egy 34 éves nő, akinek egy éves története intenzíven viszkető kiütést mutatott a fenekén. Arról számolt be, hogy a kiütés mérete és intenzitása nőtt az elmúlt évben. A beteg sikertelenül kezelte a területet egy ismeretlen helyi gyógyszerrel, amelyet az alapellátási orvosától kapott. Tagadta, hogy bármelyik családtagnak hasonló kiütése lenne. A tünetek áttekintése negatív volt egy korábbi betegség vagy alkotmányos tünetek esetén.
a fizikai vizsgálat egy egészséges, megjelenő nőstényt mutatott ki, jól körülhatárolt, pikkelyes rózsaszín plakkokkal, amelyek a gluteális hasadékban helyezkednek el. Úgy tűnt, hogy a sérülések megkímélik a központi gyűrődést, és gyengédek voltak. A vizsga fennmaradó része lényegében normális volt. A pszoriázis feltételezett diagnózisa megtörtént, a beteg pedig Elocon krémet (mometazon-furoát, Merck) kapott éjszakai alkalmazásra. Amikor 10 nappal később visszatért a klinikára, a sérülések centrálisan kezdtek verrucos változásokat, és tovább terjedtek a kétoldali fenékén. A jelenlegi kezelést abbahagyták, és a condyloma acuminatum feltételezett diagnózisa céljából Aldara-t (imikimod 5%, Medicis) kezdtek alkalmazni. A következő látogatás nem mutatott javulást, és egy 4 mm-es lyukasztásos biopsziát vettek egy verrucous plakkból a jobb gluteális hasadékon.
mikroszkópos vizsgálat kimutatta, hogy a parakeratosis kortikális oszlopai diszkrét gócokban vannak jelen, csökkent szemcsés zónával és dyskeratotikus keratinocitákkal. Epidermális hiperpláziát is megfigyeltek. A humán papilloma vírus (HPV) törzseinek vizsgálata mind negatív volt. A beteget arra utasították, hogy folytassa az Aldara alkalmazását, és időszakos krioterápiát végeztek a leginkább hiperkeratotikus területeken. A beteg visszatért, miután a léziók 90% – ának felbontása
1.táblázat. VP at-a-GLANCE
- más néven porokeratosis ptychotropica
- először 1995-ben írta le Lucker, et al.
- összefolyó perianális elváltozásként jelenik meg, amely szimmetrikus a fenék mindkét oldalán
- lehetséges műholdas elváltozások
- Cornoid lamellák a szövettani vizsgálat során: több gócok cornoid lamellák vannak jelen, sokkal inkább, mint két különálló gócok
- Egy vírusos fertőzés javasolták több változata porokeratosis
- Rosszindulatú elfajulás lehetséges, a kockázat 7,5 százalék; a Kockázat sokkal gyakoribb a nagy elváltozások, régóta fennálló időtartama, valamint a lineáris altípus
hónapon belül, de ő csak egy pár papulák megmaradt. Továbbra is figyelemmel kísérjük és kezeljük a beteget.
Verrucous porokeratosis (VP), más néven porokeratosis ptychotropica, először 1995-ben írta le Lucker et al.1 mivel klinikailag és szövettanilag különbözik a porokeratosis számos más változatától, a VP egyedülálló és ritka variáns a klinikai spektrumban. Általában pruritikus keratotikus plakkként írják le, olyan összefolyó perianális elváltozásként jelenik meg, amely szimmetrikus a fenék mindkét oldalán, lehetséges műholdas elváltozásokkal.
a porokeratózis jellemzője a cornoid lamellák jelenléte a szövettani vizsgálat során. A VP nem különbözik egymástól, kivéve, hogy egyedülálló abban,hogy a cornoid lamellák több fókusza van jelen, nem pedig két különálló fókusz.2 az amiloid lerakódás jelenléte a porokeratózisban nem gyakori, de a VP legtöbb esetben dermális amiloid lerakódást jelent. Ez a változás a súrlódásnak tudható be, amelyet számos más viszketési elváltozásban az amiloid lerakódás okaként vontak be.3
számos elmélet létezik a porokeratózis eredetéről,de egyik sem a VP pontos eredetéről. Egy vírusos fertőzés javasolták több változata porokeratosis4 lehet legjobban leírni, hogy ez a szervezet, mivel a perianal helyen, verrucous jellegű elváltozás, valamint az a tény, hogy cornoid lamellák láttak verruca. Érdekes, hogy esetünkben az emberi papillomavírus gépelése nem tárt fel semmilyen humán papillomavírus törzset, elutasítva ezt az elméletet. Hivnor, et al.5 a porokeratosis és a pikkelysömör gén expressziójának hasonlóságairól számoltak be, ami arra utal, hogy a porokeratosis gyulladásos rendellenesség. Ez egy érdekes fogalom, mivel a lézió ebben az esetben klinikailag úgy tűnt, hogy hasonlít inverz plakkos psoriasis, és kezdetben diagnosztizáltak pikkelysömör.
2. táblázat. VP kezelések
- Dermabrasion (bestevidence)
- 5-lisztouracil
- helyi és intralesional szteroidok
- Oralretinoidok
- imikimod
- CO2 lézer
a porokeratosis minden formája malignus degenerációt mutatott, 7,5 százalékos kockázattal.6 a kockázat gyakoribb a nagy léziókban, a hosszú élettartamúaknál és a lineáris altípusoknál. A laphámsejtes karcinóma (SCC) és a bazálsejtes karcinóma (BCC) képződményei azok, amelyekről a leggyakrabban számoltak be. Ezért az Aldara és a krioterápia kombinációjával kezeltük betegünket. Bár sikeres volt ez a rendszer, az egyetlen előnyös kezelés jelentett a szakirodalomban eddig VP volt dermabrázió.7 egyéb terápiás lehetőségek közé tartozik az 5-lisztouracil, lokális és intralesional szteroidok, orális retinoidok, és CO2 lézer.
- Lucker GP, Happle R, Steijlen PM. A porokeratosis szokatlan esete, amely magában foglalja a szülési hasadékot: porokeratosis ptychotro – pica? BRJ Dermatol. 1995; 132:150-1.
- McGuian K, Shurman D, Campanelli C, Lee J. Porokeratosis ptychotropica: a porokeratosis klinikailag különálló változata. J Am Acad Dermatol. 2009; 60:501-3.
- Venkataram MN, Bhushnurmath SR, Muihead DE, Al-Auwaid AR. Súrlódó amiloidózis. 10 eset vizsgálata. Australa J Dermatol. 2001; 42:176-9.
- Webster GF. A porokeratózis fertőzés? Arch Dermatol. 2001; 137:665.
- Hivnor C, Williams N, Singh F, et al. A porokeratózis génexpressziós profilozása hasonlóságot mutat a pikkelysömörrel. J Cutan Pathol. 2004; 31:657-64.
- Sasson M, Krain AD. Porokeratosis és bőr malignitás. A felülvizsgálat. Dermatol Surg. 1996; 22: 339-42.
- Wallner JS, Fitzpatrick JE, Brice sl. Verrucous porokeratosis Mibelli a fenék utánzó pikkelysömör. Cutis. 2003; 72:391-3.