a Szisztémás szklerózis (típus, scleroderma) egy autoimmun kötőszöveti betegség jellemzi a termelési autoantitestek (pl., antinukleáris antitest, anticentromer antitest, valamint antitopoisomerase én antitest), a túltermelés, a kollagén, melynek hatására fibrózis, a bőr szervek, valamint vasculopathy a Raynaud jelenség feledést, az erek.
a szisztémás szklerózis két fő típusa létezik: korlátozott cutan szisztémás szklerózis (lcSSc) és diffúz cutan szisztémás szklerózis (dcSSc). A két típus megkülönböztethető a bőr bevonásának mértékétől.LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R, et al. Scleroderma (szisztémás szklerózis): osztályozás, részhalmazok és patogenezis. J. Rheumatol. 1988 február;15(2): 202-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3361530?tool=bestpractice.com az lcsc-t az ujjak bőrfibrózisa (sclerodactyly), egyes esetekben az arc és a nyak, vagy a könyököktől és/vagy térdtől távol eső bőr jellemzi. Nem befolyásolja a felkarokat, a felső lábakat vagy a törzset. Ezzel szemben a dcSSc a törzsre és a bőrre is disztális és a könyök és/vagy térd proximális hatással van. Az anticentromer antitestek jelenléte nem gyakori a dcSSc-ben szenvedő betegeknél; azonban az antitopoizomeráz i és az anti-RNS polimeráz III antitestek gyakoribbak a DCSC-ben az lcsc-hez képest. Szisztémás szklerózis a sine scleroderma a szisztémás szklerózis harmadik, kevésbé gyakori típusa, ahol nincs bőrelváltozás, de a szisztémás szklerózis egyéb jellemzői is jelen vannak. Ez a monográfia az lcsc értékelésére és irányítására összpontosít.
A CREST-szindrómát a kalcinózis, a Raynaud-jelenség, a nyelőcső diszmotilitása, a sclerodactylia és a telangiectasia jelenléte határozza meg.Steen VD, Wigley F, Hummers LK, et al. Szisztémás szklerózis. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, et al., eds. Reumatológiai második kötet. 3. Szerk. Edinburgh: Mosby; 2003: 1455-1513.Barnett AJ, Miller M, Littlejohn GO. A scleroderma (szisztémás szklerózis) diagnózisa és osztályozása. Postgrad Med J. 1988 Február; 64 (748): 121-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2428791/pdf/postmedj00182-0026.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3050937?tool=bestpractice.comWinterbauer RH. Többszörös telangiectasia, Raynaud-jelenség, sclerodactylia és subcutan calcinosis: az örökletes hemorrhagiás telangiectasia utánzó szindróma. Bull Johns Hopkins Hosp. 1964 Június;114: 361-83.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14171636?tool=bestpractice.comRodnan GP, Jablonska S, Medsger TA. A progresszív szisztémás szklerózis osztályozása és nómenklatúrája. Clin Rheum Dis. 1979;5:5-13.Maricq HR, Valter I. a scleroderma spectrum disorders működő osztályozása: javaslat és a betegek mintáján végzett vizsgálatok eredményei. Clin Exp Rheumatol. 2004 Jan-Február;22(3 Suppl 33):S5-13.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15344590?tool=bestpractice.comMasi AT; Az American reuma Association diagnosztikai és terápiás kritériumok Bizottságának Scleroderma kritériumokkal foglalkozó albizottsága. A szisztémás szklerózis (scleroderma) osztályozásának előzetes kritériumai. Arthritis Rheum. 1980 május;23(5): 581-90.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780230510/pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7378088?tool=bestpractice.com korábban a kifejezést az lcsc-ben szenvedő betegek címkéjére használták; mivel azonban a CREST-szindróma mind az lcsc-ben, mind a DCSC-ben előfordulhat, a kifejezés használata most pontatlannak tekinthető, és nem általánosan használt.