a scleroderma két fő kategóriája létezik: lokalizált és szisztémás. Minden kategória több feltételből áll.
- lokalizált scleroderma: gyakran csak a bőrt érinti, nem pedig a fő szerveket.
- szisztémás scleroderma: hatással van a bőrre és befolyásolhatja az alatta lévő szöveteket, beleértve az ereket és a főbb szerveket, például a gyomor-bél traktust, a szívet, a tüdőt vagy a vesét.
A lokalizált Scleroderma három típusa: Lokalizált, általánosított és lineáris
a bőr tipikusan az egyetlen szerv, amely a lokalizált szklerodermában hat. A szöveti sérülés azonban kiterjedhet a bőr alatti struktúrákra, beleértve a szubkután szövetet, a fasciát, az izomot vagy a csontot. A lokalizált scleroderma bőrelváltozások jobbak lehetnek, vagy akár el is mehetnek.
körülírt Morphea
körülírt morphea (a bőr elszíneződött foltjainak másik neve) esetén lehet, hogy egyetlen ovális tapasz van, vagy néhány morphea folt látható. A foltok mérete változó, jellemzően piros szegéllyel és megvastagodott halványsárga középponttal rendelkeznek. Ezek a léziók aktív állapotban megnőhetnek, majd lelapulnak, és a kezeléssel tünetmentessé válnak. A mélyen körülírt morphea a szubkután szövetekbe nyúlik.
generalizált Morphea
generalizált morphea akkor látható, ha sok morfea folt van (több anatómiai területen (törzs, karok, fej vagy nyak) több mint négy plakk). Úgy tekintik őket, mint Vastag, Szűk foltok, amelyek beleolvadhatnak egymásba. A pansklerotikus morphea az általánosított morphea súlyos formája, a test nagy részének bevonásával.
A lineáris Scleroderma
a lineáris scleroderma gyakoribb a 10 éves vagy annál fiatalabb gyermekeknél. Ezek a szűk, vastag sávok megjelenhetnek a végtagokon, a csomagtartó hátulján és elején, a fenéken vagy az arcon. Gyakran egyetlen sávként jelennek meg egy testterületen, és morphea foltokkal keverve láthatók. A lineáris szkleroderma hatással lehet a csontokra és az izmokra. Amikor lineáris szkleroderma jelenik meg a karokon vagy a lábakon, akkor a gyermek végtagja kialakulhat, ami fogyatékosságot okoz.
A szisztémás szklerózis három típusa (Scleroderma): Korlátozott, Diffúz, valamint Sine
a Szisztémás szklerózis (scleroderma) hatással van a bőrre, valamint, hogy mi van alatta, például az erek, izmok, ízületek, gastrointestinalis (GI) – bélrendszer, a vese, a tüdő vagy a szív.
a szisztémás szklerodermát kísérő bőr megvastagodása szigorítást okozhat, így csökken a rugalmasság és a könnyű mozgás, különösen az ujjakban. Az arc bevonása gyakori, enyhe lehet, vagy csökkentheti az arcmozgásokat, beleértve a szájnyílás csökkentését is.
a Scleroderma krónikus ízületi fájdalmat, gyulladást és duzzanatot okozhat az izmokban és az ízületekben. A legtöbb szklerodermában szenvedő beteg Raynaud jelenségét is tapasztalja, túlzott válasz a környezeti hőmérsékletre, ami érzékeny a hidegre. Raynaud jelensége miatt az ujjak bőre fehér vagy kék színű, hideg hőmérsékleti expozícióval vagy érzelmi stresszel. A bőr sebek vagy fekélyek bizonyos esetekben a jó véráramlás hiánya miatt fordulhatnak elő.
Korlátozott Scleroderma
Korlátozott scleroderma a scleroderma leggyakoribb típusa. A bőr megkeményedése és szigorítása általában csak az ujjakra, néha a kezekre, az alkarokra vagy az arcra korlátozódik. A belső szervkárosodás kevésbé valószínű a korlátozott scleroderma típusban. Általában a korlátozott szklerodermában szenvedő betegek normális élettartammal rendelkeznek. Némelyiknek problémája van a gyomor-BÉLRENDSZERÉVEL, különösen a gyomorégéssel, súlyos Raynaud-és izom-csontrendszeri fájdalommal, és egy kis részhalmazban életveszélyes pulmonalis hypertonia alakulhat ki.
a korlátozott scleroderma altípusát CREST-szindrómának is nevezik. A CREST a legjelentősebb klinikai jellemzőinek rövidítése:
- Calcinosis: kalcium lerakódások a bőr alatt, néha a szövetekben.
- Raynaud jelensége: a környezeti hőmérsékletre adott túlzott válasz, amely az ujjak vagy lábujjak bőrét hidegvé, zsibbadtá vagy bizsergővé teszi a színváltozással.
- nyelőcső diszmotilitás: ami gyomorégést okoz.
- Sclerodactyly: az ujjakon lévő bőr vastag lesz.
- Telangiectasias: megnagyobbodott erek, amelyek vörös foltokként jelennek meg az ujjakon, az arcon vagy a test más részein.
Diffúz Scleroderma
Diffúz scleroderma egy altípusa scleroderma, ahol a felesleges kollagén termelés okozza a bőr megvastagodása nagy területre a test, általában az ujjak, kezek, karok, elülső törzs, láb, arc. Jelentős szervi károsodás következhet be, beleértve a gyomor-bél traktust, a veséket, a tüdőt és a szívet is. A bőr szigorítása gyakran szárazsággal és viszketéssel jár. Az izom-csontrendszeri fájdalom gyakori. Életveszélyes betegség akkor fordul elő, amikor a tüdő vagy a szív súlyosan érintett. Akut súlyos szisztémás magas vérnyomás vesekárosodást okozhat.
Sine Sclerosis
A Sine sclerosis szisztémás szkleroderma, amely szisztémás szervbetegséggel rendelkezik, beleértve a Raynaud-jelenséget, de nem a bőr tüneteit. A korlátozott vagy diffúz szkleroderma tünetei és szövődményei előfordulhatnak, de nincs bőr megvastagodása.
További információ a Sclerodermáról az egészségügyi könyvtárban
- áttekintés
- típusok
- tünetek
- kockázati tényezők
- diagnózis
- kezelés és prognózis