Amyotrophiás laterális szklerózis (ALS)

téma áttekintése

mi az amyotrophiás laterális szklerózis?

az amyotrophiás laterális szklerózis vagy ALS olyan betegség, amelyben az agy és a gerincvelő bizonyos idegsejtjei lassan elpusztulnak. Ezeket az idegsejteket motoros neuronoknak nevezik, amelyek szabályozzák az izmokat, amelyek lehetővé teszik a testrészek mozgatását. Az ALS-t Lou Gehrig-betegségnek is nevezik.

az ALS-sel rendelkező emberek fokozatosan fogyatékossá válnak. Mindenki számára más, hogy milyen gyorsan romlik a betegség. Néhány ember él ALS több éve. De idővel, ALS megnehezíti járni, beszélni, enni, lenyelni, lélegezni. Ezek a problémák sérüléshez, betegséghez, végül halálhoz vezethetnek. A legtöbb esetben a halál a tünetek kezdete után 3-5 éven belül következik be, bár néhány ember sok éven át, akár évtizedekig is él.

nagyon ijesztő lehet megtanulni, hogy van ALS. Beszél az orvos, egyre tanácsadás, vagy csatlakozott a támogató csoport segíthet kezelni az érzéseit. A családtagoknak támogatásra vagy tanácsadásra is szükségük lehet, mivel a betegség rosszabbodik.

ALS ritka. Az Egyesült Államokban és a világ nagy részén minden évben csak 1-2 ember kap ALS-t a 100 000-ből. A férfiak valamivel gyakrabban kapnak ALS-t, mint a nők. Az ALS bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban középkorú vagy idősebb felnőtteknél kezdődik.1. lábjegyzet

mi okozza az ALS-t?

az orvosok nem tudják, mi okozza az ALS-t. Körülbelül 1 esetben 10-ből, családokban fut.lábjegyzet 1 Ez azt jelenti, hogy 10-ből 9-szer, az ALS-ben szenvedő személynek nincs családtagja a betegséggel.

mik a tünetek?

az ALS első jele gyakran az egyik láb, az egyik kéz, az arc vagy a nyelv gyengesége. A gyengeség lassan mindkét karra és mindkét lábra terjed. Ez azért történik, mert ahogy a motoros neuronok lassan meghalnak, abbahagyják a jelek küldését az izmoknak. Tehát az izmoknak nincs semmi, ami azt mondja nekik, hogy mozogjanak. Idővel, mivel a motoros neuronok nem jelzik az izmok mozgását, az izmok egyre gyengébbek lesznek.

idővel az ALS is okoz:

• izomrángás.
• problémák a kezek és az ujjak használatával a feladatok elvégzéséhez.
• beszéd -, nyelési, étkezési, gyalogos és légzési problémák.
• memória, gondolkodás és személyiségváltozások problémái. De ezek nem gyakoriak.

az ALS nem okoz zsibbadást, bizsergést vagy érzésvesztést.

az ALS leggyakoribb súlyos szövődménye a légzési problémák és a nyelési és élelmezési problémák. Mivel a torokban és a mellkasban lévő izmok gyengülnek, a nyelés, a köhögés és a légzési problémák általában súlyosbodnak. A leggyakoribb halálok a tüdőgyulladás, a tüdőembólia, a tüdőelégtelenség és a szívelégtelenség.

hogyan diagnosztizálják az ALS-t?

orvosa nehezen tudja megmondani, hogy ALS-E. Lehet, hogy nem egyértelmű, hogy a betegség mindaddig fennáll, amíg a tünetek súlyosbodnak, vagy amíg orvosa nem végzett több vizsgálatot. Ahhoz, hogy megtudja, ha ALS, orvosa elvégzi a fizikális vizsgálat, és megkérdezi, hogy a tünetek és a múltbeli egészségügyi. Olyan tesztek is lesznek, amelyek megmutatják, hogyan működnek az izmok és az idegek.

csak azért, mert izomgyengesége, fáradtsága, merevsége és rángatózása van, nem jelenti azt, hogy ALS-je van. Ezeket a tüneteket más állapotok is okozhatják. Ezért beszéljen orvosával, ha ilyen tünetei vannak.

az ALS megerősítésére vagy a tünetek egyéb okainak keresésére szolgáló tesztek a következők:

• Electromyogram (EMG), amely segít az idegek és az izmok működésének mérésében.
• mágneses rezonancia képalkotás (MRI), amely problémákat vagy sérülést mutathat az agyban.
• idegvezetési vizsgálatok az idegfunkció tesztelésére.

ha orvosa úgy gondolja, hogy ALS-je van, akkor neurológushoz fogja utalni, hogy megbizonyosodjon róla.

hogyan kezelik?

az ALS-re nincs gyógymód, de a kezelés segíthet erős és független maradni, ameddig csak lehetséges. Például:

• a fizikai és foglalkozási terápia segíthet abban, hogy erős maradjon, és a lehető legtöbbet hozza ki a még meglévő képességeiből.
• a beszédterápia segíthet köhögésben, nyelésben és beszédben az arc, a torok és a mellkas gyengesége után.
• a támogató eszközök és eszközök segíthetnek a mozgásban maradásban, a kommunikációban és a napi feladatok elvégzésében, mint például a fürdés, az evés és az öltözködés. Néhány példa a vesszők, sétálók, kerekes székek, rámpák, korlátok, emelt WC-ülések, zuhanyülések. Ön is kap nadrágtartó, hogy támogassa a láb, boka, vagy a nyak.
• a gyógyszerek enyhíthetik a tüneteket, és kényelmesebbé tehetik Önt. Vannak olyan gyógyszerek, amelyek segíthetnek sok a tünetek lehet, mint például az izom problémák (merevség, görcsök, izomrángás), nyáladzás és extra nyál, depresszió és hangulatingadozás, és a fájdalom.
• egy etetőcső segíthet abban, hogy elegendő táplálékot kapjon ahhoz, hogy erős maradjon, ameddig csak lehet.
• a légzőkészülékek könnyebben lélegezhetnek, mivel a mellkasi izmok gyengülnek.

a riluzol (Rilutek) nevű gyógyszer körülbelül 2 hónappal meghosszabbíthatja a túlélést.lábjegyzet 2 de ez nem javítja a tüneteket vagy az életminőséget oly módon, hogy az emberek ALS, a gondozók, vagy az orvosok tudták észrevenni. A legtöbb ember nagyon jól tolerálja a riluzolt, de mellékhatásokat okozhat, beleértve a hányingert, hányást, gyengeséget, szédülést és köhögést.

egy másik gyógyszer, az edaravon (Radicava) szintén lassíthatja az ALS progresszióját néhány embernél. Az edaravon mellékhatásokat, például zúzódásokat, fejfájást és járászavarokat okozhat.

a riluzol vagy edaravon kezelés drága. De lehetnek olyan programok, amelyek segíthetnek fizetni ezeket a gyógyszereket.

palliatív ellátás

A palliatív ellátás egyfajta gondozás a súlyos betegségben szenvedők számára. Ez más, mint az ellátás gyógyítani a betegséget. Célja, hogy javítsa az életminőséget – nem csak a testedben, hanem az elmédben és a szellemedben is.

ezt a kezelést a betegség gyógyítására is elvégezheti. Azt is megteheti, ha a betegség gyógyítására szolgáló kezelés már nem tűnik jó választásnak.

A palliatív ápolók a fájdalom vagy a mellékhatások kezelésére fognak dolgozni. Ezek segíthetnek eldönteni, hogy milyen kezelést szeretne, vagy nem akar. És segíthetnek a szeretteidnek megérteni, hogyan támogassanak téged.

Ha érdekli a palliatív ellátás, beszéljen kezelőorvosával.

milyen döntésekkel fog szembenézni az ALS előrehaladtával?

Ha Ön vagy egy családtag ALS-ben szenved, tanuljon meg minél többet a betegségről és arról, hogyan kell gondoskodni róla. Mennyi kezelést szeretne az ALS által okozott problémák egy személyes választás, hogy csak te és a szeretteid is, hogy. Az értékeid, a vágyaid és az igényeid fontos dolgok, amikre gondolnod kell, amikor döntéseket hozol a törődésedről.

mivel az ALS tünetei súlyosbodnak, lehet, hogy ki kell választania, hogy mely kezeléseket kívánja Olyan problémák esetén, mint a légzési vagy étkezési problémák. Például fontolóra venné egy gép használatát, hogy segítsen lélegezni, ha légzési problémái súlyossá válnak? Szeretne egy etetőcsövet a gyomrába helyezni, ha lefogy, nem tud elegendő kalóriát kapni étkezés közben, vagy ha elveszíti a lenyelési képességét?

ahogy ezeket a döntéseket meghozza, ne feledje, hogy az, ami az egyik ALS-es személy számára megfelelő, nem érezheti magát helyesnek a másik számára. Az is rendben van, hogy újra a választás során a betegség. Idővel meggondolhatja magát. Feltétlenül beszéljen kezelési lehetőségeiről, és ossza meg orvosával az aggályait.

érdemes lehet, hogy az egészségügyi döntéseket írásban. Ezt nevezik előzetes irányelvnek vagy élő akaratnak. Ez adja az irányítást a saját orvosi ellátás, ha nem tud döntéseket hozni, vagy beszélni magad. Azt is szeretné, hogy válasszon egy barát vagy családtag beszélni az Ön számára. Ezt tartós meghatalmazásnak nevezik. Ezeknek a terveknek az idő előtti elkészítése segít abban, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az egészségügyi döntéseket követik-e.