A J Wave szindrómák meghatározása és klinikai jellemzői
A J wave az elektrokardiogram (EKG) pozitív eltérése, amely a QRS komplex és az ST szegmens, más néven J pont találkozásánál fordul elő. Mivel a J hullám nagy része általában a QRS belsejében van elrejtve, J pontmagasságként nyilvánulhat meg, a QRS terminális részének csúszása, vagy a QRS-t követő késői delta hullám. Amikor egyre hangsúlyosabbá válik, úgy tűnhet, mint egy kis másodlagos R hullám (R’) vagy ST szegmens magasság (ábra 52-1).
az 1930-as évek eleje óta felismerték az emberek és állatok EKG-jában a J-hullámot vagy az emelkedett J-pontot. először a Tomaszewski1 írta le 1938-ban egy véletlenül fagyasztott emberben. A J hullámot Osborn hullámnak is nevezik, miután Osborn leírta a hullámot hipotermikus kutyákban.2
mind emberben, mind állatokban a kiemelkedő J hullám megjelenése az EKG-ban a hypothermia3-5 és a hypercalcemia6,7 patognomonikus megjelenése, és újabban az életveszélyes kamrai aritmiák generálására képes szubsztrát markereként.8 a hypothermia 9,10 és idiopátiás kamrafibrillációra hajlamos betegek EKG-jében külön J-hullámot írtak le, de normális körülmények között más esetekben ritkán észlelhetők. Egyes állatfajok, mint például a kutyák és a páviánok EKG-jában kiindulási körülmények között gyakran megfigyelhető egy különálló J-hullám, amely hipotermiás körülmények között nagymértékben hangsúlyos.11-13 egy emelkedett J pont, másrészt, gyakran előforduló emberben, valamint egyes állatfajok normál körülmények között.
a korai repolarizáció (ER) kifejezést a legjobb tudásunk szerint Grant et al14 alkotta meg, hogy leírja az ST-szegmens eltéréseit és a kapcsolódó t hullámváltozásokat, és úgy gondolták, hogy a korai repolarizáció eredménye. Az EKG ER-mintázata az elmúlt években kimutatták, hogy életveszélyes aritmiákhoz kapcsolódik, leírva egy olyan entitást, amelyet korai repolarizációs szindrómának (ERS) neveztünk. Bár az Ok-szindróma (BrS), valamint ERS különböznek a tekintetben, hogy a nagysága, illetve vezető helyét kóros J hullám megnyilvánulása, ők úgy gondolják, hogy képviselje a folytonos spektrumú fenotípusos kifejezés nevezik J hullám szindrómák.8 ebben a fejezetben a J hullám szindrómák genetikai alapját, valamint a sejtes és Ionos mechanizmusokat tárgyaljuk. A klinikai szempontokat a 96. fejezet tárgyalja.
az EKG egy ER-mintája, amely egy különálló J-hullámból vagy J-pont emelkedésből, a QRS terminális részének bevágásából vagy slurjából, valamint egy ST-szegmens emelkedésből áll, általában egészséges fiatal férfiaknál fordul elő, és az utóbbi évekig jóindulatúnak tekintették.15,16 A megfigyelés 2000-ben, hogy egy ER minta a kutya koszorúér-perfused ék készítmény könnyen átalakítani, amelyben 2. szakasz, visszatérési ad okot, hogy a polimorf kamrai tachycardia/kamrafibrilláció (VT/VF) ösztönzött minket arra, hogy ER egyes esetekben hajlamosítanak a malignus ritmuszavarok a klinikán.8,17,18
számos esettanulmány és kísérleti vizsgálat arra utalt, hogy a J hullám kritikus szerepet játszik az idiopátiás kamrai fibrilláció (IVF) patogenezisében.19-28 végleges egyesület közötti ER minta, illetve IVF két megjelent tanulmány a New England Journal of Medicine-ben 2008.29,30 Ezek a kiadványok követte egy másik tanulmány Viskin, valamint coworkers31 ugyanabban az évben, valamint a lakosság nagy asszociációs vizsgálatok 2009-ben, 2010-ben.32-36 amint azt a 96. fejezet tárgyalja, 2010 és 2012 között számos eset-ellenőrzési és népesség-alapú tanulmány jelent meg, megerősítve az ER és az IVF közötti összefüggést. Érdekes megjegyezni, hogy a legújabb vizsgálatok arról számoltak be, hogy a prevalenciája inferior és elülső, de nem laterális, ER szignifikánsan nagyobb azoknál a betegeknél, akiknél a VT/VF 72 órán belül akut miokardiális infarktus után alakult ki.37-40
erős Férfi Dominancia figyelhető meg az összes J hullám szindrómával, 8 beleértve a BrS-t is.41 kísérleti és klinikai vizsgálatok bizonyítékot szolgáltattak annak a hipotézisnek a alátámasztására, hogy a tesztoszteron fontos szerepet játszik a kamrai repolarizációban. Ezaki és munkatársai bebizonyították, hogy az ST-szegmens magassága viszonylag kicsi, és hasonló a férfiaknál és a nőknél a pubertás előtt. A pubertás után a férfiaknál az ST-szegmens emelkedése, de nem a nőknél, élesen nő, inkább a megfelelő prekordiális vezetékben, majd fokozatosan csökken az életkor előrehaladtával. Az androgén-deprivációs terápia hatását az ST szegmensre 21 prosztatarákos betegben értékelték. Az androgén-deprivációs kezelés jelentősen csökkentette az ST-szegmens emelkedését. Ezek az eredmények arra utalnak, hogy a tesztoszteron modulálja a kamrai repolarizáció korai fázisát, így az ST-szegmens emelkedését.
nemrég javasoltuk az ER osztályozási rendszerét a szakirodalomban 2010-ben rendelkezésre álló adatok alapján (52-1.táblázat).8 az ER minta kizárólag az oldalsó prekordiális vezetékben nyilvánul meg 1. típusnak; ez a forma az egészséges férfi sportolók körében elterjedt, és úgy gondolják, hogy az aritmiás események viszonylag alacsony kockázatával jár. Az ER mintát az alsó vagy inferolaterális vezetekben 2 típusnak jelölték; úgy gondolják, hogy ez a forma mérsékelt kockázati szinttel jár. Végül, egy ER minta jelenik meg globálisan az alsó, oldalsó, jobb prekordiális vezet jelölt Típus 3; Ez a forma jár a legmagasabb szintű kockázat, és egyes esetekben összefüggésbe hozták az elektromos viharok.8 3. típusú er minták nagyon hasonlóak lehetnek a 2. típusú mintákhoz, amelyek inferolaterális ER-t mutatnak, kivéve a VT/VF kialakulása előtti rövid időszakokat, amikor a jobb prekordiális vezetékben kifejezett J hullámokat is megfigyelnek.A 43 BrS egy negyedik változatot jelent, amelyben az ER a megfelelő prekordiális vezetékekre korlátozódik. Az egyes kategóriákon belül úgy tűnik, hogy a kockázat szintje növekszik további elektrokardiográfiás aláírások jelenlétével összhangban, beleértve a vízszintes vagy csökkenő ST szegmenst a J hullám vagy a J pont emelkedését követően,35,44,45 viszonylag rövid QT intervallumok,46 és nagyon kiemelkedő J hullámok vagy J pont emelkedés, amelyek coved típusú ST-szegmens magasságként jelenhetnek meg (52-1.rovat). A BrS-re és az ERS-re vonatkozó kockázatstratégiákat a 96.fejezet részletesebben tárgyalja.