Juvenilis Rheumatoid Arthritis

Definition/Description

juvenilis idiopathiás Arthritis (JIA), korábban juvenilis Rheumatoid Arthritis (JRA) egy krónikus gyulladásos betegség, amely 16 éves kor előtt jelentkezik, és minden versenyen előfordulhat. A heterogén betegségcsoport, amelyet a JIA az összes közös szinovitiszre utal, mint közös tünet. Az alkategóriákat:

• Pauciarticular/Oligoarthritis JIA
• Polyarthritis JIA (pozitív RF)
• Polyarthritis JIA (negatív RF)
• kialakuló Szisztémás JIA
• Arthritis JIA
• Enthesitis kapcsolatos arthritis
• Differenciálatlan arthritis

JIA egy autoimmun rendellenesség, amely a titkos száma alapján ízületek érintettek/érintett, valamint a jelenléte más tünetek.

prevalencia

A JIA 30 000-50 000 gyermeket érint az Egyesült Államokban. Eddig ismeretlen okokból kimutatták, hogy Norvégiában és Ausztráliában gyakoribb. A JIA 16 év alatti gyermekeknél fordul elő, és több mint kétszer annyi lányt érint, mint férfi társaik.

• az oligoartikuláris megjelenésű lányok 3:1 arányban meghaladják a fiúkat.
• az uveitisben szenvedő gyermekeknél a lányok fiúkhoz viszonyított aránya 5-6, 6:1.
• a poliartikuláris kezdetű gyermekek körében a lányok 2, 8:1-rel meghaladják a fiúkat.
• szembetűnő kontrasztban a szisztémás megjelenés egyenlő gyakorisággal fordul elő fiúknál és lányoknál.

a megjelenés átlagos életkora 1-3 év.

Előfordulás fő altípusai JIA

Szerint a National Institute of Ízületi, Mozgásszervi, valamint bőrbetegségek (NIAMS), valamint a Nemzeti Arthritis Adatok Munkacsoport, 2008-ban az usa-nagyjából 294,000 a gyermekek, hogy volt ízületi gyulladás, vagy más reumát.

jellemzők / klinikai megjelenés

A Jia legtöbb altípusa között gyakori tünetek:

• Beteg tapasztalhat remisszió (tünetmentes), valamint a flare up (súlyosbodó tünetek)
• Ízületi fájdalom, merevség, illetve duzzanat
  • súlyosabb reggel vagy a következő alvások
  • Gyakran, de nem kizárólagosan térdem, kezét, lábát
• Elvesztése közös funkció (csökkentett mozgástartomány/ROM)
• Sánta, a fájdalom miatt az alsó végtagok
• Ízületi elváltozások, kóros növekedése (azaz szárhossz eltérések)
• Szem irritáció, gyulladás (uveitis)
• Visszatérő láz (z flare up)
• bőrkiütés
• Myalgia (izomfájdalom)
• fogyás
• Növekedési problémák (lassú vagy a gyors növekedés, a teljes, vagy az érintett végtag/vegyes)

a jobb térde, Duzzadt a JIA beteg

Uveitis – szem irritáció kapcsolatos JIA

Alkategória a JIA

Pauciarticular JIA (PaJIA, Oligoarthritis) jelentése “néhány ízületek”

• a leggyakoribb típus a JIA (50% – a az összes JIA esetben)
• a leggyakoribb lányok fiatalabb, mint 8 éves
• Betegből kevesebb, mint 4 ízületek
• a Legtöbb gyakran befolyásolja a nagy ízületek (térd, könyök, csukló, boka, váll, csípő)
• Gyakran aszimmetrikus mintázat
• Gyermek, talán kiállítás duzzadt ízületek és/vagy végtag/járás-rendellenességek, leggyakoribb felébresztése
• szárhossz eltérés közös
• Ezek a diagnosztizált vagy 20-30% – kal nagyobb valószínűséggel alakul ki a gyulladásos szem problémák

Három altípusa:

1. ANA (antinukleáris antitestek) jelen – fokozott kockázata a fejlődő uveitis
2. Fiatalkorú, MINT a (bechterew-kór) – jellemzi a gerince sérült meg általánosan pozitív HLA-B27 gén
3. Kizárólag közös részvétel

Polyarticularis JIA (PoJIA)

• – Teszi fel 30-40% az összes JIA esetekben
• gyakoribb a lányok bármely életkorban
• Érinti 5, vagy több ízület
• Mind a nagy -, majd a kis ízületek, de gyakrabban érinti a kis ízületek
• Gyakran befolyásolja a közös egy szimmetrikus minta
• PoJIA van, mint a legtöbb felnőtt RA

két altípus

1. Rheumatoid factor positive (RF+) – a betegek legalább két, legalább három hónap különbséggel végzett teszten pozitívak. Subcutan csomók, nyaki gerinc fúzió, krónikus uveitis, destruktív csípő betegség fordul elő RF+ PoJIA.
2. Rheumatoid factor negative (RF -) – a beteg tesztjei negatívak az RF összes tesztjén. Jellemző a reggeli merevség, a fáradtság, esetleg az alacsony fokú láz, valamint az ízületek bevonása.

Szisztémás fellépő JIA (SoJIA)

• Is nevezik, Még a betegség
• – Teszi fel 10-20% az összes JIA esetekben
• Érinti mindkét nemben egyformán
• Kialakulását leggyakrabban a korai gyermekkorban
• a Tünetek lehetnek jelen tetszőleges számú ízületek, illetve a legsúlyosabb típusát, a JIA-ban, hogy számos extraarticular megnyilvánulásai
• a Tünetek Még a betegség include
  • Magas-emelkedik a láz
  • a Kiütés, a combok, illetve a mellkas (gyakran eltűnik néhány órán belül)
  • Nyirokcsomó-duzzanat (bővítés, nyirokcsomók)
  • Hepatosplenomegalia (a bővítés, a lépben)
  • Polyarthritis
  • Szívburokgyulladás (gyulladás a szívburok/amely a szív)
  • Pleuritis (gyulladás, tüdő szöveteiben/mellhártya)
  • Peptikus fekély
  • Hepatitis
  • Vérszegénység
  • Anorexia
  • fogyás
  • Izomfájdalom, myositis
  • Tenosynovitis
  • Csontváz növekedési zavarok
• Körülbelül a fele a gyermekek SoJIA szinte teljes egészében helyreállítani, míg egy harmadik a gyermekek továbbra is beteg

Arthritis JIA

• Jellemzi diagnózis arthritis és psoriasis, valamint az alábbiak közül legalább kettő: a teljes ujj vagy lábujj gyulladása és duzzanata (dactylitis), a köröm rendellenességei és a családban előfordult psoriasis.
• Uveitis lehet jelen, valamint
• Kezelni az agresszív immunosuppressives

• Jellemzi gyulladás a enthesis (melléklet, ín, ínszalag, ízületi tok, hogy csont)
• Enthesitis leggyakoribb az Achilles-ín, gerinc, térd
• Pt diagnosztizált lesz mind, ízületi enthesitis, VAGY akár ízületi gyulladás, vagy enthesitis legalább két a következő:
  • Sacroiliac gyulladás vagy fájdalom
  • Gerincvelő-gyulladás vagy fájdalom
  • Pozitív HLA-B27
  • a Pozitív családi anamnézis, vagy a bechterew-kór, enthesitis kapcsolódó ízületi gyulladás, gyulladás SI , gyulladásos bélbetegség, Reiter szindrómát, vagy akut uveitis
  • Akut uveitis
  • Poliartikuláris vagy pauciarticular arthritis fiúk idősebb, mint 6 év

Differenciálatlan arthritis

• Ha a beteg tünetei nem felel meg a kritériumoknak, a többi hat alkategóriák
• Ha egy beteg tünetei teljesíteni a több alkategóriára vonatkozó kritériumok

társbetegségek

lásd a fenti JIA minden altípusát.

gyógyszerek

A Jia gondozásának standardjaként agresszív gyógyszeres kezelést fogadnak el. A gyógyszerekkel történő tünetek kezelésének nagyobb tényezője a káros mellékhatások kezelése. A gyógyszeres kezelés fő célja a fájdalomkontroll, az ízületi megőrzés (mobilitás és funkció), a gyermek normális növekedésének elősegítése, a JIA egyéb szisztémás tüneteinek csökkentése és ellenőrzése, egyes esetekben a betegség megelőzése.

A következő kategóriákba tartozó gyógyszerek jelenleg használt a kezelés JIA:

• – Betegség-modifying antirheumatic a drogok vagy a Dmard – kombinációban, nem szteroid gyulladáscsökkentők, lassú a haladás, a JIA {mellékhatások: hányinger, máj problémák}
• Immunszuppresszánsok – lassú gyulladás reakciók {mellékhatások: fokozott a fertőzés, illetve más, az immunrendszer fenyegetések}
• Tumor nekrózis faktor (TNF) – gátlók – biológiai ágensekkel, hogy segít csökkenteni a fájdalom, ízületi duzzanat, reggeli ízületi merevség. {mellékhatások: fokozott a fertőzés, illetve a rák}
• Nsaid – csökkenti a fájdalmat, duzzanatot {mellékhatások: – vérzés -, máj -, gyomor problémák}
• Kortikoszteroid – azok számára, akik súlyos JIA, használt tünetek, amíg Dmard lép hatályba, vagy a szövődmények megelőzése, a JIA. {mellékhatások: zavarja a növekedési hormon, növeli a fertőzés kockázatát}
• fájdalomcsillapítók-a fájdalom csökkentésére használják, ha a gyermek nem szedhet NSAID-t túlérzékenység, fekélyek, máj-vagy gyomorirritáció vagy más gyógyszerekkel való kölcsönhatás miatt, a fájdalomcsillapítók hátránya, hogy nincs gyulladás, duzzanat vagy ízületi pusztulás. {mellékhatások: máj problémák}

Diagnosztikai Vizsgálatok/Tesztek/Labor Értékek

JIA diagnózisok szerint a beteg családi kórtörténet, tünetek, száma, érintett ízületek, labor vizsgálatok, néha képalkotás.

laboratóriumi vizsgálatok:

• vörösvérsejt-üledékképződés (ESR vagy sed arány): a jia nem specifikus markere, inkább más állapotok kizárására és a JIA altípus osztályozásának meghatározására használják. Az emelkedett Arány gyulladást jelezhet. A szisztémás JIA-ban a sed-arány emelkedik, a polyarticularis JIA általában emelkedett sed-arányt eredményez, a sed-arány gyakran normális a pauciarticularis JIA-ban.
• anti-Nuclear antitest (ANA): detektálja az anti-nukleáris testek, amelyek gyakran jelen vannak azokban, autoimmun betegség. A pauciarticularis JIA-ban az ANA általában pozitív. A szisztémás JIA-ban szenvedő betegeknél az ANA általában negatív. Az ANA nagyobb valószínűséggel tesztel pozitív olyan betegségekben, amelyek a jia (SLE vagy scleroderma) differenciáldiagnózisát jelenthetik, mint a JIA esetében. A rendkívül magas Ana pozitív hatása a szem érintettsége fokozott kockázatára utalhat, és arra utalhat, hogy a JIA felnőtt típusú SLE-re fejlődhet.
• teljes vérkép( CBC): nem specifikus teszt A JIA-ra. A vérszegénység gyakori a JIA-ban szenvedő gyermekeknél, ezért alacsony hemoglobinszintet lehet kimutatni. A fehérvérsejtek és a vérlemezkék gyakran normálisak a JIA-ban szenvedőknél.
• Rheumatoid Factor (RF): bár gyakrabban fordul elő RA-ban szenvedő felnőtteknél, pozitív RF lehet A poliartikuláris JIA-ban szenvedő betegeknél. Az RF-et általában a JIA altípus osztályozásának támogatására használják. A pozitív RF jelezheti, hogy a JIA felnőtt RA felé halad.
• Anti-ciklikus citrullinált peptid (anti-CCP) antitestek: kimutatható egészséges egyénekben az RA megjelenése előtt, és megjósolhatja a differenciálatlan arthritis kialakulását rheumatoid arthritisben.

képalkotás: bár a képalkotás nem specifikus A Jia tesztelésére, károsíthatja az ízületet, a töréseket, a daganatokat, a fertőzést és/vagy a veleszületett rendellenességeket, amelyek segítenek a hasonló tünetekkel járó betegségek szűkítésében vagy kizárásában.

• röntgen
• csont scan
• MRI
• CT scan
• Duel-Energy X-Ray Absorptiometry (DEXA)

egyéb vizsgálatok:

• Arthrocentesis: gyakran közös aspirációként ismert. Eltávolítása és vizsgálata a szinoviális folyadék az érintett ízületek lehet használni, hogy zárja ki a fertőzés és támogatás azonosításában az oka az ízületi gyulladás.
• szinoviális biopszia: eltávolítása egy kis része a szinoviális szövet az érintett közös segíthet meghatározni az oka a gyulladás, ízületi károsodás.

etiológia / okok

Az etiológia nagyrészt ismeretlen. Egyes bizonyítékok alátámasztják a környezeti kiváltó tényezőket, vírusos vagy bakteriális fertőzéseket vagy genetikai hajlamot. További kutatásokkal remélik a molekuláris biomarkerek azonosítását, hogy elősegítsék a JIA diagnózisát és kezelését.

a betegséget autoimmun betegségnek tekintik, ami azt jelenti, hogy a szervezet immunrendszere idegen szövetek helyett saját szövetét támadja meg. JIA-ban a szervezet immunsejtjei és autoanittestei támadják meg a szinoviumot. Mivel a reakció a támadás a synovium begyullad, irritált. Ez a reakció miatt a szinovium megvastagodik és rendellenesen növekszik, ez a rendellenes növekedés végül károsítja az ízület és a környező szövetek csontját és porcát.

A kutatók kezdik azt hinni, hogy a JIA nem minden formája autoimmun. A szisztémás JIA-t most pontosabban definiálják egy autoinflammatorikus betegségben, szemben az autoimmun betegséggel. Ez azt jelenti, hogy míg a szervezet immunrendszere még túl aktív, mint az autoimmun betegségek, a gyulladás, immun tevékenység nem okozott autoantitestek, hanem egy másik része az immunrendszert, hogy mikor működik megfelelően, mert a fehér vérsejtek, hogy elpusztítsa a káros betolakodókat. Ha ez a rendszer nem működik megfelelően, ismeretlen okból gyulladást, lázat és kiütést okoz.

szisztémás részvétel

lásd a fenti JIA minden altípusát.

orvosi kezelés (jelenlegi legjobb bizonyíték)

A Jia kezelésének célja a gyulladás progressziójának leállítása vagy lassítása, a tünetek enyhítése (duzzanat, fájdalom, merevség), a funkció javítása (teljes / funkcionális ROM fenntartása), valamint a további ízületi károsodások megelőzése. Ezeket a célokat úgy érik el, hogy megtalálják a gyógyszerek (fent felsorolt) helyes kombinációját, amelyek a legjobban előnyösek a gyermek számára.

A JIA-t reumatológusnak (ideális esetben gyermek reumatológusnak) vagy családorvosnak kell követnie. A csapat megközelítés a legjobb, ha gyermekek kezelésére JIA, egy csapat tartalmazhat bármilyen kombinációja a következő egészségügyi szakemberek:

• Reumatológus, gyermek reumatológus – kezelése a progresszió a JIA kidolgozni a megfelelő orvosi kezelés tervet adott, hogy a gyermek
• Gyermekorvos vagy a család gyakorlat orvos – figyelemmel kíséri a beteg egészségügyi át az összes
• Fizikai terapeuta – fenntartása közös funkció, erő, tanítani közös védelem, energiatakarékosság, minimalizálja izomfájdalom
• Foglalkozás terapeuta – segítség a közös védelem, energiatakarékosság, fenntartása felső végtag (kéz) függvény
• Szemész – monitor lehetséges szem szövődmények is JIA és/vagy a mellékhatások a gyógyszer
• Fogorvos fogorvos – segít, hogy figyelemmel kíséri az állkapocs részvétel, – a támogatás a szájápolás miatt lehetséges korlátozások a kezét funkció másodlagos JIA
• Tanácsadó vagy pszichológus – támogatás a gyermek családban tartása érzéseiket a betegség, illetve a kezelés “válogatni”
• Ortopéd sebész – abban az esetben, ha műtét szükséges a kezelés során természetesen a JIA
• Dietetikus – fontos, hogy a gyermekek JIA fenntartani az egészséges testsúlyt, hogy könnyű a teher egy részét a teherviselő ízületek. Fontos az is, hogy biztosítsák a gyermek kiegyensúlyozott étrend az összes alapvető tápanyagok
• Gyógyszerész – egy másik szinten annak érdekében, hogy a gyógyszer előírt kezelésére JIA, valamint minden más gyógyszer, a gyermek lehet, hogy nem potenciálisan negatívan hatnak egymásra és/vagy az élelmiszer -, a gyermek lehet fogyasztani
• a Szociális munkás – segíthet a gyermek, illetve a család azonosítani hasznos források kezelésére JIA
• Reumatológus nővér – szolgál úton-lay között az orvos beteg között office látogatások
• Iskolai nővér – segítsen a gyereknek kezelje a betegséget az iskolában, ha az iskolai életkor

A Jia kezelésére szolgáló gyógyszerek mellett más tünetcsökkentők is:

• Meleg vagy hideg csomag
• Meleg fürdő vagy zuhanyzó
• Gyengéd ROM
• Marad aktív fenntartása funkció ROM, egy nagyszerű formája a mozgás az úszás, mert alacsony hatását, nem igényel ismétlődő stressz teherviselő ízületek
• Fenntartani az egészséges testsúlyt rendkívül fontos, hogy csökkentse a stresszt a teherviselő ízületek
• fizikoterápiás kezelések
• Relaxációs technikák felszabadító izomfeszülés

Fizikai Terápia Menedzsment (jelenlegi legjobb bizonyíték)

Fizikai terápia fontos része a a jia kezelése. Fontos, hogy a gyermek aktív maradjon és részt vegyen a sportban és a tevékenységekben társaival és barátaival. Míg a fájdalom lehet összegét a tevékenység egy gyermek képes kezelni, fontos, hogy ösztönözze a részvétel időszakokban vagy elengedése, valamint lehetővé teszi, pihenni, tünet csökkentő kezelések idején a fellángolások. A rendszeres testmozgás és az Általános edzésprogramok segítenek fenntartani a mozgástartományt az affektív ízületekben, felépíteni és fenntartani az erőt, fenntartani a funkciót, sőt segíthetnek a tünetek csökkentésében is.

Szempontokat kell koncentrálni során egy fizikai terápia, a következők:

• izomtónus
• Megerősítése
• mozgástartomány
• Nyújtás
• Oktatás a közös védelem
• Otthon gyakorolni terv
• Oktatás, fájdalom csökkentő technikák
• Izom relaxációs technikák
• Sínek, vagy ortopédiai talán előnyös lenne, hogy segítsen fenntartani a normális csont -, ízületi növekedés/megakadályozzák elváltozások a növekedés során,

Egyes módozatokat, hogy lehet használni, hogy segítsen csökkenteni a tüneteket, mint a fájdalom vagy:

• Ultrahang
• Paraffin viasz mártogatós (kéz, láb elsősorban)
• Nedves borogatást (hot pack)
• Hidroterápia (meleg)
• a Hideg csomag

Preferált Gyakorlat Minták:

Juvenilis Idiopátiás (Rheumatoid) Ízületi gyulladás

• 4A: Elsődleges Megelőzés/Kockázat Csökkentés a Csontváz Demineralizáció (alacsony csontsűrűség)
• 4E: Károsodott Ízületi Mobilitás, a Motoros Funkció, Izom Teljesítményét, valamint a mozgástartomány Kapcsolódó Honosított Gyulladás
• 5B: Csökkent Neuromotoros Fejlesztés

Felnőtt Rheumatoid Arthritis

• 4A
• 4B: Csökkent Testtartás (nyaki bevonása)
• 4C: Károsodott Izom-Teljesítmény
• 4D: Károsodott Ízületi Mobilitás, a Motoros Funkció, Izom Teljesítményét, valamint a mozgástartomány Kapcsolódó Kötőszövet Zavar
• 4H: Károsodott Ízületi Mobilitás, a Motoros Funkció, Izom Teljesítményét, valamint a mozgástartomány Kapcsolódó Közös Arthroplasticán
• 4I: Károsodott Ízületi Mobilitás, a Motoros Funkció, Izom Teljesítményét, valamint a mozgástartomány Kapcsolódó Csontos vagy lágyrész Műtét ( tenosynovectomy, ín rekonstrukció)
• 5H: Csökkent Motoros Funkció, Perifériás Ideg Integritását, valamint Érzékszervi Integritás Társítani Nonprogressive Rendellenességek a Gerincvelő (nyaki gerinc)
• 6B: Csökkent az Aerob Kapacitás/Kitartás Kapcsolódó Deconditioning

Differenciál Diagnózis

Néhány tünetei JIA megosztott azokkal a következő betegségek:

• Lyme-Kór
• a Reumás láz
• Osteomyelitis
• arthritis Psoriaticában
• Gyulladásos bélbetegség
• Leukémia
• Caffey Betegség
• Krónikus Eosinophil Granuloma
• a Csontritkulás
• Involutional Osteoarthritis

Jelentéseket/ esettanulmányok

• Condon C, Gormley J, Hussey J. felülvizsgálata, a fizikai aktivitás szintje a gyermekek fiatalkori ízületi gyulladás. Fizikai Terápia Vélemények . 2009. December 14. (6.): 411-417. Elérhető: Academic Search Premier, Ipswich, MA.
• Hoffart C., Sherry D.. proquest.umi.com.libproxy.bellarmine.edu/pqdweb. az izom-csontrendszeri orvoslás folyóirata . 2010;27:106-108. Elérhető: ProQuest Nursing & Allied Health Source. Dokumentumszám: 2096479861.
• Hutzal C, Wright F, Stephens S, Schneiderman-Walker J, Feldman B. a fitnesz oktatók tapasztalatainak minőségi vizsgálata, amely a fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladásban szenvedő gyermekek edzésprogramját vezeti. Fizikai & foglalkozási terápia gyermekgyógyászatban . November 2009; 29(4): 409-425. Elérhető: Academic Search Premier, Ipswich, MA.
• Fragala-Pinkham M, Dumas H, Barlow C, Pasternak A. egy vízi fizikoterápiás program egy gyermekgyógyászati rehabilitációs kórházban: esetsorozat. Gyermekgyógyászati Fizikoterápia . Március 2009; 21(1): 68-78. Elérhető: CINAHL teljes szöveggel, Ipswich, MA.

források

• Nemzeti Biotechnológiai Információs Központ, amerikai Nemzeti Orvostudományi Könyvtár www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth
• eMedicine from WebMD emedicine.medscape.com /
• Arthritis Alapítvány www.arthritis.org /
• Arthritis ma www.arthritistoday.org /
• Kids Health kidshealth.org /
• images.rheumatology.org/albums.php

klinikai vizsgálatok:

• juvenilis Rheumatoid Arthritis Research Registry (szponzorált National Institute of Arthritis and musculoskeletalis and Skin Diseases, Cincinnati Children ‘ s Hospital Medical Center, Cinncinnati, OH) clinicaltrials.gov/ct/show/NCT00090571
• jelenlegi JRA klinikai vizsgálatok: www.clinicaltrials.gov/ct2/results

lásd: referenciák hozzáadása bemutató.