Központi Szivárgó Myelinolysis

Bevezető

a Központi szivárgó myelinolysis (CPM) , jellemzi kár, hogy a régiókban az agy (leggyakrabban szivárgó fehér számít, írásokat) miután gyors korrekció metabolikus zavarok, mint hyponatraemia (alacsony mennyiségű nátrium-a vérben)

• a Központi szivárgó myelinolysis (CPM) volt először 1959-ben az Adams pedig a kollégái a jelentés négy betegek pseudobulbar bénulás és quadriplegia.
• a kezdeti eseteket alkoholfogyasztási zavarban és alultápláltságban szenvedő betegeknél figyelték meg.
• a későbbi esetek összefüggést mutattak a gyors nátriumkorrekcióval.
• CPM-et azóta súlyos égési sérülések, májátültetés, anorexia nervosa és hyperemesis gravidarum, valamint hyperglykaemiás állapotok esetén jelentettek.
• a CPM klinikai jellemzői általában a hyponatremia gyors korrekcióját követő néhány napon belül jelentkeznek. A klinikai tünetek az encephalopathiától a kómáig és a halálig terjedhetnek.

a sérülés / kóros folyamat mechanizmusa

a központi Pontin myelinolízis koncentrált, gyakran szimmetrikus, nem gyulladásos demielinizáció a PON-okon belül. Az érintett terület általában a ponok bazális részére korlátozódik, de alkalmanként magában foglalja a tegmentumot is

A Pons az agytörzsben található. A medulla felett fekszik, a középagy alatt, a kisagy előtt.

Ez az egyik demielinizációs állapot, amelyet először Adams et al írt le 1959-ben. A centrális Pontin myelinolízisben szenvedő betegek legalább 10% – ánál a demielinizáció extrapontin régiókban is előfordul, beleértve a középső agyat, a talamuszt, a bazális magokat és a kisagyat. A mielinhüvely csíkjainak pontos mechanizmusa nem ismert.

a Központi szivárgó myelinolysis fordul elő leggyakrabban a szövődmény a kezelés a betegek mély, életveszélyes hyponatraemia (alacsony nátrium), valamint a következménye, hogy a gyors növekedése a szérum tonicity következő kezelés az egyének krónikus, súlyos hyponatraemia, akik intracelluláris kiigazítások, hogy az uralkodó hypotonicity.

egyes esetekben a demielinizáció a ponokon kívül is előfordul; az extrapontin demielinizációt tartalmazó eseteket “ozmotikus demielinizációs szindróma”, “extra pontine myelinosis” vagy “ozmotikus myelinosis”címkével látják el.

mikroszkóposan a lézió az oligodendrociták degenerációját és elvesztését mutatja az axonok megőrzésével, kivéve, ha a lézió nagyon előrehaladott.

a Klinikai megjelenése

a Betegek fogékonyabbak CPM közé tartoznak azok, akiknek a kórtörténetében

• Alultápláltság,
• alkoholfogyasztás zavar
• Krónikus májbetegség
• Hyperemesis gravidarum.

a betegeknél a leggyakrabban 0,5-1,0 mEq/L / óra közötti gyors nátriumkorrekció áll fenn. A leginkább fogékony betegek a krónikus hyponatremia (>48 óra) vagy a súlyos hyponatremia (Na <120 mEq/L) betegek.

a tünetek általában 1-14 nappal az elektrolit korrekciója után jelentkeznek.

• a központi Pontin myelinolízis klinikai jellemzői a felső motoros neuronok károsodását tükrözik, és általában kétfázisú folyamatban vannak.
• kezdetben az akut encephalopathiában és görcsrohamokban szenvedő betegek, akik jellemzően a normál nátriumszinttel oldódnak meg, helyreállnak.
• ezt később 3-5 nappal később klinikai romlás követi.
• a tünetek közé tartozik a dysphagia, dysarthria, spastic quadriparesis, pseudobulbar paralysis, ataxia, letargia, remegés, szédülés, katatonia, és a legsúlyosabb esetekben a zárt szindróma és kóma.

okok

a centrális Pontin myelinolízisre hajlamosító állapotok közé tartozik az alkoholizmus, a májbetegség, az alultápláltság és a hyponatraemia (olyan elektrolitzavar, amelyben a plazmában a nátrium-ion koncentrációja alacsonyabb a normálnál).

CPM előfordulhat májtranszplantációs műtét után.

égési betegeknél CPM alakulhat ki, és ez Wilson-kór és neoplasia esetén is előfordulhat.

diagnosztikai eljárások

• klinikai értékelés a laboratóriumok felülvizsgálatával, különös tekintettel a nátriumkorrekció sebességére, elengedhetetlen a CPM értékelésében és diagnózisában.
• képalkotás nem szükséges, de fel lehet használni, hogy erősítse meg a diagnózist, különösen, ha a diagnózis bizonytalan.
• az MRI a leghasznosabb képalkotó technika ezekben az esetekben. A T2-súlyozott MRI-felvételek hiperintenzitást vagy fényes területeket mutatnak, ahol demielinizáció történt, és ezeket a régiókban viszonylag megnövekedett víztartalom okozta.

kezelés/prognózis

azok a betegek, akik túlélik a Pontin myelinolysist, valószínűleg kiterjedt és elhúzódó neurorehabilitációt igényelnek. Foglalkozási, fizikai, beszéd-és nyelvterapeuták bevonása az ilyen betegek ellátásának korai szakaszában. Nyelési vizsgálatokra van szükség a dysphagia értékeléséhez és az aspirációs tüdőgyulladás kockázatának meghatározásához.

a központi Pontin myelinolízist egyszer végzetesnek tekintették, 90-100% – os mortalitással (valószínűleg azért, mert eredetileg boncoláskor diagnosztizálták). A halálozási arány jelentősen csökkent, a legutóbbi retrospektív vizsgálatok 94% – os túlélést mutattak (körülbelül 25% -40% – UK hiány nélkül teljes gyógyulást eredményez,25% -30% pedig cselekvőképtelen marad).

Differenciál Diagnózis

• Demielinizáció, beleértve a sclerosis multiplex (SM)
• Infarktus a basilaris perforans lehet központi, bár gyakrabban agytörzsi infarcts megáll a középvonali
• Szivárgó daganatok beleértve astrocytomas
• hypertensiv encephalopathia
• lymphoma
• Akut autoimmun vagy fertőző agyvelőgyulladás
• Mitokondriális agyvelőbántalmak
• CNS vasculitis

Csapatmunka

• Az alapkezelő a közép-szivárgó myelinolysis kihívást jelent, feltétele, hogy a koordinációs az orvosok kiegészítő személyzet pozitív eredményeket.
• a kritikus összetevő az állapot megelőzése,amely a szérum nátriumszint szoros ellenőrzése köré épül.
• a megfigyelés alatt álló betegeket szoros megfigyelés alatt kell tartani a megfelelő körülmények között, például az intenzív osztályon.
• a szérum nátriumszintet 4-6 óránként vagy óránként ellenőrizni kell, ha súlyos eltérések vannak.
• a szolgáltatóknak tisztában kell lenniük ezzel a pusztító komplikációval.

1. Danyalian A, Heller D. Central Pontine Myelinolysis. InStatPearls 2019 December 11. StatPearls Publishing. Elérhető: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (Utolsó elérhető 2020.2.9-én)
2. Adams RD, Victor M, Mancall EL. Centrális Pontin myelinolízis: alkoholista és alultáplált betegeknél eddig nem ismert betegség. AMA Arch Neurol Psychiatry. Február 1959;81(2):154-72
3. Martin RJ. Központi Pontin és extrapontin myelinolízis: az ozmotikus demielinizációs szindrómák. J Neurol Neurosurg Pszichiátria. Sze 2004; 75 Suppl 3: iiii22 – 8
4. Dr A Fazakas Hyponatremia: ozmotikus demielinizációs szindróma elérhető: https://www.youtube.com/watch?v=jeF3qw1Z_3E&feature=youtu.be (utoljára elérhető 10.2.2020)
5. 5, 0 5, 1 5, 2 5, 3 Danyalian A, Heller D. Central Pontine Myelinolysis. InStatPearls 2019 December 11. StatPearls Publishing. Elérhető: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (Utolsó elérhető: 2020.2.10.)
6. DeWitt LD, Buonanno FS, Kistler JP, et al. Központi Pontin mielinolízis: nukleáris mágneses rezonancia demonstrációja. Neurológia. Május 1984;34(5): 570-6. .