Nuorten nivelreuma

määritelmä/kuvaus

idiopaattinen Juveniili nivelreuma (Jia), aiemmin Juveniili nivelreuma (JRA), on krooninen tulehduksellinen sairaus, joka esiintyy ennen 16 ikävuotta ja voi esiintyä kaikissa roduissa. Heterogeeninen tautiryhmä, jolla JIA viittaa kaikkiin, jakaa synoviitin yleisenä oireena. Alaluokat ovat:

• Pauciarticular/Oligoarthritis Jia
• Polyarthritis JIA (positiivinen RF)
• polyarthritis JIA (negatiivinen RF)
• systeeminen Jia
• Psoriaasijia

Enthesiittiinliittyvä niveltulehdus

JIA on autoimmuunisairaus, joka on luokiteltu mukaan nivelten mukana/vaikuttaa ja läsnäolo muita merkkejä ja oireita.

esiintyvyys

JIA: lla on 30 000-50 000 lasta Yhdysvalloissa. Tuntemattomasta syystä sen on osoitettu olevan yleisempi Norjassa ja Australiassa. JIA esiintyy alle 16-vuotiailla ja vaikuttaa yli kaksi kertaa niin paljon tyttöjä kuin miespuolisia kollegansa.

• tyttöjä, joiden oligoartikulaarinen aloitus on suurempi kuin poikia suhteessa 3:1.
• uveiittia sairastavilla lapsilla tyttöjen ja poikien suhde on 5-6, 6:1.
• polyartikulaarisesti alkaneista lapsista tyttöjä on poikia enemmän 2,8:1.
• sen sijaan systeemistä puhkeamista esiintyy yhtä usein pojilla ja tytöillä.

keskimääräinen alkamisikä on 1-3 vuotta.

JIA: n tärkeimpien alatyyppien esiintyvyys

National Institute of Arthritis and Muskuloskeletical and Skin Diseases (NIAMS) ja National Arthritis Data Workgroup-ryhmän mukaan Yhdysvalloissa oli vuonna 2008 noin 294 000 lasta, joilla oli niveltulehdus tai muu reumasairaus.

ominaisuudet / kliininen esitystapa

oireet, jotka ovat yleisiä useimmissa JIA: n alatyypeissä:

• potilaalla voi esiintyä remissiojaksoja (ei oireita) ja kohonneita oireita (oireiden paheneminen)
• nivelkipu, jäykkyys ja turvotus
  • vaikeampia aamulla tai päiväunien jälkeen
  • yleisesti, mutta ei rajoittuen, polvissa, käsissä ja jaloissa
• nivelten toimintakyvyn menetys (vähentynyt liikerata/ROM)
• veltto, johtuen alaraajojen kivusta
• nivel epämuodostumat, epänormaali kasvu (ts. jalkojen pituushäiriöt)
• silmien ärsytysoireet/tulehdus (uveiitti)
• toistuvat kuumeet (soihtujen aikana)
• ihottuma
• lihassärky (lihassärky)
• painon lasku
• kasvuongelmat (hidas tai nopea kasvu, yleinen tai raajassa/nivelessä)

turvonnut oikea polvi Jia – potilas

uveiitti-silmä-ärsytys, joka liittyy Jia: han

JIA: n alaluokat

pauciarticular Jia (pajia, oligoarthritis) eli ”muutama nivel”

• yleisin Jia-tyyppi (50% kaikista Jia tapaukset)
• yleisintä alle 8-vuotiailla tytöillä
• esiintyy alle 4 nivelen alueella
• useimmin esiintyy suuria niveliä (polvet, kyynärpäät, ranteet, nilkat, hartiat, lantio)
• yleisesti epäsymmetrinen kuvio
• lapsella saattaa esiintyä turvotusta nivelissä ja/tai raajojen/kävelyn poikkeavuuksia, yleisintä valveilla
• jalkojen pituuspoikkeama yleinen
• diagnosoiduilla on 20-30% todennäköisemmin tulehdussilmäongelmia

kolme alatyyppiä:

1. Ana (tumavasta – aineet) on olemassa – on lisääntynyt riski saada uveiitti
2. Juveniili (selkärankareuma)-jolle on ominaista selkäydinvamma ja yleisesti positiivinen HLA-B27-geeni
3. yksinomaan yhteisesiintyminen

polyartikulaarinen JIA (PoJIA)

• muodostaa 30-40% kaikista JIA-tapauksista

li>yleisempää tytöillä missä tahansa iässä

• vaikuttaa 5 niveleen tai useampaan
• sekä suuriin että pieniin niveliin, mutta yleisemmin vaikuttaa pieniin niveliin
• yleisesti vaikuttaa niveliin symmetrisessä kuviossa
• pojia muistuttaa eniten aikuisia

kaksi alatyyppiä

1. Nivelreumatekijä positiivinen (RF+) – potilastestit positiivisia vähintään kahdella testillä vähintään kolmen kuukauden välein. Ihonalaisia kyhmyjä, kaularangan fuusio, krooninen uveiitti ja tuhoisa lonkkatauti esiintyy RF+ PoJIA.
2. reumatekijä negatiivinen (RF-) – potilastestit negatiivinen kaikissa RF-testeissä. Aamujäykkyys, väsymys ja mahdollisesti matala kuume, yhdessä nivelten ovat tyypillisiä.

systeemisesti alkava JIA (SoJIA)

• kutsutaan myös Stillin sairaudeksi
• muodostaa 10-20% kaikista JIA-tapauksista
• vaikuttaa tasapuolisesti molempiin sukupuoliin
• puhkeaminen on useimmiten varhaislapsuudessa
• oireita voi esiintyä missä tahansa nivelessä ja on JIA: n vakavin tyyppi siinä mielessä, että sillä on monia ekstrakulaarisia ilmenemismuotoja
• Stillin taudin oireita ovat
  • Korkea-piikkinen kuume
  • reisien ja rintakehän ihottuma (häviää usein muutamassa tunnissa)
  • lymfadenopatia (imusolmukkeiden suurentuminen)
  • hepatosplenomegalia (pernan suureneminen)
  • Moniniveltulehdus
  • perikardiitti (sydänpussin tulehdus/sydämen peite)
  • keuhkopussitulehdus (keuhkokudosten tulehdus/keuhkopussi)
  • peptinen haavauma

  hepatiitti

Anemia

• anoreksia

painon lasku Myalgia, myosiitti

• jännetuppitulehdus

li>luuston kasvuhäiriöt

noin puolet sojiaa sairastavista lapsista toipuu lähes kokonaan, kun taas kolmasosa lapsista jää sairaaksi

psoriasis-Jia

• niveltulehdus ja psoriasis ja vähintään kaksi seuraavista: tulehdus ja turvotus koko sormen tai varpaan (dactylitis), kynsien poikkeavuuksia, ja suvussa psoriaasin.
• uveiittia voi esiintyä myös
• aggressiivisen immunosuppressorin hoitamana

• ominaista enteesin tulehdus (jänteen, nivelsiteiden, nivelkapselin kiinnittyminen luuhun)
• Enteesiitti yleisin akillesjänteessä, selkärangassa ja polvessa
• Pt diagnosoidulla potilaalla on sekä niveltulehdus että enteesiitti tai joko niveltulehdus tai entesiitti, johon liittyy vähintään kaksi seuraavista::
  • Sakroiliatulehdus tai kipu
  • selkärangan tulehdus tai kipu
  • positiivinen HLA-B27
  • positiivinen suvussa joko selkärankareuman, entesiittiinliittyvän niveltulehduksen, si: n tulehduksen , tulehduksellisen suolistosairauden, Reiterin oireyhtymän tai akuutin uveiitin esiintyminen
  • akuutti uveiitti

  polyartriitti tai paukeriartriitti yli 6 – vuotiailla pojilla

erilaistumaton niveltulehdus

• Jos potilaan oireet eivät täytä minkään muun kuuden alaluokan kriteereitä
• Jos potilaan oireet täyttävät kriteerit useammalle kuin yhdelle alaluokalle

liitännäissairauksiin

KS.edellä kaikki JIA: n alatyypit.

lääkkeet

aggressiivinen lääkityskuuri on nyt hyväksytty JIA: n hoidon standardiksi. Suurempi tekijä oireiden hallintaan lääkkeillä käsitellään haitallisia sivuvaikutuksia. Lääkehoidon päätavoitteet ovat kivunhallinta, nivelten säilyttäminen (liikkuvuus ja toiminta), auttaa lapsen normaalia kasvua, vähentää ja hallita muita JIA: n systeemisiä oireita ja joissakin tapauksissa tauti estyy etenemästä.

seuraavia lääkeryhmiä käytetään tällä hetkellä JIA: n hoidossa:

• DMARD-lääkkeet, joita käytetään yhdessä tulehduskipulääkkeiden kanssa, hidastavat JIA: n etenemistä (haittavaikutukset: pahoinvointi ja maksavaivat)
• immunosuppressantit – hitaat tulehdusreaktiot {haittavaikutukset: lisääntynyt infektioriski ja muut immuuniuhat}
• tuumorinekroositekijän (TNF) estäjät – biologiset aineet, jotka vähentävät kipua, nivelten turpoamista ja aamujäykkyyttä. {haittavaikutus: lisääntynyt infektio – ja syöpäriski}
• tulehduskipulääkkeet – vähentävät kipua ja turvotusta {sivuvaikutukset: verenvuoto, maksa-ja vatsavaivat}
• kortikosteroidit-potilaille, joilla on vaikea JIA, käytetään oireiden hallintaan, kunnes DMARD-arvot tulevat voimaan tai JIA: n komplikaatioiden ehkäisyyn. {haittavaikutus: *
• analgeetit – käytetään vähentämään kipua, kun lapsi ei voi käyttää tulehduskipulääkkeitä yliherkkyyden, haavaumien, maksa-tai vatsaärsytyksen tai muiden lääkkeiden yhteisvaikutusten vuoksi. {haittavaikutus: maksavaivat}

diagnostiset testit/laboratoriotestit/laboratorioarvot

JIA on diagnoosi potilaan ja perheen sairaushistorian, oireiden, nivelten lukumäärän, laboratoriokokeiden ja joskus kuvantamisen mukaan.

laboratoriokokeet:

• erytrosyyttien sedimentaationopeus (ESR tai sed-nopeus): epäspesifinen merkkiaine JIA: lle, sitä käytetään enemmän muiden sairauksien poissulkemiseen ja JIA: n alatyypin luokituksen määrittämiseen. Kohonnut korko voi viitata tulehdukseen. Systeemisessä JIA: ssa sed-nopeus on koholla, polyartikulaarinen JIA johtaa yleensä kohonneeseen sed-nopeuteen, ja sed-nopeus on usein normaali pauciarticular JIA: ssa.
• Anti-Nuclear Antibody (ANA): tunnistaa ne anti-nuclear-elimet, joita esiintyy yleisesti autoimmuunisairailla. Pauciarticular JIA: ssa ANA-testi on yleensä positiivinen. Niillä, joilla on systeeminen JIA, ANA-testi on yleensä negatiivinen. ANA on todennäköisemmin positiivinen sairauksia, jotka voivat olla erotusdiagnoosin JIA (SLE tai skleroderma) kuin se olisi JIA. Positiivinen ANA, joka on erittäin koholla, voi viitata suurentuneeseen silmävamman riskiin ja saattaa viitata siihen, että JIA voi edetä aikuistyypin SLE: hen.
• täydellinen verenkuva (CBC): epäspesifinen testi JIA: lle. Anemia on yleinen lapsilla, joilla on JIA, joten alhainen hemoglobiini voidaan havaita. Valkosolut ja verihiutaleet ovat JIA: ta sairastavilla usein normaaleja.
• reumatekijä (RF): vaikka sitä esiintyy yleisemmin nivelreumaa sairastavilla aikuisilla, positiivinen RF-arvo todettiin polyartikulaarista JIA: ta sairastavilla. RF: ää käytetään yleensä apuna Jia-alatyypin luokittelussa. Positiivinen RF voi osoittaa JIA: n etenevän aikuiselle nivelreumalle.
• syklisiä Sitrullinoituja Peptidivasta-aineita (anti-CCP) voidaan havaita terveillä henkilöillä ennen nivelreuman puhkeamista, ja ne voivat ennustaa erilaistumattoman niveltulehduksen kehittymisen nivelreumaksi.

kuvantaminen: vaikka kuvantaminen on epäspesifistä JIA: n testausta varten, se voi osoittaa nivelvaurioita, murtumia, kasvaimia, infektioita ja / tai synnynnäisiä vikoja, jotka kaikki auttaisivat kaventamaan tai sulkemaan pois sairauksia, joilla on samanlaisia oireita.

• röntgensäteet
• Luuskannaus

MRI

• CT-kuvaus
• Kaksintaisteluenergiaröntgenabsorptiometria (DEXA)

muut testit:

• Arthrocentesis: tunnetaan usein nivel aspiraationa. Poistaminen ja testaus nivelnesteen vaikuttaa nivelten voidaan sulkea pois infektio ja tukea tunnistamaan syy niveltulehdus.
• Synovial biopsia: poistaminen pieni osa synoviaalikudoksesta vaikuttaa yhteinen voi auttaa määrittämään syy tulehdus ja nivelvaurion.

etiologia/syyt

etiologia on suurelta osin tuntematon. Jotkut todisteet tukevat ympäristön laukaisevia tekijöitä, virus-tai bakteeri-infektioita tai geneettistä alttiutta. Lisätutkimusten myötä toiveissa on tunnistaa molekyylibiomarkkerit, jotka auttavat JIA: n diagnosoinnissa ja hoidossa.

tauti hyväksytään autoimmuunisairaudeksi, mikä tarkoittaa, että elimistön immuunijärjestelmä hyökkää vieraiden kudosten sijaan sen omaa kudosta vastaan. Jia: ssa elimistön immuunisolut ja autoanitumit hyökkäävät nivelkalvolle. Iskun seurauksena nivelkalvot tulehtuvat ja ärtyvät. Tämä reaktio aiheuttaa nivelkalvon paksuuntua ja kasvaa epänormaalisti, tämä epänormaali kasvu lopulta aiheuttaa vahinkoa luun ja ruston yhteisen ja ympäröivien kudosten.

tutkijat ovat alkaneet uskoa, etteivät kaikki JIA: n muodot ole autoimmuuneja. Systeeminen JIA määritellään nyt tarkemmin autoinflammatorisessa sairaudessa autoimmuunisairauden sijaan. Tämä tarkoittaa sitä, että vaikka kehon immuunijärjestelmä on edelleen yli aktiivinen, kuten autoimmuunisairauksien, tulehdus ja immuuni aktiivisuus ei johdu autovasta vaan eri osa immuunijärjestelmää, joka oikein toimiessaan pitäisi aiheuttaa valkosolujen tuhota haitallisia hyökkääjät. Kun tämä järjestelmä ei toimi kunnolla, se aiheuttaa tulehdusta, kuumetta ja ihottumaa tuntemattomasta syystä.

systeeminen osallistuminen

KS.edellä kaikki JIA: n alatyypit.

lääketieteellinen hoito (tämänhetkinen paras näyttö)

JIA: n hoidon tavoitteena on pysäyttää tai hidastaa tulehduksen etenemistä, lievittää oireita (turvotus, kipu, jäykkyys), parantaa toimintakykyä (ylläpitää täydellistä / toiminnallista ROM: ää) ja estää nivelvaurioiden syntyminen. Nämä tavoitteet saavutetaan etsimällä oikea yhdistelmä lääkkeitä (lueteltu edellä), jotka parhaiten hyödyttävät lasta.

JIA: n seuraaja on reumalääkäri (mieluiten lastenreumatologi) tai perhelääkäri. Tiimilähestymistapa on paras hoidettaessa lapsia JIA: lla, tiimiin voi kuulua mikä tahansa seuraavien terveydenhuollon ammattilaisten yhdistelmä:

• Reumatologi, lastenreumatologi-hallitse JIA: n etenemistä ja kehitä lapselle sopiva hoitosuunnitelma
• lastenlääkäri tai perhehoitolääkäri-tarkkaile potilaan terveyttä kaikilta osin
• Fysioterapeutti-ylläpidä nivelten toimintaa ja voimaa, opeta nivelten suojelua, energiansäästöä, minimoi lihaskipuja
• toimintaterapeutti-auta nivelten suojaamisessa, energiansäästössä, yläraajojen (käsien) toiminnan ylläpitämisessä
• silmälääkäri-tarkkaile mahdollisia SILMÄKOMPLIKAATIOITA, jotka voivat liittyä JIA: han ja/tai ovat sivuvaikutuksia lääkityksestä
• hammaslääkäri ja oikomishoitaja – auttaa seuraamaan leukavaivoja ja auttaa suun hoidossa, koska käden toiminta on mahdollisesti rajoittunut JIA: n jälkeen
• neuvonantaja tai psykologi – auttaa lasta ja perhettä pitämään tunteensa sairaudesta ja sen hoidosta ”selvitettynä”
• Ortopedi – jos leikkaus on tarpeen JIA: n hoidon aikana
• ravitsemusterapeutti – on tärkeää, että JIA: ta sairastavat lapset säilyttävät terveen painonsa helpottaakseen joitakin niistä.rasite paino laakeri nivelet. On myös tärkeää varmistaa, että lapsella on tasapainoinen ruokavalio, jossa on kaikki välttämättömät ravintoaineet
• proviisori – toisella tasolla varmistetaan, että JIA: n hoitoon määrätyt lääkkeet ja muut lapsen mahdollisesti käyttämät lääkkeet eivät ole mahdollisesti negatiivisesti vuorovaikutuksessa keskenään ja/tai lapsen mahdollisesti nauttima ruoka
• sosiaalityöntekijä – voi auttaa lasta ja perhettä tunnistamaan hyödyllisiä resursseja JIA: n hoitoon
• Reumasairaanhoitaja – toimii keinona lääkärin ja potilaan välillä toimistokäyntien välillä
• kouluterveydenhoitaja-Auta lasta hoitaa sairautta koulussa ollessaan, jos kouluikäinen

JIA: n hoitoon käytettävien lääkkeiden lisäksi muita oireiden vähentäjiä ovat:

• Kuumat tai kylmät pakkaset
• lämpimät kylvyt tai suihkut
• lempeä ROM
• aktiivisena pysyminen toimintakyvyn ja ROMin ylläpitämiseksi suuri liikuntamuoto on uinti, koska sen vaikutus on vähäinen eikä se vaadi toistuvaa rasitusta kantaville nivelille
• terveen painon ylläpitäminen on äärimmäisen tärkeää painon kantavien nivelten rasituksen vähentämiseksi
• Fysioterapiahoidot
• lihasjännitystä vapauttavat rentoutustekniikat

fysioterapian hallinta (tämänhetkinen paras näyttö)

fysioterapia on tärkeä osa JIA: n hoito. On tärkeää, että lapsi pysyy aktiivisena ja osallistuu urheiluun ja toimintaan ikätovereidensa ja ystäviensä kanssa. Vaikka kipu voi rajoittaa aktiivisuutta lapsi voi käsitellä on tärkeää kannustaa osallistumista aikana tai remission ja sallia lepo ja oireet vähentävät hoitoja aikana leimahtaa. Säännöllinen aktiivisuus ja yleiset liikuntaohjelmat auttavat ylläpitämään liikerataa affektiivisissa nivelissä, rakentamaan ja ylläpitämään voimaa, ylläpitämään toimintakykyä ja voivat jopa auttaa oireiden vähentämisessä.

Fysioterapiahetken aikana tulisi keskittyä seuraaviin seikkoihin:

• lihaskuntoa
• liikeradan vahvistaminen

venyttely otikuntoliikuntasuunnitelma

• Kivunlievitystekniikoiden koulutus
• Lihasrelaksaatiotekniikat
• lastat tai ortotiikat voivat olla hyödyllisiä luuston ja nivelten normaalin kasvun ylläpitämisessä/ehkäisevät epämuodostumia kasvun aikana

joitakin tapoja, joita voidaan käyttää vähentämään oireita, kuten kipua, ovat:

• Ultrasound
• Parafiinikondipsit (ensisijaisesti kädet ja jalat)
• kosteat pakkaukset (lämmin pakkaus)
• kylmäpakkaukset

Suositut Harjoittelumallit:

idiopaattinen Juveniili nivelreuma

• 4a: primaarinen ehkäisy/riskin vähentäminen Luustodemineralisaatiossa (alhainen luuntiheys)
• 4e: paikallisen tulehduksen aiheuttama nivelten liikkuvuuden, motoristen toimintojen, lihasten suorituskyvyn ja liikeratojen heikentyminen
• 5b: Neuromotorisen kehityksen heikkeneminen

aikuisen nivelreuma

a B: asennon heikkeneminen (kohdunkaulan häiriö)
• 4c: heikentynyt lihaskunto
• 4D: nivelten liikkuvuuden, motoriikan, lihasten suorituskyvyn ja liikeratojen heikentyminen sidekudoksen toimintahäiriöihin liittyen
• 4h: nivelten liikkuvuuden, motoriikan, lihasten suorituskyvyn ja liikeratojen heikentyminen niveltulehdukseen liittyen
• 4i: Luinen-tai pehmytkudoskirurgiaan ( jännetupen poisto, jänteen rekonstruktio) liittyvä nivelten, motoriikan, lihasten suorituskyvyn ja liikeradan heikentyminen
• 5h: motorisen toiminnan, ääreishermon eheyden ja aistien eheyden heikentyminen yhteydessä selkäytimen (kaularangan) ei-Edistyviin häiriöihin
• 6b: Dekonditionaatioon liittyvä heikentynyt aerobinen toimintakyky/kestävyys

erotusdiagnoosi

joitakin JIA: n merkkejä ja oireita esiintyy seuraavien sairauksien yhteydessä:

• Lymen tauti

eumakuume steomyeliitti nivelpsoriaasi

• tulehduksellinen suolistosairaus

Leukemia

• Caffeyn tauti
• krooninen eosinofiilinen granulooma
• involuution nivelrikko

tapauskertomukset/tapaustutkimukset

li> Condon C, Gormley j, Hussey J. a review of the physical activity levels of children with juvenile arthritis. Fysioterapia Arvostelut . Joulukuuta 2009;14(6): 411-417. Saatavilla: Academic Search Premier, Ipswich, MA.
• Hoffart C., Sherry D.. proquest.umi.com.libproxy.bellarmine.edu/pqdweb Journal of Muskuloskeletal Medicine . 2010;27:106-108. Saatavilla: ProQuest Nursing & Allied Health Source. Asiakirjanumero: 2096479861.
• Hutzal C, Wright F, Stephens s, Schneiderman-Walker J, Feldman B. a Qualitative Study of Fitness Instructors’ Experiences Leading an Exercise Program for Children with Juveniili idiopaattinen artriitti. Physical & Occupational Therapy in Pediatrics . Marraskuuta 2009;29(4): 409-425. Saatavilla: Academic Search Premier, Ipswich, MA.
• Fragala-Pinkham M, Dumas H, Barlow C, Pasternak A. an aquatic physical therapy program at a pediatric rehabilitation hospital: a case series. Lasten Fysioterapia . Maaliskuuta 2009;21(1): 68-78. Saatavilla: CINAHL koko teksti, Ipswich, MA.

Resources

• National Center for Biotechnology Information, U. S. National Library of Medicine www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth
• eMedicine WebMD: stä emedicine.medscape.com /
• niveltulehdus säätiö www.arthritis.org /
• niveltulehdus tänään www.arthritistoday.org /
• Kids Health kidshealth.org /
• reumatologian kuvapankki images.rheumatology.org/albums.php

kliiniset tutkimukset:

• Juvenile Reumath Arthritis Research Registry (sponsoroi National Institute of Arthritis and Muskuloskeletal and Skin Diseases, Cincinnati Children ’ s Hospital Medical Center, Cinncinnati, OH) clinicaltrials.gov/ct/show/NCT00090571
• nykyiset JRA: n kliiniset tutkimukset: www.clinicaltrials.gov/ct2/results

katso viittausten lisääminen opetusohjelma.