tauti esiintyy tyypillisesti varhaislapsuudessa, mutta sitä saattaa esiintyä joskus vastasyntyneen aikana. Verisukulaisuutta on raportoitu 50%: lla potilaista. Episodinen kuume ilman ilmeisiä infektioita, äärimmäinen hyperpyrexia ja kuumekouristukset, jotka johtuvat kyvyttömyydestä haihduttaa lämpöä anhidroosin seurauksena, sekä itsensä silpominen ovat yleensä taudin varhaisimpia merkkejä. Kardinaaliominaisuus on se, ettei kärsässä ja raajoissa esiinny hikoilua, ja satunnaiset potilaat tuottavat jonkin verran kosteutta otsaan, nenänpäähän ja pakaraan. Iho muuttuu paksuksi ja kovettuneeksi palmujen, päänahan hypotrichoosin alueiden ja dystrofisten kynsien jäkäläistymisellä. Syvät jännerefleksit ovat yleensä läsnä. Kivun tunteettomuus on syvällinen, mikä johtaa itsensä silpomiseen, auto-amputaatioon ja sarveiskalvon arpeutumiseen, mutta jotkut potilaat säilyttävät lämpötilahavainnon. Tärinä aisti ja proprioception ovat normaaleja tai kohtalaisen vähentynyt luunmurtumat ovat hitaasti parantua ja suuri paino laakeri nivelet ovat erityisen alttiita toistuva trauma ja usein mennä kehittämiseen Charcot nivelten ja osteomyeliitti. Hypotonia ja viivästyneet kehityksen virstanpylväät ovat usein alkuvuosina, mutta joskus normalisoituvat iän myötä. Puhe on yleensä selkeää, mutta potilailla on vakavia oppimisvaikeuksia, ärtyneisyyttä, yliaktiivisuutta ja kognitiivisia häiriöitä. Normaalista älykkyydestä on kuitenkin raportoitu muutamilla potilailla. Lievää posturaalista hypotensiota, johon liittyy kompensoiva takykardia, voi esiintyä, mutta ei episodista hypertensiota. Noin 20 prosentilla potilaista on skolioosi.