az alsó labiális mucosae és az előcsarnok blanched sávjait mutatják, amelyek merevek és tapinthatóak. E, F & G: egy 24 éves nő, akinek története során sült areca anyát rágott. E Panel: a lágy szájpadlás és a csappantyú pilléreinek jelentős elszíneződése, valamint az összezsugorodott uvula. F & G: vastag rostos sávok és barna / fekete pigmentáció a bal oldalon &jobb bukkális mucosae
OSMF idővel előrehaladt, és a kezelés a klinikai bemutatás fázisától függ. 2012-ben több et al. javasolt a betegség progresszió-alapú osztályozása (5. táblázat), amely képviseli a klinikai és funkcionális staging OZMF. Ezt a besorolást széles körben elfogadták/ajánlották, mint az indiai népesség legközelebbi illeszkedését, különösen a betegség progressziójának/ klinikai mintájának megértéséhez . 2017-ben a Passi D. et al. javasolt egy kórosan frissített és kezelésen alapuló osztályozás. Ez a besorolás elsősorban az OZMF klinikai stádiumán alapuló kezelési irányításra összpontosít és ajánlja . Később, 2018-ban, Arakeri G. et al. javasolt egy háromkomponensű osztályozási rendszer (TFM), amely alapvetően hasznos lehet a hatékony kommunikáció között a gondozó csapat, kategorizálása OSMF, adatrögzítés és a betegség prognózisát, valamint a kezelés kezelése. Ezenkívül ez a besorolás részletesen leírja az OSMF rosszindulatú átalakulását is .
megközelítések a nem sebészeti kezeléshez.
bár általános egyetértés van a klinikai stádium tekintetében, a betegek kezelésének megközelítései nagymértékben eltérnek . Számos beavatkozásról számoltak be, amelyeket a 6. táblázat foglal össze . Gyakran ajánlott támogató kezelések, például vitamin-és vaskiegészítők, ásványi anyagokban gazdag étrend, vörös gyümölcsök, zöld leveles zöldségek és zöld tea fogyasztása, de nincs jó minőségű tanulmány, amely megerősítené azok hatékonyságát.
az OSMF malignus transzformációja
OZMF Oralis potenciálisan malignus disorder (OPMD) kategóriába tartozik. Az OSMF-ben szenvedő betegeknél nagyobb az orális laphámsejtes karcinóma (OSCC) kialakulásának kockázata, mint más OPMD-k esetében . Bár 7,6% OSMF esetben át szóbeli laphámrák (OSCC) egy 17 éves követéses vizsgálatban számolt be 1970-ben , más tanulmányok kisebb követési időszakok jelentés malignus transzformáció árak kezdve 1.9–9%, attól függően, diagnosztikai kritériumok időtartama nyomon követése .
vizsgálatok arra utalnak, hogy az OZMF-ben szenvedő betegeknél a malignus transzformáció eltér az OZMF nélküliektől. Úgy gondolják, hogy ez a különbség az areca anya karcinogenezis mechanizmusából ered. Egy Kínában végzett retrospektív vizsgálat arról számolt be, hogy az OSMF-ből származó orális rák klinikailag invazívabb, és a “hagyományos” OSCC-hez képest nagyobb áttétet és kiújulást mutat . Ezzel szemben Chaturvedi et al. úgy találta, hogy az OSMF hátterében felmerülő OC egy klinico-kórosan különálló entitást képvisel, kevésbé agresszív, mint az Indiában látott “hagyományos” dohányhoz kapcsolódó OC . Az OZMF hátterében előforduló OC-vel kapcsolatos jobb prognosztikai jellemzők közé tartoztak a korai tumor stádiumai, vékonyabb elváltozások, kevesebb nyaki metasztázis, kevesebb extra kapszuláris terjedéssel, és fokozottan differenciált daganatok. Azt javasolták, hogy a szájnyálkahártya fibrózisa és a csökkent vaszkularitású daganatstroma gátolja a nyirok-és érrendszer terjedését .
vizsgálatok kimutatták, hogy az OSMF malignus transzformációjának kockázata nagyobb, ha egyidejű orális leukoplakia esetén észlelték . A közelmúltban számos tanulmányt hajtottak végre a rosszindulatú transzformáció lehetséges mechanizmusainak meghatározására, és sokan a molekuláris markerekre összpontosították figyelmüket, amelyek hasznosak lehetnek a korai diagnózis szempontjából, és lehetséges, hasznos terápiás következményekkel járhatnak .
javasolt diagnosztikai és kezelési megközelítés
mint más életmóddal összefüggő betegségeknél, a népesség és az egyéni szintek elsődleges megelőzését is javítani kell. A tér nem teszi lehetővé a megközelítések teljes körű megvitatását, de az OSMF esetében ez magában foglalja a nyilvánosság oktatását az areca dió és a dohány veszélyeiről, valamint a gutkha és hasonló termékek értékesítésének korlátozására vonatkozó jogszabályokat . Számos indiai állam sikeres volt ebben a tekintetben. 2013 májusa óta India 24 államában és 5 uniós területén tiltják be a gutkha-t, a központilag elfogadott élelmiszerbiztonság és a 2011. évi (tilalom) törvény előírása alapján . A tilalmat az Állami Népegészségügyi és Tisztiorvosi Szolgálat, az élelmiszer-és Gyógyszerügyi Hivatal és a helyi rendőrség is végrehajtja. Bár jelentősen csökken a gutkha legális felvásárlása, a Legfelsőbb Bíróság és a felsőbb végrehajtó szervek továbbra is igyekeznek megszüntetni az illegális értékesítést .
mi a sok millió már sújtott? Az OSMF kezelésének javítására irányuló erőfeszítések ellenére sokan olyan későn jönnek a diagnózishoz, hogy a gyógyítás lehetetlen, a beavatkozások pedig korlátozott hatékonysággal rendelkeznek. Tehát a korai diagnózis nagy jelentőséggel bír. Továbbá, a legtöbb OSMF betegek rágni dohány, valamint egy areca dió termék, lehet imbibe egészségtelen mennyiségű alkoholt, és visszaélés más gyógyszerek. Gyakran táplálkozási hiányosságaik vannak. Ezért nagy a kockázata a társbetegségeknek, beleértve a metabolikus szindrómákat, a légzőszervi, a gasztrointesztinális/máj-és a kardiovaszkuláris betegségeket. (Ábra. 4) .
Szóbeli, valamint Szisztémás eredmények OSMF lehetséges hiányában holisztikus kezelési
Függ a domináns tünetek, beteg kérheti, hogy a konzultáció akár alapellátásban dolgozó orvosok (PCP), vagy a fogorvosok. A fogorvos által végzett vizsgálat során a diagnosztikai és kezelési megközelítés valószínűleg az orális jelekre és tünetekre összpontosít. Ezzel szemben, amikor a betegek PCP-n vannak jelen, a kezelés fókusza valószínűleg általános, a szájüregi állapot alulvizsgálva és alulkezelve. A világ legtöbb részén ezeket a betegeket nem multidiszciplináris csapat kezeli.
olyan Szakmaközi megközelítést javasolunk, amely növelheti az OSMF és potenciálisan rosszindulatú rendellenességek/OSCC korai diagnózisának arányát, mind az orális, mind a szisztémás tünetek integrált kezelésével, a hosszú távú prognózis javításával, a szenvedés csökkentésével és az életminőség javításával.
amikor a beteg fogorvosnak jelentkezik, és az OSMF klinikai diagnózisát végzik, a tervezett fogorvosi kezelésről szóló feljegyzéssel az alapellátási orvosához kell utalni. Ha bármilyen mögöttes szisztémás betegséget diagnosztizálnak, az orvosi kezelési tervet vissza kell küldeni a fogorvosnak. Ha nem diagnosztizálnak szisztémás betegséget, be kell vonni egy írásbeli orvosi clearance-levelet, beleértve a rendszerszintű állapot kialakulásának kockázatainak értékelését, valamint a felülvizsgálati látogatásokra vonatkozó ajánlásokat.
amikor a beteg orvoshoz fordul, ha az areca dió felhasználója, és különösen, ha korlátozott szájnyílás van jelen, azonnal utalni kell egy fogorvoshoz, amely részletezi az egyéb betegségek tervezett kezelését. A fogorvosnak be kell jelentenie az orvosnak az OSMF kezelési tervét, ha van, vagy fogászati clearance levél, amelynek javasolt az OSMF vagy bármely más szájbetegség kialakulásának kockázata.
ennek végül is rutinszerűnek kell lennie minden integrált egészségügyi rendszerben.