nonarteritiszes elülső ischaemiás optikai neuropathia (NAION) a leggyakoribb nonglaucomatous látóideg-rendellenesség 50 évnél idősebb betegeknél, bár bármely korosztály érintett lehet. A betegek általában jelen hirtelen fájdalommentes látásvesztés az egyik szem.1 a legtöbbnek mind a központi látásélesség, mind a látótér (VF) hibája van, bár a VF veszteség önmagában is előfordulhat. A látásélesség 20/20-tól a kézmozdulatokig terjedhet, vagy még rosszabb, és az érintett szemben szinte mindig relatív afferens pupilláris hiba van jelen, ha a szemtársa normális.
egy pillanat alatt
* a nemarteritiszes elülső ischaemiás optikai neuropathia az optikai neuropathia gyakori oka olyan demográfiás betegeknél, akik megfelelnek a sok glaukómás betegének.
* az optikai lemez sápadtságának jelenléte figyelmezteti a szemész szakorvost egy nonglaucomatous folyamatra.
* bár a NAION-kezelés jelenleg nem áll rendelkezésre, a betegek szisztémás kockázati tényezők kezelésére történő azonnali beutalása megvédheti fennmaradó látásukat és általános egészségi állapotukat.
VF vizsgálatot kell végezni, és ez általában a NAION-ban szenvedő betegek altitudinális hibáit mutatja (1.ábra). Fundus vizsgálata, az akut fázis (2 héten belül a fellépő látásvesztés) azt bizonyítja, hyperemic duzzanat az érintett optikai lemez, a lehetséges hajszálerek tágulása pedig venules pedig retina idegrost réteg vérzések, mint 1.Ábra. A duzzanat diffúz lehet, vagy az optikai lemez egy szektorára korlátozódhat, és nem feltétlenül felel meg a VF veszteség területének. Az ellenoldali lemez általában normális (a kivételeket lásd alább), eltekintve attól, hogy kicsi vagy zsúfolt megjelenésű (1.ábra).
1.ábra. Egy 57 éves férfi, aki hirtelen, fájdalommentes látásvesztést mutatott be a bal szemében. Jobb optikai lemez minimális köpölyözés nélkül duzzanat vagy vérzés (a). Bal optikai lemez hyperemiás duzzanattal és felületes lemezkapillárisok kitágulásával; néhány vérzést átmenetileg észleltek (B). Normál VF a jobb szemben (C). Hiányos inferior altitudinális VF hiba a bal szem (D).
a NAION patogenezise nem teljesen ismert, de úgy gondolják, hogy magában foglalja a hátsó ciliáris artériás keringés hypoperfúzióját, ami axonális duzzanathoz és az érrendszer további összenyomódásához vezet egy növekvő ördögi ciklusban. Ez a folyamat axonális diszfunkcióval és az iszkémia esetleges sejthalálával zárul.2
differenciáldiagnózis
a NAION differenciáldiagnózisa magában foglalja az arteritiszes elülső ischaemiás optikai neuropathiát (AAION), amely bármilyen típusú vasculitis esetén előfordulhat. Az óriássejtes arteritist minden olyan 50 évnél idősebb betegnél figyelembe kell venni, akiknél akut látásvesztés és optikai lemezduzzanat jelentkezik. A táblázat azokat a jeleket és tüneteket sorolja fel, amelyeknek a NAION helyett az AAION gyanúját kell növelniük.
50 évesnél idősebb, gyanús NAIONNAL rendelkező betegeknél ajánlatos mérni a vörösvérsejt-üledékképződést és a C-reaktív fehérjeszintet. Ha az eredmény nem szokványos a beteg életkora, konzultáció az ő elsődleges ellátást nyújtó és/vagy a neuro-szemész arról, hogy szükség van a tapasztalati szteroid kezelés pszichológust ajánlott.
a NAION elsődleges kockázati tényezője anatómiailag zsúfolt optikai lemez, az úgynevezett veszélyeztetett lemez. További szisztémás kockázati tényezők közé tartozik a magas vérnyomás, cukorbetegség,ischaemiás szívbetegség,3 és hypercholesterinaemia, 4 és a betegek kell utalni, hogy az elsődleges szolgáltatók diagnózis és kezelése ezen módosítható kockázati tényezők.
a közelmúltban az obstruktív alvási apnoe sokkal gyakoribb a NAION-ban szenvedő betegeknél, mint a kontrollpopulációkban.5-7 szenvedő újonnan diagnosztizált NAION is meg kell vizsgálni, esetleg kezelt obstruktív alvási apnoe, mint a kezelés betartása folyamatos pozitív légúti nyomás szellőzés lehet reduce8 de nem eliminate9 a kockázatát későbbi fickó szem részvétel. A betegeket meg kell kérdezni az erekciós diszfunkció elleni gyógyszerek alkalmazásáról is, mivel a foszfodiészteráz – 5 inhibitorok alkalmazásával a NAION két-háromszoros fokozott kockázatát találták.10
Egyéb differenciáldiagnózisok közé tartozik az optikai ideggyulladás, amely általában kevésbé hirtelen jelentkezik, és fájdalom kíséri; infiltratív optikai neuropathia, amely általában fájdalommentes, szubakut kezdetű, esetleg súlyosabb látásvesztés, a korong duzzanata sápadtsággal; valamint központi vagy ág retina véna elzáródás, amelyben a retina vérzések általában jobban kiemelkednek az optikai lemez duzzanatával kapcsolatban. Diagnosztikai bizonytalanság esetén megfelelő vizsgálatokat kell mérlegelni, beleértve a fluoreszcein angiográfiát és esetleg a neuroimagingot; a NAION azonban továbbra is klinikai diagnózis.
mivel a NAION elsődleges kockázati tényezője egy kicsi vagy nem létező csészével veszélyeztetett lemez, és az optikai lemez duzzanata élesen látható az érintett szemben, a NAION legtöbb esetben valószínűleg nem tévesztendő össze a glaukómával. A NAION és a glaukóma VF-hibái azonban hasonlóak, mivel mindketten hajlamosak a vízszintes meridiánt tiszteletben tartani, és megkímélhetik a központi VF-T (2.ábra). A betegek a VF-veszteség bekövetkezése után hónapokkal vagy évekkel jelentkezhetnek a szemész szakorvoshoz, és egyes betegek nem tudnak a VF-veszteségről, ha enyhe vagy nem ütközik a rögzítéskor.
2.ábra. Késői leletek NAIONBAN. Egy 75 éves férfiról kiderült, hogy VF-veszteséget szenvedett a jobb szemén. Jobb szem VF mutatott rosszabb ívelt szemben hiányos altitudinális hiba, amely megkímélte rögzítés; látásélesség volt 20/20 (A). Megfelelő kiváló retina idegrost réteg és makula ganglion sejt komplex veszteség, amint azt a spektrális-domain OCT (B). Kiváló sápadtság a jobb optikai lemez (C) jelentős köpölyözése nélkül, távoli vagy régi NAIONNAL összhangban, nem glaukómával.
régi NAION VERSUS glaukóma
hogyan különböztetheti meg a glaukóma szakember a régi naiont a glaukómától? Atrófiás köpölyözés előfordulhat hét vagy hónap után NAION, bár a csésze sekélyebb NAION, mint a glaukóma.11 OCT értékelése a retina idegrost réteg vagy makula ganglion sejt komplex nem lehet megkülönböztetni távoli NAION a glaukóma, mint a minták veszteség azonos lehet (2.ábra).
az optikai lemez elhomályosodásának jelenléte figyelmezteti a szemészetet egy nonglaucomatous folyamatra. Amint az a 2. ábrán látható, a látóideg felső látóideg-elhomályosodása, amely megfelel az alsó íves mezőhibának, további vizsgálatot kell kérnie a glaukómától eltérő ok miatt. További, bár NAION a legvalószínűbb oka ennek a minta a látásélesség veszteség vagy VF veszteség, különösen a beállítás, ha az ember szem lemez veszélyben, más körülmények között, például összenyomó optikus neuropátia kell tekinteni, ha az optikai lemez duzzanat korábban nem volt megfigyelhető a beteg. Ilyen esetekben figyelembe kell venni a neuro-szemészre való utalást.
potenciális terápiák
az akut NAION kezelésére a kockázati tényező módosításán kívül nincs elfogadott terápia. Kortikoszteroidok vizsgálták a képessége, hogy csökkentik ödéma, így potenciálisan javítja a funkcionális kimenetelt, valamint egy nagy, retrospektív sorozat kezelt betegeknél a szóbeli prednizon jelentette, kiváló vizuális eredmények képest kezeletlen betegek.12 Egy nemrégiben prospektív, randomizált, álarcos, placebo-kontrollos, a betegség kialakulását követő 1 hónapon belül bevont NAION-betegeken végzett vizsgálat azonban azt mutatta, hogy az orális prednizolon napi 80 mg-mal kezdődött 2 héten keresztül, majd a kúposodás nem volt hatékonyabb, mint a placebo.13
Hasonlóképpen, eseti jelentések arra utalt, hogy a bevacizumab (Avastin, Genentech) vezethet gyors megoldását, a lemez ödéma akut NAION,14 de a vizuális eredmények nagy ügyet a sorozat már egyenértékű a természetes történelem.15 a Quark Pharmaceuticals a QPI-1007, egy kis gátló RNS, amely blokkolja a kaszpáz-2 expressziót, és így az apoptózist, az akut NAION kezelésében végzett fázis 2/3 kettős maszkos, randomizált, gyógyszer-versus-sham-kezelési klinikai vizsgálatot (NCT02341560) végez a QPI-1007 intravitrealis injekció hatékonyságának értékelésére.
következtetés
a NAION az optikai neuropathia gyakori oka olyan demográfiás betegeknél, akik megfelelnek sok glaukómás betegének. Akut NAION ritkán összekeverik a glaukóma, de a beteg diagnosztizált VF veszteség hónap vagy év után egy akut esemény lehet utalni kezdetben a glaukóma szakember, mert a sorvadásos köpölyözés vagy finom sápadtság, hogy összekeverik glaukómás változások. Bár a NAION-kezelés jelenleg nem áll rendelkezésre, a betegek azonnali szisztémás kockázati tényezők kezelésére történő felkérése megvédheti mind a fennmaradó látásukat, mind az általános egészségüket.
1. Hayreh S, Zimmerman BM. Nemarteritiszes elülső ischaemiás optikai neuropathia: a vizuális kimenetel természetes története. Szemészet. 2008;115:298-305.e2.
2. Arnold AC. A nemarteritiszes elülső ischaemiás optikai neuropathia patogenezise. J Neuroophthalmol. 2003;23:157-163.
3. Hayreh S, Joos KM, Podhajsky PA, hosszú CR. A nemarteritiszes elülső ischaemiás optikai neuropátiával kapcsolatos szisztémás betegségek. Am J Ophthalmol. 1994;118:766-780.
4. Deramo VA, Sergott RC, Augsburger JJ, et al. Ischaemiás optikai neuropathia, mint az emelkedett koleszterinszint első megnyilvánulása fiatal betegeknél. Szemészet. 2003;110:1041-1046.
5. Bilgin G, Koban Y, Arnold AC. Nemarteritiszes elülső ischaemiás optikai neuropathia és obstruktív alvási apnoe. J Neuroophthalmol. 2013;33:232-234.
6. Mojon DS, Hedges TR, Ehrenberg B, et al. Összefüggés az alvási apnoe szindróma és a nemarteritiszes elülső ischaemiás optikai neuropathia között. Arch Oftalmol. 2002;120:601-605.
7. Palombi K, Renard E, Levy P, et al. A nem-arteritiszes elülső ischaemiás optikus neuropathia szinte szisztematikusan kapcsolódik az obstruktív alvási apnoe kialakulásához. BRJ. 2006;90:879-882.
8. Aptel F, Khayi H, Pépin J-L, et al. A nemarteritiszes ischaemiás optikai neuropathia obstruktív alvási apnoe szindrómával való társulása: következmények az obstruktív alvási apnoe szűrésére és kezelésére. JAMA Ophthalmol. 2015;133:797-804.
9. Behbehani R, Mathews MK, Sergott RC, Savino PJ. Nonarteritiszes elülső ischaemiás optikai neuropathia alvási apnoéban szenvedő betegeknél, miközben folyamatos pozitív légúti nyomással kezelik. Am J Ophthalmol. 2005;139:518-521.
10. Campbell UB, Walker AM, Gaffney M, et al. Akut nonarteritiszes elülső ischaemiás optikai neuropathia és 5-ös típusú foszfodiészteráz-inhibitorok expozíciója. J Szex Med. 2015;12:139-151.
11. Danesh-Meyer HV, Boland MV, Savino PJ, et al. Optic disc morfológia nyílt zugú glaukóma képest elülső ischaemiás optikai neuropátiák. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2010;51:2003-2010.
12. Hayreh S, Zimmerman BM. Nem arteritiszes elülső ischaemiás optikai neuropathia: a szisztémás kortikoszteroid terápia szerepe. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2008;246:1029-1046.
13. Saxena R, Singh D, Sharma M, et al. Szteroidok versus no szteroidok nemarteritiszes elülső ischaemiás optikai neuropathia: randomizált, kontrollos vizsgálat. Szemészet. 2018;125(10):1623-1627.
14. Bennett JL, Thomas S, Olson JL, Mandava N. nemarteritiszes elülső ischaemiás optikai neuropathia kezelése intravitrealis bevacizumabbal. J Neuroophthalmol. 2007;27:238-240.
15. Rootman D, Gill H, Margolin E. intravitrealis bevacizumab nemarteritiszes elülső ischaemiás optikai neuropathia kezelésére: prospektív vizsgálat. Szem (Lond). 2013;27:538-544.
Prem S. Subramanian, MD, PhD
* Ophthalmology, Neurology and Neurosurgery; Division Head, Neuro-ophthalmology; és alelnöke Tudományos ügyek, Sue Anschutz-Rodgers / UC Health Eye Center, University of Colorado School of Medicine, Aurora, Colorado
• [email protected]
* Financial disclosure: Research funding, Consultant (Quark Pharmaceuticals)