melyek az izomdisztrófia különböző típusai?
az izomdisztrófia az öröklött betegségek egy csoportja, amelyet az izomszövet gyengesége és pazarlása jellemez, az idegszövet lebomlásával vagy anélkül. Kilencféle izomdisztrófia létezik, mindegyik típusnál az erő elvesztése, a fogyatékosság növelése és a lehetséges deformitás.
az izomdisztrófiák közül a legismertebb a Duchenne izomdisztrófia (DMD), amelyet Becker izomdisztrófia (BMD) követ.
Az alábbiakban felsoroljuk az izomdisztrófia kilenc különböző típusát. Minden típus különbözik az érintett izmokban, a kezdet korában, valamint a progresszió sebességében. Egyes típusokat az érintett izmokról neveznek el, beleértve a következőket:
|
Az |
a Kor szempontjából |
a Tünetek, progresszióját, a várható élettartam pedig |
|---|---|---|
|
Becker |
a serdülőkor korai felnőttkorban |
a Tünetek szinte azonos Duchenne, de kevésbé súlyos; előrehaladtával lassabban, mint a Duchenne; a túlélés a középkor. |
|
veleszületett |
születés |
a tünetek közé tartozik az általános izomgyengeség és a lehetséges ízületi deformitások;a betegség lassan halad; rövidített élettartam. |
|
Duchenne |
2-6 év |
Tünetek, általános izomgyengeség, valamint pazarlás; befolyásolja a medence, a felső karon, valamint a felső lábak; végül magában foglalja az összes önkéntes izmok; a túlélés meghaladja a 20 ritka. |
|
Disztális |
40, 60 év |
a Tünetek közé tartoznak a gyengeség, s pazarolja az izmok, a kéz, alkar, valamint a lábszár; progresszió lassú; ritkán vezet teljes munkaképtelenség. |
|
Emery-Dreifuss |
a gyermekkor korai tizenéves |
a Tünetek közé tartoznak a gyengeség, illetve pazarlás, a váll, felkar, de shin izmok; ízületi elváltozások vannak közös; progresszió lassú; hirtelen halál előfordulhatnak a szív problémák. |
|
Facioscapulohumeral |
a gyermekkor korai felnőttek |
Tünetei közé tartozik az arc izomgyengeség, gyengeség néhány pazarlás, a váll, felkar; progresszió lassú időszakok gyors romlása; élettartam lehet, hogy több évtizedes kezdete után. |
|
Végtag-Fűző |
késő gyermekkortól középkorú |
a Tünetek közé tartoznak a gyengeség, illetve pazarlás, érintő váll fűző, valamint medenceöv első; progresszió lassú; a halál oka általában cardiopulmonalis szövődmények. |
|
Myotonic |
20 40 év |
Tünetek közé tartozik a gyengeség, az összes izomcsoport kíséri a késleltetett relaxáció, az izmok után összehúzódás; befolyásolja arc, láb, kéz, fej mellett első; progresszió lassú, néha átívelő 50, 60 év. |
|
Oculopharyngeal |
40-70 év |
a tünetek a szemhéjak és a torok izmait érintik, ami idővel a torok izmainak gyengülését okozza, ami az élelmiszerhiány miatt nem tud nyelni és kimerülni; a progresszió lassú. |
mik más neuromuszkuláris betegségek?
|
gerincizom atrófiák:
Inflammatory myopathies:
Diseases of peripheral nerve:
a Betegségek, a neuromuszkuláris junction:
|
Anyagcsere-betegségek, az izmok,:
Kevesebb közös myopathies:
Myotubularis myopathia |