NONARTERIITTINEN anteriorinen iskeeminen optikusneuropatia (NAION) on yleisin ei-anglaukomatoottinen näköhermon häiriö yli 50-vuotiailla potilailla, vaikka se voi esiintyä missä tahansa ikäryhmässä. Potilaat tyypillisesti läsnä äkillinen kivuton näön menetys toisessa silmässä.1 useimmilla on sekä keskitarkkuuden menetys että näkökentän (VF) vika, joskin pelkästään VF voi hävitä. Näöntarkkuus voi vaihdella 20/20 käden liikkeitä tai huonompi, ja suhteellinen afferent pupillin vika on lähes aina läsnä vaikuttaa silmään, Jos toinen silmä on normaali.
yhdellä silmäyksellä
• Nonarteriittinen anteriorinen iskeeminen optikusneuropatia on yleinen optisen neuropatian aiheuttaja potilailla, joiden väestötiedot vastaavat monien glaukoomapotilaiden väestötietoja.
• optisen välilevyn kalpeuden esiintymisen pitäisi varoittaa silmälääkäriä nonglaukomatoottisesta prosessista.
• vaikka NAION-hoitoa ei tällä hetkellä ole saatavilla, potilaiden nopea lähettäminen systeemisten riskitekijöiden hoitoon voi suojata heidän jäljellä olevaa näkökykyään ja yleistä terveydentilaansa.
VF-testi on tehtävä, ja sillä voidaan yleisesti osoittaa, että NAION-potilailla on altitudin vikoja (Kuva 1). Silmänpohjan tutkiminen akuutissa vaiheessa (2 viikon kuluessa näön menetyksen alkamisesta) osoittaa kärsivän optisen levyn hypereemistä turvotusta, johon liittyy mahdollisesti kapillaarien ja venulusten laajeneminen ja verkkokalvon hermokuitukerroksen verenvuodot, kuten kuvassa 1 esitetään. Turvotus voi olla diffuusi tai rajoittunut optisen levyn sektoriin, eikä se välttämättä vastaa VF-häviön aluetta. Vastakkainen levy on yleensä normaali (KS.poikkeukset jäljempänä), lukuun ottamatta pientä tai tungosta (Kuva 1).
kuva 1. Löydökset sopivat NAIONIIN 57-vuotiaalla miehellä, jolla oli äkillinen, kivuton näkökyvyn menetys vasemmassa silmässään. Oikea optinen levy, jossa on vähäinen kuppaus eikä turvotusta tai verenvuotoa (A). Vasen optinen levy hyperemic turvotusta ja laajentumista pinnallinen levy kapillaareja; muutamia verenvuotoja havaittiin ajallisesti (B). Normaali VF oikeassa silmässä (C). Vaillinainen vasemman silmän yläkorkeuden VF-virhe (D).
NAIONIN patogeneesiä ei täysin tunneta, mutta siihen arvellaan liittyvän posteriorisen sädevaltimon verenkierron hypoperfuusio, joka johtaa aksonaaliseen turpoamiseen ja verisuonen ylimääräiseen puristumiseen kiihtyvässä noidankehässä. Tämä prosessi huipentuu aksonaaliseen toimintahäiriöön ja lopulta iskemian aiheuttamaan solukuolemaan.2
erotusdiagnoosi
naionin erotusdiagnoosiin kuuluu arteriittinen anteriorinen iskeeminen optikusneuropatia (AAION), jota voi esiintyä minkä tahansa vaskuliitin yhteydessä. Jättisoluarteriitti on otettava huomioon kaikilla yli 50-vuotiailla potilailla, joilla on akuutti näön menetys ja optisen levyn turvotus. Taulukossa on lueteltu merkkejä ja oireita, joiden pitäisi lisätä epäluuloa AKIONIA eikä NAIONIA kohtaan.
on suositeltavaa mitata erytrosyyttien sedimentaationopeus ja C-reaktiivisen proteiinin määrä yli 50-vuotiailla potilailla, joilla epäillään NAIONIA. Jos laboratorion tulokset ovat epänormaaleja potilaan ikään, kuuleminen hänen ensisijainen hoitajan ja / tai neuro-silmälääkäri tarpeesta empiirinen steroidihoito ja ohimovaltimon biopsia on suositeltavaa.
naionin ensisijaisena riskitekijänä pidetään anatomisesti ahtautunutta optista kiekkoa, niin sanottua riskikiekkoa. Muita systeemisiä riskitekijöitä ovat hypertensio, diabetes,iskeeminen sydänsairaus,3 ja hyperkolesterolemia, 4 ja potilaat tulee ohjata niiden ensisijainen hoitajien diagnoosi ja hallinta näiden muunneltavissa riskitekijöitä.
viime aikoina obstruktiivisen uniapnean on todettu olevan huomattavasti yleisempää NAION-potilailla kuin verrokkiryhmässä.5-7 potilasta, joilla on vastikään diagnosoitu NAION, tulisi seuloa ja mahdollisesti hoitaa obstruktiivisen uniapnean vuoksi,koska jatkuva positiivinen hengitystien paineilmahoito voi vähentää 8, mutta ei poistaa 9 riskiä myöhempien muiden silmien osallistumisesta. Myös erektiohäiriölääkkeiden käytöstä on syytä kysyä potilailta, sillä fosfodiesteraasi – 5: n estäjien käytön yhteydessä on havaittu kaksin-kolminkertaistunut NAIONIN riski.10
muita differentiaalidiagnooseja ovat optikusneuriitti, joka yleensä puhkeaa vähemmän äkillisesti ja johon liittyy kipua; infiltratiivinen optinen neuropatia, joka on yleensä kivuton subakuutti puhkeaminen, mahdollisesti vakavampi näön menetys, ja levy turvotus kalpeus; ja keski-tai haara verkkokalvon laskimon tukos, jossa verkkokalvon verenvuodot ovat yleensä näkyvämpi suhteessa optisen levyn turvotusta. Asianmukaisia testejä, mukaan lukien fluoreseiinin angiografia ja mahdollisesti neuroimagointi, on harkittava, jos diagnostiikkaan liittyy epävarmuutta; NAION on kuitenkin edelleen kliininen diagnoosi.
koska NAIONIN ensisijainen riskitekijä on riskialttiilla kiekolla, jonka kuppi on pieni tai olematon, ja kärsivässä silmässä on havaittavissa optisen levyn turvotusta, useimpia NAION-tapauksia ei todennäköisesti sekoiteta glaukoomaan. NAIONIN ja glaukooman VF-viat ovat kuitenkin samankaltaisia, koska ne molemmat noudattavat vaakameridiaania ja saattavat säästää VF: n keskiosaa (kuva 2). Potilaat voivat esittää silmälääkärille kuukausia tai vuosia sen jälkeen, kun VF menetys on tapahtunut, ja jotkut potilaat voivat olla tietämättömiä VF menetys, jos se on lievä tai ei kosketa kiinnittymistä.
kuva 2. Myöhäiset löydöt NAIONISTA. 75-vuotiaalta mieheltä löydettiin VF-menetys oikeasta silmästä. Oikean silmän VINOSILMÄSSÄ oli huonompi kaarivirhe kuin epätäydellisessä korkeudenkorkeuden viassa, joka säästyi kiinnitykseltä; näöntarkkuus oli 20/20 (A). Vastaava ylempi verkkokalvohermon kuitukerros ja silmänpohjan hermosolukompleksin häviö spektri-domeenin OCT (B): llä. Superior kalpeus ilman merkittävää kuppausta oikean optisen levyn (C), Yhdenmukainen kauko tai vanha NAION, ei glaukooma.
vanha NAION vs. glaukooma
miten glaukoomaspesialisti voi erottaa vanhan NAIONIN glaukoomasta? Atrofinen kuppaus voi tapahtua viikkoja tai kuukausia NAIONIN jälkeen, vaikka kuppi on matalampi NAIONISSA kuin glaukoomassa.11 lokakuu arviointi verkkokalvon hermo kuitu kerros tai makulan ganglion solukompleksi ei välttämättä erota kauko NAION glaukooma, koska kuviot menetys voi olla sama (kuva 2).
optisen välilevyn kalpeuden esiintymisen pitäisi varoittaa silmälääkäriä ei-anglaukomatoottisesta prosessista. Kuten kuvassa 2, superior optinen levy kalpeus näköhermon, joka vastaa huonompi kaaren kentän vika pitäisi vaatia lisätutkimuksia muusta syystä kuin glaukooma. Lisäksi, vaikka NAION on todennäköisin syy näöntarkkuuden heikkenemiseen tai VF: n häviämiseen erityisesti silloin, kun silmänympäryslevy on vaarassa, on harkittava muita tiloja, kuten puristavaa optista neuropatiaa, jos potilaalla ei ole aiemmin havaittu optisen levyn turvotusta. Lähettämistä neuro-silmälääkärille tällaisissa tapauksissa on harkittava.
mahdolliset hoidot
akuuttiin NAIONIIN ei ole hyväksyttyä hoitoa riskitekijöiden muutosta lukuun ottamatta. Kortikosteroideja on tutkittu niiden kyvystä vähentää turvotusta ja siten mahdollisesti parantaa toiminnallisia tuloksia, ja suuri retrospektiivinen joukko potilaita, joita hoidettiin oraalisella prednisonilla, raportoi parempia visuaalisia tuloksia verrattuna hoitamattomiin potilaisiin.Kuitenkin äskettäinen prospektiivinen, satunnaistettu, naamioitu, lumekontrolloitu tutkimus NAION-potilailla, jotka otettiin mukaan 1 kuukauden kuluessa taudin puhkeamisesta, osoitti, että oraalinen prednisoloni alkoi annoksella 80 mg päivässä 2 viikon ajan ja sen jälkeen kapeneva lääke ei ollut tehokkaampi kuin lumelääke.13
vastaavasti tapausraportit ovat viitanneet siihen, että bevasitsumabi (Avastin, Genentech) voi johtaa kiekon turvotuksen nopeaan häviämiseen akuutissa NAIONISSA 14,mutta suurten tapaussarjojen visuaaliset tulokset ovat vastanneet luonnonhistoriaa.Quark Pharmaceuticals tekee vaiheen 2/3 kaksoissokkotutkimusta (nct02341560), jossa arvioidaan QPI-1007: n, pienen kaspaasi-2: n ilmentymistä estävän RNA: n, tehoa akuutin NAIONIN hoidossa.
johtopäätös
NAION on yleinen optisen neuropatian aiheuttaja potilailla, joiden väestötiedot vastaavat monien glaukoomapotilaiden väestötietoja. Akuutti NAION on harvoin sekoittaa glaukooma, mutta potilas diagnosoitu VF menetys kuukausia tai vuosia akuutin tapahtuman jälkeen voidaan viitata aluksi glaukooma asiantuntija, koska atrofinen kuppaus tai hienovarainen kalpeus, joka on sekoitettu glaucomatous muutoksia. Vaikka NAION-hoitoa ei tällä hetkellä ole saatavilla, potilaiden nopea lähettäminen systeemisten riskitekijöiden hoitoon voi suojata sekä heidän jäljellä olevaa näkökykyään että yleistä terveydentilaansa.
1. Hayreh S, Zimmerman BM. Nonarteriittinen anteriorinen iskeeminen optikusneuropatia: Natural history of visual outcome. Silmätaudit. 2008;115:298-305.e2.
2. Arnold AC. Nonarteriittisen anteriorisen iskeemisen optisen neuropatian patogeneesi. J Neuroftalmoli. 2003;23:157-163.
3. Hayreh s, Joos KM, Podhajsky PA, Long CR. Systeemiset sairaudet, jotka liittyvät nonarteriittiseen anterioriseen iskeemiseen optikusneuropatiaan. Am J Oftalmoli. 1994;118:766-780.
4. Deramo VA, Sergott RC, Augsburger JJ, et al. Iskeeminen optinen neuropatia ensimmäisenä ilmentymänä kohonneista kolesterolitasoista nuorilla potilailla. Silmätaudit. 2003;110:1041-1046.
5. Bilgin G, Koban Y, Arnold AC. Nonarteriittinen anteriorinen iskeeminen optikusneuropatia ja obstruktiivinen uniapnea. J Neuroftalmoli. 2013;33:232-234.
6. Mojon DS, Hedges TR, Ehrenberg B, et al. Uniapneaoireyhtymän ja nonarteriittisen anteriorisen iskeemisen optisen neuropatian välinen yhteys. Arch Oftalmol. 2002;120:601-605.
7. Palombi K, Renard E, Levy P, et al. Non-arteriittiseen anterioriseen iskeemiseen optiseen neuropatiaan liittyy lähes järjestelmällisesti obstruktiivinen uniapnea. Br J Oftalmoli. 2006;90:879-882.
8. Aptel F, Khayi H, Pépin J-L, et al. Association of nonarteriitic iskeeminen optinen neuropatia obstruktiivinen uniapnea oireyhtymä: seuraukset obstruktiivinen uniapnea seulonta ja hoito. Jama Ophthalmol. 2015;133:797-804.
9. Behbehani R, Mathews MK, Sergott RC, Savino PJ. Nonarteriittinen anteriorinen iskeeminen optikusneuropatia potilailla, joilla on uniapnea, kun heitä hoidetaan jatkuvalla positiivisella hengitystiepaineella. Am J Oftalmoli. 2005;139:518-521.
10. Campbell UB, Walker AM, Gaffney m, et al. Akuutti nonarteriittinen anteriorinen iskeeminen optikusneuropatia ja altistuminen fosfodiesteraasi tyyppi 5: n estäjille. J Sex Med. 2015;12:139-151.
11. Danesh-Meyer HV, Boland MV, Savino PJ ym. Optisen levyn morfologia avokulmaglaukoomassa verrattuna anteriorisiin iskeemisiin optisiin neuropatioihin. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2010;51:2003-2010.
12. Hayreh S, Zimmerman BM. Non-arteriittinen anteriorinen iskeeminen optikusneuropatia: systeemisen kortikosteroidihoidon rooli. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2008;246:1029-1046.
13. Saxena R, Singh D, Sharma m, et al. Steroidit vs. ei steroideja nonarteriittisessa anteriorisessa iskeemisessä optikusneuropatiassa: satunnaistettu kontrolloitu tutkimus. Silmätaudit. 2018;125(10):1623-1627.
14. Bennett JL, Thomas s, Olson JL, Mandava N. Nonarteriittisen anteriorisen iskeemisen optikusneuropatian hoito intravitreaalisella bevasitsumabilla. J Neuroftalmoli. 2007;27:238-240.
15. Rootman D, Gill H, Margolin E. Intravitreaalinen bevasitsumabi nonarteriittisen anteriorisen iskeemisen optikusneuropatian hoitoon: prospektiivinen tutkimus. Silmä (Lond). 2013;27:538-544.
Prem S. Subramanian, MD, PhD
* oftalmologian, neurologian ja neurokirurgian professori; osastopäällikkö, Neuro-oftalmologia; and Vice Chair for Academic Affairs, Sue Anschutz-Rodgers/UC Health Eye Center, University of Colorado School of Medicine, Aurora, Colorado
• [email protected]
* Financial disclosure: Research funding, Consultant (Quark Pharmaceuticals)