Abstrakti
kuvaamme potilasta, jolla on Kawasakin tauti (kd) ja nielun turvotus mustakärpäsen pureman jälkeen. 8-vuotias poika ohjattiin sairaalaamme, koska hänellä oli ollut kolme päivää kuumetta ja vasemman kaulan turvotus ja punoitus mustakärpäsen pureman jälkeen. Tietokonetomografia kaulan paljasti vasemman kohdunkaulan imusolmukkeiden turvotusta turvotus, lisääntynyt tiheys viereisen ihonalaisen kudoksen kerros, ja alhainen tiheys retropharyngeum. Potilaalla oletettiin aluksi olevan kohdunkaulan selluliitti, lymfadeniitti ja retrofaryngeaalinen paise. Hänelle annettiin antibiootteja suonensisäisesti, mikä ei parantanut hänen tilaansa. Potilaalla ilmeni myöhemmin muita KD: n merkkejä, ja hänellä diagnosoitiin kd ja retrofaryngeaalinen turvotus. Laskimonsisäinen immunoglobuliinihoito ja suun kautta otettava flurbiprofeeni poistivat oireet ja merkit täysin. Mustakärpäsen purema aiheuttaa joskus systeemisen reaktion ihmisillä, koska se on yliherkkä reaktio syljen eritteisiin, mikä on saattanut edistää KD: n kehittymistä potilaallamme.
1. Johdanto
Kawasakin tauti (KD) on systeeminen vaskuliitti, jota esiintyy pääasiassa ≤5-vuotiailla lapsilla . KD: tä sairastavilla lapsilla on tyypillisesti akuutti kuume, jota seuraa limakalvotulehduksen ja vasodilataation merkkejä, jotka kehittyvät sairauden ensimmäisen viikon aikana. Vaikka syy KD jää epäselväksi, on ajateltu, että immuunijärjestelmä aktivoituu tarttuvien tai ympäristön laukaisee geneettisesti alttiita isäntiä . Immuunijärjestelmän aktivaatiomekanismista on kiistoja, mutta viimeaikaiset tutkimukset viittaavat siihen, että T-solujen aktivaatio on tärkeä KD: n herkkyyden ja vaikeusasteen määrittämisessä . Eri virus-ja bakteeripatogeenien on oletettu laukaisevan KD: n kehittymisen, mutta yhdenkään yksittäisen taudinaiheuttajan ei ole vahvistettu olevan etiologinen aine . Siten KD edustaa stereotyyppistä, patologista immuunivastetta yhdelle tai useille ympäristön tai tarttuvien laukaisijoille .
Mustakärpäset (Simuliidae) ovat pieniä kärpäsiä, joilla on tyypillinen kyttyräselkä . Mustakärpäsen purema aiheuttaa yleensä paikallista kipua, turvotusta ja punoitusta, kun taas systeemiset oireet, kuten huonovointisuus, kuume, leukosytoosi ja lymfadeniitti, kehittyvät joillakin potilailla johtuen viivästyneestä yliherkkyysreaktiosta mustakärpäsen syljen eritteistä . KD mustakärpäsen puremasta ei ole raportoitu. Kuvaamme potilasta, jolla on KD ja retrofaryngeaalinen turvotus mustakärpäsen pureman jälkeen.
2. Tapausesittely
8-vuotias poika valitti vasemman niskan kipua pian sen jälkeen, kun mustakärpänen puraisi hänen vasenta niskaansa. Koska potilaalla oli korkea kuume ja vasemman kaulan punoitus ja turvotus seuraavana päivänä, hänet ohjattiin perhelääkärilleen 4 päivää mustakärpäsen pureman jälkeen. Hänellä todettiin bakteerin aiheuttama lymfadeniitti, ja hänet siirrettiin sairaalaamme. Pojalla oli keuhkoastma 2 – vuotiaasta lähtien, ja häntä hoidettiin inhaloidulla steroidihoidolla; hänellä oli myös allergioita punkeille, setreille ja kissoille.
sisäänottohetkellä potilaalla oli kuumetta, ruumiinlämpö oli 40, 8°c ja vasemman niskan kipu. Lääkärintarkastus paljasti vasemman kohdunkaulan eryteeman ja imusolmuketurvotuksen, johon liittyi arkuutta (Kuva 1). Laboratoriotutkimuksissa havaittiin leukosytoosia (valkosolumäärä = 17 700/µL), kohonneita C-reaktiivisia proteiineja (CRP; 12, 20 mg/dL), seerumin aspartaattiaminotransferaasiarvoja (171 IU/L) ja seerumin alaniiniaminotransferaasiarvoja (152 IU/L) sekä hyponatremiaa (natrium = 132 mEq/L). Seerumin kalium -, kloridi -, kreatiniini -, virtsahappo -, amylaasi-ja ureatyppitasot olivat normaalit. Seerumin antistreptolysiini O-titteri oli normaalien arvojen sisällä. Virtsa paljasti 2 + proteiinia, 4 + asetonia, 2 + piilevää verta, 5-9 punasolua suuritehoista kenttää kohden ja muutaman rakeisen valoksen pienitehoista kenttää kohden. Postcontrast tietokonetomografia kaulan (kuva 2) paljasti vasen kohdunkaulan imusolmukkeiden turvotus turvotus, lisääntynyt tiheys viereisen ihonalaisen kudoksen kerros, ja alhainen tiheys retropharyngeum ilman rengas lisälaite. Potilaalla oli aluksi oletettu olevan kohdunkaulan selluliitti, lymfadeniitti, ja retrofaryngeal paise aiheuttama bakteeri-infektio toissijainen mustakärpäsen purema. Keftriaksonin suonensisäinen käyttö aloitettiin sen jälkeen, kun oli otettu 2 verinäytettä, kurkusta näyte ja aspiraatio ihonalaisesta kaularangan vauriosta bakteeriviljelmiä varten. Hänen tilansa ei parantunut, eikä bakteeriviljelynäytteistä eristetty taudinaiheuttajia. Potilaalla todettiin sidekalvon hyperemia, tynkä-eksanteema, mansikan kieli ja kämmenen punoitus seuraavien 2 päivän aikana, ja hänellä diagnosoitiin kd ja retrofaryngeaalinen turvotus. Kaikukardiografiassa ei löytynyt sepelvaltimoiden vaurioita. Laskimoon annettava immunoglobuliinihoito (IVIG; 2 g / kg / annos) 1 vuorokauden ajan ja suun kautta annettu flurbiprofeeni (4 mg/kg / vrk) paransi nopeasti KD-oireita, vasenta kohdunkaulan leesiota ja epänormaaleja laboratoriotestituloksia. Potilaalla esiintyi sormien kalvomainen desquamaatio nykyisen sairauden 14. päivänä. Hän pysyy hyvin ilman sepelvaltimoiden poikkeavuuksia 6 kuukauden kuluttua nykyisen sairauden alkamisesta.
3. Keskustelu
vaikka erittäin harvinainen, systeeminen vaskuliitti on raportoitu hyönteisen pureman jälkeen ja sisältää Henoch-Schönleinin purppuran määrittelemättömien hyönteisten puremien jälkeen , hyttysenpistoista johtuvan seerumitaudin kaltaisen oireyhtymän ja tuhatjalkaisen pureman aiheuttaman monisysteemisen leukosytoklastisen vaskuliitin . On ehdotettu, että yliherkkyysreaktio hyönteisten puremaan aiheuttaa leukosytoklastista vaskuliittia näillä potilailla .
potilaallemme kehittyi KD mustakärpäsen pureman jälkeen. Mustakärpäsen purema aiheuttaa yleensä paikallista kipua, turvotusta ja punoitusta; purema voi kuitenkin aiheuttaa myös systeemisen reaktion (mustakärpäskuumeen), joka saostuttaa päänsärkyä, kuumetta, pahoinvointia, oksentelua, huonovointisuutta ja yleistynyttä lymfadenopatiaa . Blackfly syljen eritteet sisältävät laajan valikoiman fysiologisesti aktiivisia molekyylejä, jotka voivat aiheuttaa paikallista immunomodulaatiota ja antikoagulaatiota sekä paikallisia ja systeemisiä yliherkkyysreaktioita ihmisillä. Orange ym. raportoitu potilas, jolla oli mustakärpäsen puremien jälkeen toistuvia oletettuja selluliittiepisodeja ja jolle kehittyi myöhemmin kaksi viivästynyttä yliherkkyysreaktiota, mukaan lukien Guillain-Barrén oireyhtymä (GBS) ja nefroottinen oireyhtymä (NS). Koska immuunijärjestelmällä, erityisesti T-soluilla, on merkittävä rooli sekä GBS: n että NS: n kehityksessä , mustakärpäsen purema voi aiheuttaa systeemistä T-solujen aktivaatiota joillakin herkillä ihmisillä. Samoin tuoreet tiedot viittaavat siihen, että T-solujen aktivaatio on tärkeä KD: n herkkyyden ja vaikeusasteen määrittämisessä . Lisäksi NS on raportoitu myös joillakin potilailla, joilla on KD . Siksi mustakärpäsen puremasta johtuva systeeminen T-solujen aktivaatio on saattanut edistää KD: n kehittymistä potilaallamme.
KD: n diagnoosi on tärkeä, koska siihen liittyy erityinen IVIG-hoidon valinta. Potilaallamme oletettiin alun perin olevan kurkkupaise, joka on seurausta mustakärpäsen puremasta kohdunkaulan TT: n perusteella. Retrofaryngeal poikkeavuus jäljittelee retrofaryngeal paise TT on joskus nähty potilailla, joilla on KD ja on yleensä ajatellaan olevan turvotus . Vaikka retrofaryngeaalisen turvotuksen tarkka patofysiologia KD: ssä on epäselvä, kliiniset löydökset, operatiiviset yksityiskohdat, steriiliviljelmän tulokset ja laskimonsisäisen immunoglobuliinihoidon vasteet viittaavat siihen, että mekanismi on voimakas tulehdusvaste . Koska useimmat potilaat, joilla on KD ja retrofaryngeal turvotus ovat aluksi virheellisesti diagnosoitu ottaa retrofaryngeal paise, tällaiset potilaat ovat usein viivästynyt diagnoosi kd ja tehdään tarpeetonta antibioottihoitoa ja/tai nielun pyrkimys . Nomura ym. äskettäin raportoituja kliinisiä nielemishäiriön ja niskakivun oireita sekä niskan TT-löydöksiä, mukaan lukien nielun leesioiden renkaan suureneminen ja massavaikutus, esiintyi huomattavasti useammin potilailla, joilla oli nielun paiseita kuin potilailla, joilla oli KD-potilaat, joilla oli nielun turvotus. Koska KD: n diagnoosin viivästyminen voi johtaa sydän-ja verisuonikomplikaatioiden kehittymiseen, kliinisiin ilmenemismuotoihin ja kaulan CT-kuvantamisen tarkkoihin analyyseihin on kiinnitettävä huomiota potilailla, joilla on retrofaryngeaalista poikkeavuutta, jotta KD: n diagnoosi ei viivästy .
yhteenvetona olemme raportoineet potilaasta, jolla on KD ja retrofaryngeaalinen turvotus mustakärpäsen pureman jälkeen. Vaikka tarkka patogeneesi on epäselvä, yliherkkyysreaktiot mustakärpäsen syljen eritteitä vastaan, erityisesti systeeminen T-solujen aktivaatio, ovat saattaneet edistää KD: n kehittymistä potilaallamme.
suostumus
potilaan vanhemmalta saatiin kirjallinen tietoon perustuva suostumus tämän tapausraportin julkaisemista varten.
eturistiriidat
kirjoittaja ilmoittaa, ettei tämän paperin julkaisemiseen liity eturistiriitoja.