kypsyys-alkuinen nuorten diabetes (MODY) on ryhmä useita sairauksia, joille on ominaista poikkeuksellisen korkea verensokeri. Nämä diabeteksen muodot alkavat tyypillisesti ennen 30 ikävuotta, vaikka ne voivat ilmaantua myöhemmin elämässä. MODY: ssä kohonnut verensokeri johtuu vähentyneestä insuliinin tuotannosta
, joka on haiman tuottama hormoni, joka auttaa säätelemään verensokeria. Erityisesti insuliini säätelee sitä, kuinka paljon glukoosia (eräs sokerityyppi) siirtyy verestä soluihin, joissa sitä käytetään energianlähteenä.
eri MODY-tyypit erotetaan toisistaan niiden geneettisten syiden perusteella. Yleisimmät tyypit ovat HNF1A-MODY (tunnetaan myös nimellä MODY3), jonka osuus on 50-70 prosenttia tapauksista, ja GCK-MODY (MODY2), jonka osuus on 30-50 prosenttia tapauksista. Harvinaisempia tyyppejä ovat HNF4A-MODY (MODY1) ja munuaiskystat ja diabetes (rcad)-oireyhtymä (tunnetaan myös nimellä HNF1B-MODY tai MODY5), joita kumpaakin on 5-10 prosenttia tapauksista. Muita lajeja on tunnistettu ainakin kymmenen, ja ne ovat hyvin harvinaisia.
HNF1A-MODY: llä ja HNF4A-MODY: llä on samankaltaisia merkkejä ja oireita, jotka kehittyvät hitaasti ajan myötä. Varhaiset merkit ja oireet tämäntyyppisissä johtuvat korkea verensokeri ja voi olla usein virtsaaminen (polyuria), liiallinen jano (polydipsia), väsymys, näön hämärtyminen, laihtuminen, ja toistuvia ihotulehduksia. Ajan hallitsematon korkea verensokeri voi vaurioittaa pieniä verisuonia silmissä ja munuaisissa. Silmän takaosan valoherkän kudoksen vaurioituminen (verkkokalvo) aiheuttaa diabeettisen retinopatian, joka voi johtaa näön menetykseen ja lopulta sokeuteen. Munuaisten vauriot (diabeettinen nefropatia) voivat johtaa munuaisten vajaatoimintaan ja loppuvaiheen munuaissairauteen (ESRD). Vaikka nämä kaksi MODY-tyyppiä ovat hyvin samankaltaisia, tietyt ominaisuudet ovat erityisiä kullekin tyypille. Esimerkiksi vauvoilla, joilla on hnf4a-MODY, on taipumus painaa Keskimääräistä enemmän tai heillä on poikkeuksellisen alhainen verensokeri syntyessään, vaikka muita oireita tilasta ilmenee vasta lapsuudessa tai nuorena aikuisena. Ihmisillä, joilla on HNF1A-MODY, on keskimääräistä suurempi riski saada ei-syöpää aiheuttava (hyvänlaatuinen) maksa kasvaimet, jotka tunnetaan hepatosellulaarisina adenoomina.
GCK-MODY on hyvin lievä tila. Ihmisillä, joilla on tämä tyyppi, on hieman kohonnut verensokeri, erityisesti aamulla ennen syömistä (paastoverisokeri). Sairastuneilla henkilöillä ei kuitenkaan usein ole häiriöön liittyviä oireita, ja diabetekseen liittyvät komplikaatiot ovat erittäin harvinaisia.
RCAD on yhdistetty diabetekseen ja munuaisten tai virtsateiden poikkeavuuksiin (jotka eivät liity kohonneeseen verensokeriin), tavallisimmin munuaisten nestetäytteisiin rakkuloihin (kystiin). Merkit ja oireet ovat kuitenkin vaihtelevia, jopa perheiden sisällä, eikä kaikilla RCAD: llä ole molempia ominaisuuksia. Vaikuttaa yksilöiden voi olla muita ominaisuuksia, jotka eivät liity diabetes, kuten poikkeavuuksia haiman tai maksan tai muodossa niveltulehdus nimeltään kihti.