érettség-a fiatalok cukorbetegsége (MODY) több állapotból álló csoport, amelyet abnormálisan magas vércukorszint jellemez. A cukorbetegség ezen formái általában 30 éves kor előtt kezdődnek, bár később előfordulhatnak az életben. MODY-ban az emelkedett vércukorszint a
inzulin csökkent termeléséből ered, amely a hasnyálmirigyben termelt hormon, amely segít a vércukorszint szabályozásában. Pontosabban, az inzulin szabályozza, hogy mennyi glükóz (egyfajta cukor) kerül a vérből a sejtekbe, ahol energiaforrásként használják.
a MODY különböző típusait genetikai okaik különböztetik meg. A leggyakoribb típusok a HNF1A-MODY (más néven MODY3), amely az esetek 50-70% – át teszi ki, a GCK-MODY (MODY2) pedig az esetek 30-50% – át teszi ki. A kevésbé gyakori típusok közé tartozik a HNF4A-MODY (MODY1) és a vese ciszták és a cukorbetegség (RCAD) szindróma (más néven HNF1B-MODY vagy MODY5), amelyek mindegyike az esetek 5-10 százalékát teszi ki. Legalább tíz másik típust azonosítottak, és ezek nagyon ritkák.
A HNF1A-MODY és a HNF4A-MODY hasonló jelekkel és tünetekkel rendelkeznek, amelyek idővel lassan fejlődnek. Az ilyen típusú korai jeleket és tüneteket a magas vércukorszint okozza, és a következők lehetnek: gyakori vizelés (polyuria), túlzott szomjúság (polydipsia), fáradtság, homályos látás, fogyás és visszatérő bőrfertőzések. Idővel az ellenőrizetlen magas vércukorszint károsíthatja a kis ereket a szemekben és a vesékben. A szem hátsó részén lévő fényérzékeny szövet károsodása (a retina) diabéteszes retinopátiának nevezett állapotot okoz, amely látásvesztéshez és esetleges vaksághoz vezethet. Vese a károsodás (diabéteszes nephropathia) veseelégtelenséghez és végstádiumú vesebetegséghez (ESRD) vezethet. Bár ez a két fajta MODY nagyon hasonló, bizonyos funkciók különösen az egyes típusok. Például a hnf4a-MODY-ban szenvedő csecsemők általában az átlagosnál nagyobb súlyúak, vagy születéskor rendellenesen alacsony a vércukorszintjük, annak ellenére, hogy az állapot egyéb jelei nem fordulnak elő gyermekkorig vagy fiatal felnőttkorig. A hnf1a-MODY-ban szenvedő betegeknél az átlagosnál nagyobb a kockázata a nem rákos (jóindulatú) máj kialakulásának hepatocelluláris adenomák néven ismert tumorok.
a GCK-MODY az állapot nagyon enyhe típusa. Az ilyen típusú embereknél kissé emelkedett a vércukorszint, különösen reggel étkezés előtt (éhgyomri vércukorszint). Az érintett egyéneknek azonban gyakran nincsenek a rendellenességgel kapcsolatos tünetei, a cukorbetegséggel kapcsolatos szövődmények pedig rendkívül ritkák.
az RCAD a cukorbetegség és a vese-vagy húgyúti rendellenességek (a megemelkedett vércukorszinttől független), leggyakrabban folyadékkal töltött zsákok (ciszták) kombinációjával társul a vesékben. A jelek és tünetek azonban változóak, még a családokon belül is, és nem mindenkinek van mindkét tulajdonsága. Az érintett egyéneknek más, a cukorbetegséghez nem kapcsolódó jellemzői lehetnek, mint például a hasnyálmirigy vagy a máj rendellenességei vagy az ízületi gyulladás köszvénynek nevezett formája.