34-vuotiaalla naisella, jolla on ollut vuoden ajan erittäin kutiava ihottuma pakaroissaan. Hän kertoi ihottuman koon ja voimakkuuden kasvaneen viimeisen vuoden aikana. Potilas hoiti aluetta tuloksetta tuntemattomalla paikallislääkkeellä, jonka hän sai perusterveydenhuoltolääkäriltään. Hän kiisti, että muilla perheenjäsenillä olisi ollut vastaavaa ihottumaa. Oireiden tarkastelu oli negatiivinen edeltävän sairauden tai perustuslaillisten oireiden osalta.
lääkärintarkastus paljasti terveen näköisen naaraan, jolla oli hyvin rajatut suomuiset vaaleanpunaiset plakit pakaralihaksessa. Leesiot näyttivät säästävän keskivartaloa ja olivat arkoja. Loppukoe sujui pääosin normaalisti. Oletettu diagnoosi tehtiin psoriasis, ja potilaalle annettiin Elocon cream (Mometasone Furoate, Merck) soveltaa yöllä. Kun hän palasi klinikalle 10 päivää myöhemmin, leesioissa oli alkanut olla verrucous muutoksia keskitetysti ja ne levisivät edelleen hänen molemminpuolisiin pakaroihinsa. Nykyinen hoito lopetettiin ja potilaalle aloitettiin Aldara-hoito (imikimodi 5%, Medicis) condyloma acuminatumin oletettua diagnoosia varten. Seuraavalla käynnillä ei havaittu parannusta, ja 4 mm: n punssibiopsia otettiin verrukollisesta plakista oikeassa pakaralihaksessa.
Mikroskooppitutkimus paljasti aurinkokeratoosin aivokuoren pylväitä, joita oli diskreeteissä pesäkkeissä, joiden rakeisuusvyöhyke ja dyskeratoottiset keratinosyytit olivat pienentyneet. Myös epidermaalinen hyperplasia havaittiin. Kaikki kokeet ihmisen papilloomaviruksen (HPV) kannoille olivat negatiivisia. Potilasta ohjeistettiin jatkamaan Aldaran käyttöä ja määräaikaista kylmähoitoa suoritettiin kaikkein hyperkeratoottisimmille alueille. Potilas palasi, ja 90 prosenttia leesioista
taulukko 1 oli parantunut. VP at-a-GLANCE
- tunnetaan myös nimellä porokeratosis ptychotropica
- kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1995 Lucker, et al.
- esiintyy kokonaisena perianaalileeesiona, joka on symmetrinen pakaroiden molemmin puolin
- Satelliittileesiot mahdollisia
- histologisessa tutkimuksessa esiintyvä Cornoidilamellae: porokeratoosin useille muunnoksille
- on ehdotettu, että Porokeratoosin useille muunnoksille
- pahanlaatuinen degeneraatio on mahdollinen, ja riski on 7, 5 prosenttia; riski on yleisempi suurissa leesioissa, pitkäaikaisessa kestossa ja lineaarisessa alatyypissä
kuukausien sisällä, ja hänellä oli jäljellä vain muutama näppylä. Jatkamme potilaan seurantaa ja hoitoa.
keskustelu
Verrucous porokeratosis (VP), joka tunnetaan myös nimellä porokeratosis ptychotropica, kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1995 Lucker ym.1 koska VP eroaa kliinisesti ja histologisesti lukuisista muista porokeratoosin muunnoksista, se on ainutlaatuinen ja harvinainen muunnos kliinisessä spektrissä. Yleensä kuvattu kutiava keratoottinen plakki, se esittää confluent perianal leesio, joka on symmetrinen molemmin puolin pakarat mahdollisia satelliitti leesioita.
porokeratoosin tunnusmerkki on histologisessa tutkimuksessa esiintyvä cornoidinen lamellae. VP ei eroa, paitsi se on ainutlaatuinen, että useita foci cornoid lamellae ovat läsnä sijaan kaksi diskreetti foci.2 läsnäolo amyloidikertymän porokeratoosi on harvinaista, mutta useimmissa tapauksissa VP ilmoittaa ottaa ihon amyloidikertymä. Vaihtelu voi johtua kitasta, jonka on arveltu aiheuttavan amyloidikertymää monissa muissa kutinamuutoksissa.3
Porokeratoosin alkuperästä on olemassa useita teorioita, mutta ei mitään VP: n tarkasta alkuperästä. Virusinfektio on ehdotettu useita muunnelmia porokeratosis4 ja voi parhaiten kuvata tätä kokonaisuutta, koska perianaalinen sijainti, verrucous luonne leesion, ja se, että cornoid lamellae on nähty verruca. On kiinnostavaa, että meidän tapauksessamme ihmisen papilloomaviruksen tyypitys ei paljastanut mitään ihmisen papilloomaviruksen kantoja, mikä kumoaa tämän teorian. Hivnor ym.5 raportoitu yhtäläisyyksiä geenin ilmentymisen välillä porokeratoosi ja psoriasis, mikä osoittaa, että ehkä porokeratoosi on tulehduksellinen sairaus. Tämä on mielenkiintoinen käsite, koska vaurio tässä tapauksessa kliinisesti näytti muistuttavan käänteistä läiskäpsoriaasia ja se diagnosoitiin aluksi psoriaasiksi.
taulukko 2. VP-hoidoissa
- Dermabrasion (bestevidence)
- 5-jauhoretinoideilla
- Oralretinoideilla
- Imikimodilla
- CO2-laserilla
kaikissa porokeratoosin muodoissa on todettu pahanlaatuinen degeneraatio, jonka riski on 7, 5 prosenttia.6 riski on yleisempi suurissa leesioissa, pitkäaikaisissa kestoissa ja lineaarisissa alatyypeissä. Okasolusyövän (SCC) ja tyvisolusyövän (BCC) muodostumat ovat yleisimmin raportoituja. Siksi hoidimme potilastamme Aldaran ja kylmähoidon yhdistelmällä. Vaikka olemme onnistuneet tämän järjestelmän kanssa, ainoa hyödyllinen hoito, josta on tähän mennessä kerrottu kirjallisuudessa VP: lle, on ollut dermabrasion.7 muita hoitovaihtoehtoja ovat 5-jauhourasiili, ajankohtaiset ja intralesionaaliset steroidit, suun kautta otettavat retinoidit ja CO2-laser.
- Lucker GP, Happle R, Steijlen PM. Epätavallinen tapaus porokeratoosi johon natal halkio: porokeratosis ptychotro-pica? BRJ Dermatol. 1995; 132:150-1.
- McGuian K, Shurman D, Campanelli C, Lee J. Porokeratosis ptychotropica: a kliinisesti erillinen muunnos porokeratosis. J Am Acad Dermatol. 2009; 60:501-3.
- Venkataram MN, Bhushnurmath SR, Muihead DE, Al-Auwaid AR. Kitkan amyloidoosi. Tutkimuksessa 10 tapausta. Australa J Dermatol. 2001; 42:176-9.
- Webster GF. Ovatko porokeratoosit infektio? Arch Dermatol. 2001; 137:665.
- Hivnor C, Williams N, Singh F, et al. Porokeratoosin geeniekspressioprofilointi osoittaa yhtäläisyyksiä psoriasiksen kanssa. J Cutan Pathol. 2004; 31:657-64.
- Sasson M, Krain AD. Porokeratoosi ja ihon maligniteetti. Arvostelu. Dermatol Surg. 1996; 22: 339-42.
- Wallner JS, Fitzpatrick JE, Brice SL. Psoriasista jäljittelevä mibellin porokeratoosi pakaroissa. Cutis. 2003; 72:391-3.