Pretibiaalinen myxoedeema

mitä on pretibiaalinen myxoedeema?

Pretibiaalinen myxoedeema on diffuusi mukkinoosin muoto, jossa ylimääräinen glykosaminoglykaani kertyy ihon verinahkaan ja subkutikseen. Glykosaminoglykaanit, joita kutsutaan myös mukopolysakkarideiksi, ovat monimutkaisia hiilihydraatteja, jotka ovat tärkeitä kudosten nesteytymiselle ja voitelulle. Pretibisen myxoedeeman tärkein glykosaminoglykaani on hyaluronihappo, jota tuottavat fibroblasteiksi kutsutut solut.

Pretibiaalista myksoedeemaa kutsutaan myös paikalliseksi myksoedeemaksi, kilpirauhasen dermopatiaksi ja infiltratiiviseksi dermopatiaksi.

sitä esiintyy yleisimmin säärissä (pretibiaalialueilla), ja sille on ominaista alaraajojen turvotus ja muhkuraisuus.

mikä aiheuttaa pretibistä myxoedeemaa?

glykosaminoglykaanien tarkka laskeumamekanismi jalkojen ihon alle on epävarma.

Pretibiaalinen myxoedeema johtuu todennäköisesti seuraavista syistä.

• immunologinen prosessi, jossa kilpirauhasen stimuloivan hormonireseptorin (TSH-R) vasta-aineet sitoutuvat fibroblasteihin ja stimuloivat glykosaminoglykaanin tuotantoa.
• soluprosessi, jossa fibroblastit aktivoituvat epäsuorasti herkistyneiden T-lymfosyyttien (immuunisolujen) kautta. Yhteiselle antigeenille herkistyneet T-solut (todennäköisesti TSH-R-vasta-aineet) voivat infiltroitua ihokudokseen ja vapauttaa sytokiineja (solujen viestiproteiineja), jotka aktivoivat ihon fibroblasteja tuottamaan glykosaminoglykaaneja.
• mekaaninen prosessi, jossa myxoedeema kerääntyy trauman alueille, pitkittyneen seisomisen jälkeen ja riippuvaisiin kohtiin. Tämä teoria saattaa selittää, miksi sitä esiintyy pretibiaalisella alueella. Riippuva turvotus voi johtaa immuunisolujen ja proteiinien yhdistymiseen, mikä lisää taudin vaikutuksia.

kuka saa pretibiaalista myxoedeemaa?

Pretibiaalinen myxoedeema liittyy lähes aina Graves-tautiin. Gravesin tauti on kilpirauhasen autoimmuunisairaus, jossa TSH-R-vasta-aineet aktivoivat reseptoria aiheuttaen usein kiertävän kilpirauhashormonin lisääntymistä. Tämä on kilpirauhasen liikatoimintaa tai tyrotoksikoosia. Tyrotoksikoosin oireita ovat painon lasku, sydämentykytys, hikoilu (liikahikoilu) ja vapina

Graves–taudin klassinen kolmijako on:

1. Pretibiaalinen myxoedeema
2. oftalmopatia (huomattavat silmät, jotka johtuvat myxoedeemasta kiertoradan takana)
3. Akropachy (distaalisten numeroiden turvotus, jossa on ylikasvaneet kynsilevyt, jotka saattavat nousta kynnenpohjasta; samankaltainen kuin nuijiminen)

pretibiaalinen myxoedeema:

• esiintyy 0, 5-4, 3%: lla potilaista, joilla on Graves-tauti; jopa 13%: lla potilaista, joilla on vaikea silmäsairaus
• on havaittu myös Hashimoton tyreoidiittia, primaarista kilpirauhasen vajaatoimintaa (kilpirauhasen vajaatoiminta) ja eutyreoosia (normaali kilpirauhasen toiminta) sairastavilla potilailla
• liittyy korkeisiin TSH-R-vasta-ainepitoisuuksiin seerumissa
• on yleisintä 40-60-vuotiailla
• yleisemmin naisilla, ja naisten ja miesten suhde on 3, 5:1.

Klassinen Gravesin taudin triadi

mitkä ovat pretibiaalisen myxoedeeman kliiniset piirteet?

Pretibinen myxoedeema voi ilmaantua ennen tyrotoksista tilaa, sen aikana tai sen jälkeen. Se ei liity kilpirauhasen toimintaan. Se nähdään yleensä 12-24 kuukautta diagnoosin jälkeen.

• sitä esiintyy yleisimmin pretibiaalisilla alueilla, jalkojen dorsumissa tai aiemman vamman kohdissa.
• se on yleensä oireeton ja lähinnä kosmeettinen, mutta voi olla kutiseva tai kipeä.
• varhaiset leesiot ovat molemminpuolisia, kiinteitä, pisteettömiä, epäsymmetrisiä plakkeja tai kyhmyjä; ne voivat kasaantua suomumaisiksi, paksuuntuneiksi ja kovettuneiksi ihoalueiksi.
• karvatupet ovat usein näyttäviä ja antavat peau d ’ Orangen (appelsiininkuori) tekstuurin.
• yläpuolinen iho voi olla värjäytynyt, väreissä, jotka vaihtelevat violetista sävystä hieman pigmentoituneeseen keltaruskeaan
• , voi esiintyä paikallista liikahikoilua (lisääntynyt hikoilu) ja / tai hypertrikoosia (lisääntynyt karvankasvu) hoidetulla iholla.

Pretibial myxoedeema

Katso lisää kuvia pretibialisesta myxoedeemasta …

tyypit pretibiaalinen myxoedeema

tyypit pretibiaalinen myxoedeema voi sisältää seuraavia.

• diffuusi, ei-pitting ödeema (turvotus) — yleisin muoto
• plakin muoto — koholla olevat plakit, joiden taustalla on ei-pitting ödeema
• nodulaarinen muoto — jyrkästi rajatut putkimaiset tai nodulaariset leesiot
• Elefanttimuoto — nodulaariset leesiot, joihin liittyy voimakas lymfedeema (lymfakudosnesteen kertymisestä johtuva turvotus). Vauriot voivat yhdistyä antaa koko raajaan laajentuneen, pahkainen ulkonäkö. Tämä muoto on harvinainen.

miten pretibiaalinen myxoedeema diagnosoidaan?

Pretibiaalisen myxoedeeman diagnoosi tehdään ottamalla potilashistoria ja löytämällä sille ominainen kliininen ulkonäkö tutkittaessa potilasta.

ihobiopsia on harvoin tarpeen diagnoosia varten, varsinkin jos potilaalla on ollut kilpirauhasen liikatoimintaa tai Graves oftalmopatiaa.

Jos koepala tehdään, histopatologiassa on tyypillisesti muciinin (glykosaminoglykaanien) Laskeuma verinahkaan ja subkutikseen.

Pretibiaalisen myxoedeeman histopatologia

Depositoitunut mucin edistää ihoedeemaa edistämällä nesteen kertymistä ihoon. Tämä johtaa compression/okkluusio pienten perifeeristen lymphatics ja lymfedeema – (lymfaödeema).

biopsiassa näkyy myös kollageenikuitujen vaimeneminen; ne voivat olla rispaantuneita, pirstaloituneita ja hyvin erillään toisistaan. Stellaatteja (tähden muotoisia) fibroblasteja havaitaan usein, mutta fibroblastien määrä pysyy normaalina. Usein lievä, pinnallinen lymfosyyttinen infiltraatti ympärillä verisuonia on nähty, ja päällä epidermis voi osoittaa hyperkeratoosi (lisääntynyt asteikko).

miten pretibiaalista myxoedeemaa hoidetaan?

Pretibinen myxoedeema on usein oireeton ja lievä, eikä välttämättä vaadi hoitoa lainkaan.

oireenmukaisissa hoitovaihtoehdoissa:

• riskitekijöiden minimointi
  • Vältä tupakkaa
  • laihduta
  • normalisoi kilpirauhasen toiminta
• kompressiosukkia, joita voidaan käyttää lymfaturvotuksen lievittämiseksi
• keski-tai suuritehoisen paikallisesti käytettävän kortikosteroidin hoitoon, joita suositellaan yleensä tukoksessa (esim.muovikelmukääreessä) joka ilta tai joka toinen yö vaikutuksen tehostamiseksi.

muita onnistuneiksi raportoituja hoitoja ovat:

• Intralesionaaliset kortikosteroidit
• systeemiset steroidit

pentoksifylliini

• oktreotidi
• rituksimabi
• plasmafereesi
• laskimonsisäinen immunoglobuliini
• kirurginen leikkaus on onnistunut tapausilmoituksissa, mutta sitä ei yleensä suositella, koska loukkaantuneelle iholle voi kehittyä pretibinen myxoedeema.

mikä on pretibisen myxoedeeman ennuste?

ennuste on yleensä melko hyvä. Useimmat potilaat, joilla on oireeton pretibinen myxoedeema, eivät tarvitse hoitoa tai seurantaa.

myksödeema häviää kokonaan suurimmalla osalla potilaista, joilla on lievä sairaus.

vaikeammassakin sairaudessa se häviää yli puolella potilaista useiden vuosien kuluttua. Elefantti muoto on vaikein hoitaa, ja on vähiten todennäköisesti selvittää.

remission todennäköisyys riippuu alkutaudin vakavuudesta eikä sen hoidosta.