J-Aaltooireyhtymien määritelmä ja kliiniset ominaisuudet
j-aalto on EKG: ssä (EKG) positiivinen taipuma, joka tapahtuu QRS-kompleksin ja ST-segmentin liitoskohdassa, joka tunnetaan myös nimellä J-piste. Koska suuri osa J-Aallosta on tyypillisesti piilossa QRS: n sisällä, se voi ilmetä J-pisteen korkeutena, QRS: n terminaalisen osan slurrumisena tai myöhäisenä QRS: ää seuraavana Delta-aaltona. Korostuessaan se voi näkyä pienenä sekundaarisena R-aaltona (R’) tai ST-segmentin korkeutena (Kuva 52-1).
J-aalto eli koholla oleva J-piste on tunnistettu ihmisten ja eläinten EKG: ssä 1930-luvun alusta lähtien. Tomaszewski1 kuvasi sen ensimmäisen kerran vuonna 1938 vahingossa jäätyneessä ihmisessä. J-aaltoa on kutsuttu myös Osborn-aalloksi sen jälkeen, kun Osborn kuvaili aaltoa hypotermisilla koirilla.2
sekä ihmisillä että eläimillä EKG: ssä näkyvän J-aallon ilmaantuminen on hypotermia3-5: n ja hyperkalsemia6, 7: n patognomonista ja viime aikoina merkkiaineena substraatille,joka voi aiheuttaa hengenvaarallisia kammioperäisiä rytmihäiriöitä.8 HYPOTERMIA9: stä,10: stä täysin toipuneiden ja idiopaattiselle kammiovärinälle altistuneiden henkilöiden EKG: ssä on kuvattu erillinen J-aalto, mutta sitä on muuten harvoin havaittu ihmisillä normaalioloissa. Erillinen J aalto on yleisesti havaittu lähtötilanteessa olosuhteissa EKG joidenkin eläinlajien, kuten koirat ja paviaanit, ja on suuresti korostunut alle hypoterminen olosuhteissa.11-13 kohonnutta J-pistettä sen sijaan tavataan yleisesti ihmisillä ja joillakin eläinlajeilla normaalioloissa.
termi early repolarisaatio (ER) parhaan tietämyksemme mukaan keksittiin Grant et al14 kuvaamaan ST-segmentin poikkeamia ja niihin liittyviä T-aallon muutoksia, ja sen ajateltiin johtuvan ennenaikaisesta repolarisaatiosta. Viime vuosina EKG: ssä esiintyneen ER-kuvion on osoitettu liittyvän hengenvaarallisiin rytmihäiriöihin, mikä kuvaa entiteettiä, jota kutsumme varhaiseksi repolarisaatio-oireyhtymäksi (ERS). Vaikka brugadan oireyhtymä (BrS) ja ERS eroavat toisistaan poikkeavan J-aaltoilmaisun suuruuden ja johtopaikan suhteen, niiden ajatellaan edustavan jatkuvaa fenotyyppisen ilmentymän spektriä, jota kutsutaan J-aaltooireyhtymäksi.8 tässä luvussa, keskustelemme geneettinen perusta ja solu-ja ioniset mekanismit taustalla J Aalto oireyhtymät. Kliinisiä näkökohtia käsitellään luvussa 96.
EKG: ssä oleva ER-kuvio, joka koostuu selkeästä J-aallon tai J-pisteen noususta, QRS: n terminaalisen osan Lovesta tai slurista ja ST-segmentin noususta, on yleinen terveillä nuorilla miehillä, ja sitä on viime vuosiin asti pidetty hyvänlaatuisena.15,16 havaintomme vuonna 2000, että ER malli koiran sepelvaltimoiden perfused kiila valmistelu voi helposti muuntaa yksi, jossa Vaihe 2 paluu aiheuttaa polymorfinen kammiotakykardia/kammiovärinä (VT/VF) sai meidät ehdottamaan, että ER joissakin tapauksissa voi altistaa pahanlaatuisia rytmihäiriöitä klinikalla.8,17,18
useat tapausraportit ja kokeelliset tutkimukset ovat viitanneet siihen, että J-Aallolla on kriittinen rooli idiopaattisen kammiovärinän (IVF) patogeneesissä.19-28 lopullinen yhteys er patternin ja IVF: n välillä raportoitiin kahdessa tutkimuksessa,jotka julkaistiin New England Journal of Medicine-lehdessä vuonna 2008.29, 30 näitä julkaisuja seurasi toinen viskinin ja coworkersin tutkimus31 samana vuonna ja suuret väestöyhteystutkimukset vuosina 2009 ja 2010.32-36 kuten luvussa 96 käsitellään, vuosina 2010-2012 ilmestyi useita tapauskohtaisia ja väestöpohjaisia tutkimuksia, jotka vahvistavat er: n ja IVF: n välisen yhteyden. On mielenkiintoista huomata, että viimeaikaiset tutkimukset ovat ilmoittaneet, että huonompien ja anterioristen mutta ei lateraalisten haittavaikutusten esiintyvyys on merkittävästi suurempi potilailla, joille kehittyi VT/VF 72 tunnin kuluessa akuutin sydäninfarktin jälkeen.37-40
kaikissa J-aallon oireyhtymissä,8 mukaan lukien BrS, havaitaan voimakas miespuolinen Ylivalta.41 kokeelliset ja kliiniset tutkimukset ovat antaneet näyttöä sen hypoteesin tueksi, että testosteronilla on tärkeä rooli kammion repolarisaatiossa. Ezaki ja coworkers42 osoittivat, että ST-segmentin nousu on suhteellisen pieni ja on samanlainen miehillä ja naisilla ennen murrosikää. Murrosiän jälkeen ST-segmentin nousu miehillä, mutta ei naisilla, kasvaa voimakkaasti, enemmän oikeassa precordial johtaa, myöhemmin vähenee vähitellen iän myötä. Androgeenideprivaatiohoidon vaikutusta ST-segmenttiin arvioitiin 21 eturauhassyöpäpotilaalla. Androgeeni-deprivaatiohoito vähensi merkittävästi ST-segmentin nousua. Nämä tulokset viittaavat siihen, että testosteroni moduloi kammion repolarisaation alkuvaihetta ja siten ST-segmentin nousua.
ehdotimme äskettäin ER-luokitusjärjestelmää, joka perustuu kirjallisuudessa vuonna 2010 saatavilla oleviin tietoihin (taulukko 52-1).8 ER-malli, joka ilmenee yksinomaan sivusuuntaisissa sydänjohtimissa, nimettiin tyypiksi 1; Tämä muoto on yleinen terveiden miesurheilijoiden keskuudessa ja sen uskotaan liittyvän suhteellisen alhaiseen rytmihäiriöriskiin. Er malli huonompi tai inferolateral johtaa nimettiin tyypin 2; Tämä muoto uskotaan liittyvän kohtalainen riskitaso. Lopuksi ER-malli, joka esiintyy maailmanlaajuisesti huonommissa, sivusuuntaisissa ja oikeissa esikordiaalisissa johdoissa, merkittiin tyypiksi 3; Tämä muoto liittyy korkeimpaan riskitasoon ja joissakin tapauksissa se on liittynyt sähköisiin myrskyihin.8 tyypin 3 er kuviot voivat olla hyvin samanlaisia kuin tyypin 2, näytteillä inferolateral ER, paitsi lyhyitä aikoja juuri ennen kehitystä VT/VF, kun lausutaan J aallot ovat myös havaittu oikeassa precordial johtaa.43 BrS on neljäs variantti, jossa ER on rajoitettu oikealle precordial johtaa. Kussakin luokassa riskitaso näyttää kasvavan, kun esiintyy muita elektrokardiografisia merkkejä,mukaan lukien horisontaalinen tai laskeva ST-segmentti J-aallon tai J-pisteen korkeuden jälkeen,35,44,45 suhteellisen lyhyet QT-intervallit, 46 ja hyvin huomattavat J-aallot tai J-pisteen korkeus, joka voi ilmetä coved-tyyppisenä ST-segmentin korkeutena (Ruutu 52-1). BrS-ja ERS-järjestelmien riskiosittelustrategioita käsitellään tarkemmin luvussa 96.