Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor (ATRT) Diagnosis and Treatment

ATRT is a primary central nervous system (CNS) tumor. This means it begins in the brain or spinal cord.

a pontos diagnózis érdekében egy darab tumorszövetet eltávolítanak a műtét során, ha lehetséges. A neuropatológusnak ezután felül kell vizsgálnia a tumorszövetet.

mi az ATRTs minősége?

az elsődleges központi idegrendszeri daganatokat a tumor elhelyezkedése, a tumor típusa, a tumor terjedésének mértéke, a genetikai eredmények, a beteg kora, valamint a műtét után fennmaradó tumor alapján osztályozzák, ha lehetséges a műtét.

az ATRTs mind IV. fokozatú daganatként van besorolva. Ez azt jelenti, hogy rosszindulatú (rákos) és gyorsan növekvő.

hogyan néz ki az ATRTs az MRI-n?

az ATRTs általában nagyon nagynak tűnik folyadékkal töltött területekkel,amelyek gyakran kontrasztosak. Gyakran láthatja a vérzés vagy az elhalt szövet területét.

mi okozza az ATRTs-t?

a rák genetikai betegség – vagyis a rákot a gének bizonyos változásai okozzák, amelyek szabályozzák sejtjeink működését. A gének mutálódhatnak (változhatnak) a rák számos típusában, ami növelheti a rákos sejtek növekedését és terjedését. A legtöbb Atrt-t a smarcb1 (más néven INI1) néven ismert gén változásai okozzák. Ez a gén általában a fehérjéket jelzi, hogy megállítsa a tumor növekedését. De az ATRTs-ben a SMARCB1 nem működik megfelelően, és a tumor növekedése ellenőrizetlen. A SMARCB1 néha megtalálható egy személy DNS-ében, ami azt jelenti, hogy vele születnek.

hol alakulnak az ATRTs?

az ATRTs bárhol kialakulhat a központi idegrendszerben. Gyakran előfordulnak az agyban, gyakran terjednek a gerincvelőre. De az ATRTs ritkán kezdődik a gerincvelőben. Az ATRTs a központi idegrendszeren kívül alakulhat ki, például a vesében, de ez ritka. Az ATRTs számos különböző nagyon fiatal sejtből fejlődik ki, amelyeket embrionális sejteknek neveznek. Ezek a sejtek közé tartozik a rhabdoid, neuroepithelialis, epithelialis és mesenchymalis.

az ATRTs elterjedt?

az ATRTs nagyon gyorsan növekszik. Gyakran terjednek a központi idegrendszer más területeire a cerebrospinális folyadékon (CSF) keresztül.

milyen tünetei vannak az ATRT-nek?

az ATRT-hez kapcsolódó tünetek a daganat helyétől és az ember korától függenek. Íme néhány lehetséges tünet, amely előfordulhat.

ATRT tünetek

• reggeli fejfájás
• hányás
• aktivitási szintek változása
• egyensúlyvesztés
• a fejméret növekedése (csecsemőknél)

mivel az ATRTs gyorsan növekszik, a tünetek általában gyorsan súlyosbodnak.

ki diagnosztizált ATRTs?

az ATRTs gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordul, és mindkét korcsoportban Nagyon ritka. Felnőtteknél csak 50 jelentett eset fordult elő. Becslések szerint 596 ember él ezzel a tumorral az Egyesült Államokban. Az ATRTs férfiaknál valamivel gyakrabban fordul elő, mint a nőknél.

mi az ATRTs prognózisa?

a betegség valószínű kimenetelét vagy a gyógyulás esélyét prognózisnak nevezik.

ATRT prognózis

az ATRTs relatív 5 éves túlélési aránya 32,2% , de tudja, hogy számos tényező befolyásolhatja a prognózist. Ez magában foglalja a tumor fokozatát és típusát, a rák jellegzetességeit, a személy életkorát és egészségi állapotát, amikor diagnosztizálják, és hogyan reagálnak a kezelésre. Ha meg akarja érteni a prognózisát, beszéljen orvosával.

mik az ATRTs kezelési lehetőségei?

az ATRT első kezelése műtét, ha lehetséges. A műtét célja, hogy szöveteket szerezzen a tumor típusának meghatározására, valamint a lehető legtöbb daganat eltávolítására anélkül, hogy több tünetet okozna a személy számára.

az ATRTs-ben szenvedő emberek általában műtét után további kezeléseket kapnak, amelyek magukban foglalhatják a sugárzást, a kemoterápiát vagy a klinikai vizsgálatokat. Klinikai vizsgálatok, új kemoterápiával, célzott terápiával vagy immunterápiás gyógyszerekkel, szintén rendelkezésre állhatnak, és lehetséges kezelési lehetőség lehet. A kezelésekről a beteg egészségügyi csapata dönt a beteg életkora, a műtét utáni fennmaradó daganat, a tumor típusa és a tumor elhelyezkedése alapján.

Nyissa meg a Klinikai Vizsgálatok során az ATRTs

• Eredmények Kockázat Projekt a Betegek Ritkán központi idegrendszeri Daganatok
• Értékelése a természettudományi, illetve Banki Példány a Betegek a központi idegrendszeri Daganatok
• Immunrendszer Ellenőrzőpont Gátló Nivolumab a Betegek Ritkán központi idegrendszeri Daganatok

tudjon meg Többet

• Együttműködés Globális Hatással Eredmények Ritka Agyi vagy Gerinc daganatos betegségek
• Inspiráló Üzeneteket a Daganat Közösségi
• Tanácsot, hogy a Daganat Közösségi
• az Élet egy Agyi vagy Gerinc Daganatos