Kawasaki Betegség Retropharyngeal Ödéma következő egy Levéltetű Falatot

Absztrakt

leírjuk a beteg a Kawasaki-betegség (KD), valamint retropharyngeal ödéma következő egy levéltetű falatot. Egy 8 éves fiút kórházba szállítottak, mert 3 napos kórelőzményében lázas volt, bal nyakduzzanat és bőrpír keletkezett egy feketefoglalt harapás után. A nyak számítógépes tomográfiája feltárta a bal nyaki nyirokcsomókat ödéma, a szomszédos szubkután szövetréteg sűrűségének növekedése,valamint a retrofaryngeum alacsony sűrűsége. A betegről kezdetben azt feltételezték, hogy nyaki cellulitist, lymphadenitist és retropharyngealis tályogot kapott. Antibiotikumokat adtak intravénásan, ami nem javította az állapotát. A beteg később a KD egyéb jeleit mutatta, és kd-t és retropharyngealis ödémát diagnosztizáltak nála. Az intravénás immunglobulin-kezelés és az orális flurbiprofen teljesen megoldotta a tüneteket és tüneteket. A blackfly harapás néha szisztémás reakciót vált ki az emberekben a nyálelválasztásra túlérzékeny reakció miatt, ami hozzájárulhatott a KD kialakulásához betegünkben.

1. Bevezetés a

Kawasaki-betegség (KD) egy szisztémás vasculitis, amely túlnyomórészt az 5 évesnél fiatalabb gyermekeket érinti . A KD-ben szenvedő gyermekek általában heveny lázzal járnak, amit a betegség első hetében kialakuló nyálkahártya-gyulladás és értágulás jelei követnek. Bár a KD oka továbbra sem tisztázott, úgy gondolják, hogy az immunrendszert fertőző vagy környezeti kiváltó tényezők aktiválják a genetikailag érzékeny gazdaszervezetekben . Ellentmondások vannak az immunrendszer aktiválásának mechanizmusával kapcsolatban, de a legújabb vizsgálatok azt sugallják, hogy a T-sejt aktiválása fontos a KD érzékenységének és súlyosságának meghatározásában . Különböző vírusos és bakteriális kórokozókat posztuláltak a KD kialakulásának kiváltó okaként, de egyetlen kórokozót sem igazoltak etiológiai ágensnek . Így a KD sztereotip, patológiai immunválasz egy vagy több környezeti vagy fertőző kiváltóra .

A Fekete lepkék (Simuliidae )kis legyek, amelyek jellegzetes púpos hátúak. A blackfly harapás általában okoz helyi fájdalom, duzzanat, bőrpír, míg a szisztémás tünetek, mint a rossz közérzet, láz, leukocytosis, és lymphadenitis, fejleszteni néhány betegnél miatt késleltetett túlérzékenységi reakció a blackfly nyálfolyás váladék . KD következő blackfly harapás még soha nem számoltak be. Leírunk egy beteget, akinek KD és retropharyngealis ödémája van, egy feketefogást követően.

2. Case Presentation

egy 8 éves fiú panaszkodott a bal nyaki fájdalom után nem sokkal egy blackfly harapás a bal nyakán. Mivel a páciensnek magas fokú láza volt, a bal nyaki erythema és duzzanat másnap, a blackfly harapás után 4 nappal a háziorvosához utalták. Bakteriális lymphadenitist diagnosztizáltak nála, és kórházba szállították. A fiúnak 2 éves kora óta bronchiális asztmája volt, inhalációs szteroid terápiával kezelték; allergiás volt az atkákra, a cédrusokra és a macskákra is.

felvételkor a beteg lázas volt, 40,8°C-os testhőmérséklettel és bal nyaki fájdalommal. A fizikális vizsgálat során a bal nyaki erythemát és a nyirokcsomó érzékenységét észlelték (1. ábra). Laboratóriumi vizsgálatok során kiderült, leukocytosis (fehérvérsejtszám = 17,700/µL), magas a C-reaktív protein (CRP; 12.20-as mg/dL ) szérum aszpartát-aminotranszferáz (171 IU/L), valamint a szérum alanin-aminotranszferáz szint (152 IU/L), valamint a hyponatraemia (nátrium = 132 mEq/L). A szérum káliumszint, a klorid, a kreatinin, a húgysav, az amiláz és a vér karbamid-nitrogénszintje mind normális volt. A szérum antistreptolizin o titer a normál tartományon belül volt. Egy vizeletvizsgálat 2 + fehérjét, 4 + acetont, 2 + okkult vért, 5-9 vörösvértestet mutatott ki nagy energiamezőnként, és néhány szemcsés öntvényt kis energiamezőnként. Postcontrast komputertomográfia a nyak (2. ábra) kiderült, a bal nyaki nyirokcsomók duzzanat ödéma, megnövekedett sűrűsége a szomszédos bőr alatti szövet réteg, valamint az alacsony sűrűségű a retrofaryngeum nélkül gyűrű javítása. A betegről kezdetben azt feltételezték, hogy nyaki cellulitisz, lymphadenitis, és a blackfly harapás okozta bakteriális fertőzés okozta retropharyngealis tályog. Az intravénás ceftriaxont 2 vérmintát, egy torokmintát és egy bakteriális tenyészetek szubkután nyaki elváltozásából származó aspirátumot követően kezdték meg. Állapota nem javult, a baktériumtenyészetben nem izoláltak kórokozókat. A beteg ezt követően kiállított kötőhártya vérbőség, hasi kiütésétől, epres nyelv, majd egy bőrpír több, mint az azt követő 2 napon diagnosztizáltak KD pedig retropharyngeal ödéma. Az echokardiográfia nem mutatott koszorúér artériás elváltozásokat. Intravénás immunglobulin terápia (IVIG; 2 g/ttkg/adag) 1 napon át és a flurbiprofen (4 mg / ttkg / nap) szájon át történő alkalmazása a KD jelek gyors javulását, a bal nyaki elváltozást és a kóros laboratóriumi vizsgálati eredményeket eredményezte. A páciens az ujjak hártyás hámlását mutatta a jelenlegi betegség 14. napján. A koszorúér-rendellenességek nélkül 6 hónappal a jelenlegi betegség megjelenése után is jól marad.

1.ábra
egy fénykép, amely széles körben terjedő bal nyaki erythemát és nyirokcsomó duzzanatot mutat.

2. Ábra
Postcontrast komputertomográfia a nyak mutatja a bal nyaki nyirokcsomók duzzanata (nyíl) a ödéma, fokozott sűrűség a szomszédos bőr alatti szövetek réteg (nyílhegy), pedig retropharyngeal alacsony sűrűségű nélkül gyűrű javítása (hosszú nyíl).

3. Vita

bár rendkívül ritka, szisztémás vasculitis után rovarcsípés számoltak be, és magában foglalja a Henoch-Schönlein purpura után meghatározatlan rovarcsípés, szérumbetegség-szerű szindróma miatt szúnyogcsípés, és többsejtű leukocytoclasticus vasculitis követő százlábú harapás . Javasolt, hogy a rovarcsípésre adott túlérzékenységi válasz leukocytoclasticus vasculitist okoz ezeknél a betegeknél .

betegünk KD-t fejlesztett ki egy feketefogós harapás után. A blackfly harapás általában okoz helyi fájdalom, duzzanat, bőrpír; azonban a harapás is okozhat szisztémás reakció (blackfly láz), amely kiváltja a fejfájás, láz, hányinger, hányás, rossz közérzet, generalizált lymphadenopathia . Levéltetű, a nyálzás tartalmaz számos élettanilag aktív molekulák, amelyek okozhatnak helyi immunmoduláció antikoaguláns és helyi vagy szisztémás túlérzékenységi reakciók, az emberek ; azonban a betegek súlyos levéltetű-túlérzékenységi reakciók ritkán jelentettek. Orange et al. számolt be egy beteg a visszatérő epizódok feltételezett cellulitisz után levéltetű harap, aki ezt követően kifejlesztett két epizód a késleltetett túlérzékenységi reakciók, hogy ezek harap, beleértve a Guillain-Barré szindróma (GBS), valamint a nephrosis szindróma (NS). Mivel az immunrendszer, különösen a T-sejtek, fontos szerepet játszanak mind a GBS, mind az NS kialakulásában, a blackfly harapás szisztémás T-sejt aktivációt okozhat néhány érzékeny emberben. Hasonlóképpen, a legfrissebb adatok arra utalnak, hogy a T-sejt aktiválása fontos a KD érzékenységének és súlyosságának meghatározásában . Ezenkívül néhány KD-ben szenvedő betegnél NS-t is jelentettek . Ezért a fekete harapás következtében fellépő szisztémás T-sejt aktiválás hozzájárulhatott a KD kialakulásához betegünkben.

a KD diagnózisa azért fontos, mert az IVIG specifikus terápiás választását jelenti. A betegünkről először azt feltételezték, hogy a nyaki CT-n egy feketefog-harapás következtében retropharyngealis tályog alakul ki. A retropharyngealis abnormalitás, amely a CT-n a retropharyngealis tályogot utánozza, alkalmanként látható KD-ben szenvedő betegeknél, és általában ödémának gondolják . Bár a pontos kórélettani retropharyngealis ödéma KD nem tisztázott, klinikai eredmények, operatív részletek, steril tenyészet eredmények, valamint a válaszok intravénás immunglobulin kezelés arra utalnak, hogy a mechanizmus egy intenzív gyulladásos válasz . Mivel a legtöbb KD-ben és retropharyngealis ödémában szenvedő beteget kezdetben tévesen diagnosztizálják retropharyngealis tályogként, az ilyen betegeknél gyakran késik a KD diagnózisa, és szükségtelen antibiotikum-kezelésen és/vagy garat-aspiráción mennek keresztül . Nomura et al. nemrég arról számolt be, hogy a klinikai tünetek a dysphagia, nyaki fájdalom, nyak CT megállapítások, beleértve egy gyűrű tartozékot, majd a mass effect a retropharyngeal elváltozások, elő lényegesen gyakrabban betegek retropharyngeal tályogok, mint a KD betegek retropharyngeal ödéma. Mivel a KD késleltetett diagnózisa cardiovascularis szövődmények kialakulásához vezethet, a KD késleltetett diagnózisának elkerülése érdekében fokozott figyelmet kell fordítani a klinikai megnyilvánulásokra és a nyaki CT képalkotás szoros elemzésére retropharyngealis rendellenességben szenvedő betegeknél .

összefoglalásképpen egy KD-s és retropharyngealis oedemás beteget jelentettünk be egy feketefogást követően. Bár a pontos patogenezis továbbra sem tisztázott, a blackfly nyálelválasztásokkal szembeni túlérzékenységi reakciók, különösen a szisztémás T-sejt aktiválás, hozzájárulhattak a KD kialakulásához betegünkben.

hozzájárulás

az esetjelentés közzétételéhez a beteg szülőjétől írásos beleegyezést kapott.

összeférhetetlenség

a szerző kijelenti, hogy a cikk közzétételével kapcsolatban nincs összeférhetetlenség.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük