Abstrakti
kun hengitämme, keuhkot vaihtavat ilmasta happea veren hiilidioksidijätteeseen. Tämä vaihto on elintärkeä elämälle. Jokainen hengitys altistaa keuhkot ulkopuoliselle ympäristölle, joka sisältää saasteita ja bakteereita, mikä on uhka terveydellemme. Ensimmäinen puolustuslinja on nimeltään mucociliary liukuportaat: Lima ansat mahdollisesti vaarallista materiaalia ja värekarvat työntää, että materiaali ylös ja ulos meidän hengitysteihin. Kun mukociliary liukuportaat eivät toimi kunnolla, voimme kehittää keuhkosairaus. Esimerkiksi potilailla, joilla on geneettisiä sairauksia, kuten kystinen fibroosi (CF) ja primaarinen ciliary dyskinesia (PCD), tai tupakointiin liittyviä sairauksia, kuten keuhkoahtaumatauti (COPD), on erittäin paksua limaa. Tämä lima kerääntyy, jolloin bakteerit, sienet ja virukset voivat menestyä, mikä aiheuttaa keuhkovaurioita ja vähentynyt hapetus. Keuhkosairaudet tekevät hengittämisestä erittäin vaikeaa, ja potilailla voi olla hengenvaarallinen hengityselinsairaus, kun mukociliary-liukuportaat eivät pysty ylläpitämään keuhkojen terveyttä.
miten keuhkot toimivat?
keuhkojen ensisijainen tehtävä on hengitys. Kaasunvaihto on nimitys prosessille, jossa happi pääsee verenkiertoon (sisäänhengityksestä) ja hiilidioksidijäte poistuu kehosta (uloshengityksestä). Keuhkojen rakenne on kehittynyt suorittamaan tämän tehtävän erittäin tehokkaasti. Keuhkojen perusrakenne on sarja onttoja putkia, joita kutsutaan hengitysteiksi. Hengitystiet haarautuvat ja pienenevät, päättyen pieniin keuhkorakkuloihin, joita kutsutaan keuhkorakkuloiksi. Keuhkorakkuloita peittävät pienet verisuonet, joita kutsutaan hiussuoniksi, jotka toimivat kaasujen vaihtamiseksi veressä . Keuhkoja voidaan verrata puuhun, jonka päärunko on suuri ja jonka oksat pienenevät mitä kauempana ne ovat rungosta. Keuhkorakkulat ovat kuin lehdet.
keuhkoissa on kaksi pääaluetta: johtavuusvyöhyke ja hengitysvyöhyke (Kuva 1). Ilma kulkeutuu keuhkoihin johtavan vyöhykkeen kautta ja tuodaan keuhkorakkuloita sisältävään hengitysvyöhykkeeseen. Yhden ihmisen keuhkorakkuloissa on sama pinta-ala kuin tenniskentällä, jossa on runsaasti alaa kaasunvaihdon mahdollistamiseksi. Johtava vyöhyke on se osa keuhkoa, jonka läpi ilma virtaa ilman kaasun vaihtoa, koska putket ovat liian paksuja, jotta kaasut pääsisivät liikkumaan. Johtamisvyöhyke on vuorattu hiusmaisilla rakenteilla, joita kutsutaan värekarvoiksi, jotka ovat liman peitossa, mikä auttaa vangitsemaan mahdollisesti vaarallisia aineita. Värekarvat ovat liikkuvia, pieniä sormimaisia ulokkeita hengitysteiden solujen pinnalla. Värekarvat linja hengitysteiden ja auttaa siirtämään limaa ylös ja ulos keuhkoista . Värekarvat ovat noin 6-7 mikrometriä korkeita eli noin kymmenesosan ihmisen hiuksen leveydestä .
- Kuva 1 – mukociliary-liukuportaat terveellä henkilöllä (vasemmalla) ja sairaalla henkilöllä mukociliary-liukuportaat (oikealla).
- mukociliary-liukuportaita on henkitorvessa, keuhkoputkissa ja keuhkoputkissa, jotka ovat osa johtavaa vyöhykettä. Kaasun vaihto tapahtuu keuhkorakkuloissa hengitysvyöhykkeellä (inset).
ilmassa on hiukkasia ja bakteereita—miksi keuhkot tarvitsevat puolustusta
on monenlaisia hiukkasia, jotka voivat päästä keuhkoihin ja aiheuttaa vaurioita. Jotkin näistä hiukkasista ovat saasteita, kuten kaasukäyttöisten ajoneuvojen päästöt, takkojen hiilimonoksidi, höyryttämisestä tai tupakoinnista aiheutuvat toksiinit ja hiuslakan kaltaiset aerosolit. Hiukkaset voivat jäädä loukkuun keuhkojen eri alueille. Lyhyet karvat, jollaisia on päälaella, reunustavat sierainten sisuksia ja ovat liman peitossa. Nämä liman peittämät karvat auttavat vangitsemaan suurempia hiukkasia, kun ne tulevat nenään. Johtavalle vyöhykkeelle tulevat hiukkaset voivat vahingoittaa hengitysteiden soluja, mikä voi vähentää niiden värekarvojen liikettä ja johtaa liman kertymiseen, jota ei voida poistaa hengitysteistä . Lima-tukkeutuneet hengitystiet eivät välttämättä päästä ilmaa kulkemaan yhtä tehokkaasti, kuten katuojassa olevat lehdet häiritsevät veden virtausta. Pienempiä hiukkasia voi joskus päästä keuhkorakkuloihin asti. Keuhkorakkuloiden vaurioituminen vaikeuttaa huomattavasti hengittämistä, koska happi ei leviä yhtä hyvin vereen. Tämä heikentynyt kaasunvaihdon tehokkuus voi aiheuttaa muun kehon hypoksisuutta, mikä tarkoittaa vähähappisuutta. Vain johtava alue, henkitorvesta keuhkoputkiin, on kyky siirtää limaa värekarvojen avulla, joten keuhkorakkulat eivät voi luottaa tähän mekanismiin päästä eroon näistä pienistä hiukkasista . Saastuneessa kaupungissa asuminen tai vuosien tupakointi/höyrystyminen voi aiheuttaa keuhkokudoksen tulehtumista ja johtaa sairauksiin, kuten keuhkoahtaumatautiin (COPD) .
mikä on Mukociliary-liukuportaat?
mukociliary-liukuportaat ovat johtavien hengitysteiden sisällä ja koostuvat limasta ja värekarvoista, jotka siirtävät liman ylös ja ulos keuhkoista, mistä se voidaan poistaa yskimällä tai nielemällä (Kuvat 1, 2) . Ensimmäisenä puolustuslinjana hengitysteiden Lima koostuu eri komponenteista, joiden avulla se pyydystää hiukkasia ja bakteereita . Lima on fyysinen este suojella keuhko ja on ominaisuuksia, jotka auttavat pääsemään eroon mahdollisesti tarttuva bakteerit, sienet, ja virukset . Hengitysteiden liman tärkeitä komponentteja ovat muciinit (tahmeat, sokeripäällysteiset proteiinit), puolustusproteiinit, suola ja vesi. Yhdessä nämä komponentit muodostavat geelin, joka vangitsee hengitysteihin tulevia hiukkasia .
- kuva 2 – (Vas.) terveiden hengitysteiden värekarvat liikkuvat ja pystyvät liikuttamaan limaa tehokkaasti ylös mukociliary-liukuportaita.
- (keskellä) CF: ssä lima muuttuu paksuksi ja vaikeakulkuiseksi, jolloin mukociliary-liukuportaat eivät ole yhtä tehokkaita; tällöin bakteerit / hiukkaset voivat jäädä loukkuun ja lopulta aiheuttaa keuhkovaurioita. (Oikealla) PCD: ssä, värekarvat ovat vähemmän liikkuvia tai jopa liikkumattomia, jolloin ne eivät pysty siirtämään limaa ylös mukociliary liukuportaat.
limaa tuottavat useimmiten solut, jotka reunustavat hengitysteiden sisäpuolta. Näitä kutsutaan pikarisoluiksi. Pikarisolut ovat muodoltaan keskiaikaisia maljoja, mistä nimi pikari. Toisin kuin muissa hengitysteiden soluissa, jotka ovat värekarvaisia ja pylväiden muotoisia, pikarisoluissa ei ole värekarvoja päällä. Pikarisoluja ei ole johtavan vyöhykkeen ulkopuolella, jotta lima ei häiritsisi kaasun vaihtoa. Lima on mukana myös hengitysteiden nesteytyksessä, mikä on välttämätöntä värekarvojen asianmukaiselle toiminnalle .
värekarvojen liike muistuttaa tapaa, jolla käsivarret liikkuvat rintauintia uidessa . Yksittäinen cilium ei ole tarpeeksi vahva liikuttamaan limakerrosta yksinään, mutta kun tuhannet värekarvat lyövät yhteen koordinoidusti, ne voivat yhdessä saada liman liikkumaan . Kuvittele väkijoukko konsertissa, kun esiintyjä sukeltaa lavalta crowd surfiin:esiintyjä on kuin limakimppu, jota väkijoukon käsivarret pitävät pystyssä ja joka liikkuu koordinoidussa aallokossa. Tavallaan värekarvat puhuvat toisilleen liikkeen kautta tuottaakseen koordinoitua, tehokasta liman liikettä! Näin mukociliary liukuportaat toimivat.
mitä sairauksia voi tapahtua, kun Mukociliary-liukuportaat eivät toimi oikein?
jotkut ihmiset perivät vanhemmiltaan epänormaaleja geenejä, ja heillä on syntyessään sairaus nimeltä primaarinen sädedyskinesia (PCD) (kuva 2). PCD on keuhkosairaus, joka estää värekarvoja hakkaamasta tehokkaasti ja vaikeissa tapauksissa estää niitä liikkumasta lainkaan . PCD-potilailla hengitystiet tulehtuvat tehottoman liman kuljetuksen vuoksi, mikä vaurioittaa hengitystiesoluja. Kun hengitystiet vaurioituvat ajan myötä, niistä tulee luhistuneen pillin tavoin velttoja, jolloin ilma ei pääse kulkemaan niiden läpi ja hengitys vaikeutuu. Kuvittele, että juot paksun, herkullisen pirtelön; normaalilevyisen pillin käyttäminen vaatii vähemmän vaivaa kuin spagettinuudelin levyinen pilli.
kystinen fibroosi (CF) on toinen perinnöllinen sairaus, joka vaikuttaa mukociliary-liukuportaisiin (kuva 2). Ihmisillä, joilla on CF, on mutaatioita molemmissa geenin kopioissa (yksi äidiltä ja yksi isältä), jotka ovat vastuussa kystiseksi fibroosiksi kutsutun transmembraani-konduktanssisäätimen (CFTR) valmistamisesta. CFTR muodostaa solukalvojen poikki kanavan, joka osallistuu hien, ruoansulatusnesteiden ja liman tuotantoon. CFTR säätelee, kuinka paljon vettä näihin eritteisiin päätyy ja sitä kautta kuinka paksuksi ja tahmeaksi lima muuttuu. Kun kanava ei toimi oikein, limaa ei ole tarpeeksi vettä ja tulee paksu, kuten liimaa. Poikkeuksellisen paksu lima kerääntyy keuhkoihin, toisin kuin normaali, vetistä limaa, joka on helppo poistaa mukociliary liukuportaat, aiheuttaa paksu lima rakentaa ja lopulta aiheuttaa hengitysteiden tuhoa ja keuhkojen vajaatoiminta.
krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD) on sairaus, joka voi ilmetä savukkeiden polttamisen tai sähkötupakan höyryttämisen jälkeen. Keuhkoahtaumatauti voi vaikuttaa negatiivisesti mukociliary liukuportaat ja aiheuttaa keuhkosairaus, joka näyttää samanlaiselta monin tavoin CF . Mukociliary liukuportaat voivat edistää muita yleisiä sairauksia, kuten keuhkokuume ja astma, joilla on samanlaisia, mutta joskus vähemmän vakavia, ongelmia limaa.
johtopäätös: miksi Lima, värekarvat, ja Mukociliary liukuportaat asia
asianmukainen toiminta mukociliary liukuportaat tarvitaan terve keuhkot. Lima ja värekarvat ovat keuhkojen ensisijainen puolustusmekanismi. Jos on ongelma joko liman tai värekarvojen, hengitystiet voivat tukkeutua ja haitallisia bakteereita ja hiukkasia voi jäädä loukkuun keuhkoihin, aiheuttaen vahinkoa. Geneettiset sairaudet, kuten PCD ja CF ja hankitut sairaudet, kuten keuhkoahtaumatauti, vaikuttavat negatiivisesti mukociliary-liukuportaisiin. Nämä keuhkosairaudet voivat johtaa vähemmän kaasun vaihtoa ja aiheuttaa muun kehon tulla hypoksinen. Joten muista–kun olet kotona sairas kylmä, limaa olet yskä ylös on teidän mucociliary liukuportaat, ja se auttaa pitämään keuhkot onnellinen ja terve poistamalla mahdollisesti vahingollisia hiukkasia ja bakteereita!
Tekijäosuudet
MW, JP, JK, TB, SP, R-JS ja SR osallistuivat käsikirjoituksen valmisteluun ja lopulliseen editointiin. Kaikki kirjoittajat hyväksyivät lopullisen käsikirjoitusluonnoksen ennen toimittamista.
Sanasto
kaasunvaihto: prosessi, jossa hiilidioksidijäte (CO2) poistetaan verenkierrosta ja korvataan hengitetyllä hapella (O2).
keuhkorakkulat: Hengitysalueen pienimmän osan muodostavat ilmapussit; keuhkorakkulat ja kapillaariverisuonet ovat hyvin lähellä; tällöin tapahtuu kaasunvaihto.
Johtamisvyöhyke: se osa hengitysteistä, joka ei osallistu kaasunvaihtoon; johtamisvyöhykkeen tarkoituksena on siirtää ilmaa hengitysvyöhykkeelle ja sieltä pois; jossa mucociliary liukuportaat sijaitsee; löytyy proksimaalinen keuhkojen henkitorven keuhkoputkiin.
Hengitysalue: se osa hengitysteistä, jossa kaasunvaihto tapahtuu; löytyy distaalisesta keuhkosta, jossa keuhkorakkulat sijaitsevat.
värekarvat: liikuteltavat, karvamaiset ulokkeet johtavaa vyöhykettä reunustavien solujen yläosassa; värekarvat liikuttavat limaa mukociliary-liukuportaita pitkin.
Lima: tahmeaa, geelimäistä ainetta, joka istuu värekarvojen harjan päällä johtavassa vyöhykkeessä hengitysteissä; keuhkoissa limaa valmistavat pikarisolut ja rauhaset, ja sen tehtävänä on suojata hengitysteitä vaarallisilta materiaaleilta; Lima koostuu vedestä, muciiniglykoproteiineista, puolustusproteiineista ja suolasta.
Mukociliary-liukuportaat: termi liman ja värekarvojen laitteelle; vastaa liman liikkumisesta ylös ja ulos hengitysteistä; Lima vangitsee hiukkaset ja värekarvat kuljettavat limaa ylös ja ulos keuhkoista.
Eturistiriitalausunto
SR: llä on luvaton patenttikäyttö mikro-optista Koherenssitomografiaa diagnostiikkalaitteena, jota käytetään mukociliary-liukuportaiden toiminnallisen mikroanatomian kuvaamiseen.
jäljellä olevat kirjoittajat toteavat, että tutkimus tehtiin ilman kaupallisia tai taloudellisia suhteita, joita voitaisiin pitää mahdollisena eturistiriitana.
kiitokset
kirjoittajat haluaisivat tunnustaa George D. Phillipsin (ikä 13), S. Corinne Phillips (ikä 16) ja Andrew Rowe (ikä 14) käsikirjoituksen lukemisesta sekä heidän harkitusta muokkauksestaan ja palautteestaan. Jeremie Lever Ja Basil Bono ovat antaneet korvaamatonta tukea hankkeen loppuun saattamisessa.
West, J. B. 2012. Westin Respiratory Physiology: the Essentials. 9.päivä. Baltimore, MD: Lippincott Williams & Wilkins.
Knowles, M. R., and Boucher, R. C. 2002. Liman puhdistuma nisäkkäiden hengitysteiden ensisijaisena synnynnäisenä puolustusmekanismina. J. Clin. Sijoittaa. 109:571–7. doi: 10.1172 / jci15217
Peabody, J. E., Shei, R. J., Bermingham, B. M., Phillips, S. E., Turner, B., Rowe, S. M., et al. 2018. Seeing cilia: kuvantaminen modaliteetit värekarvojen liikkeen ja kliiniset yhteydet. On. J. Fysioli. Keuhkosolu. Mol. Fysiolia. 314: L909–21. doi: 10.1152 / ajplung.00556.2017
Zhang, P., Summer, W. R., Bagby, G. J., and Nelson, S. 2000. Luontainen immuniteetti ja keuhko-isännän puolustus. Immunol. Ilm. 173: 39-51. doi: 10.1034/j.1600-065x.2000.917306.x
Bustamante-Marin, X. M., ja Ostrowski, L. E. 2017. Värekarvojen ja mukociliary puhdistuma. Cold Spring Harbor Perspect. Biol. 9: a028241. doi: 10.1101 / cshperspect.a028241