Central Pontine Myelinolysis

Introduction

Central pontine myelinolysis (CPM) , jolle on ominaista aivojen alueiden vaurioituminen (yleisimmin Pontine white matter tracts) metabolisten häiriöiden, kuten hyponatremian nopean korjauksen jälkeen (Matala Natriummäärät veressä)

• Keski-pontiinin myelinolyysi (CPM) kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1959 Adamsin ja hänen kollegoidensa raportissa neljästä potilaasta, joilla oli pseudobulbar-vamma ja neliraajahalvaus.
• ensimmäiset tapaukset havaittiin potilailla, joilla oli alkoholinkäytön häiriö ja aliravitsemus.
• myöhemmissä tapauksissa havaittiin yhteys nopeaan natriumkorjaukseen.
• CPM: ää on sen jälkeen raportoitu vakavien palovammojen, maksansiirtojen, anorexia nervosan ja hyperemesis gravidarumin sekä hyperglykemian yhteydessä.
• CPM: n kliiniset piirteet alkavat tyypillisesti ilmaantua useiden päivien kuluessa hyponatremian nopeasta korjaamisesta. Kliiniset oireet vaihtelevat enkefalopatiasta koomaan ja kuolemaan.

vamman mekanismi / patologinen prosessi

Central pontine myelinolyysi on konsentroitu, usein symmetrinen, ei-inflammatorinen demyelinaatio pons: n sisällä. Kyseessä oleva alue rajoittuu yleensä ponien tyviosaan, mutta toisinaan siihen liittyy tegmentum myös

Pons sijaitsee aivorungossa. Se sijaitsee ytimen yläpuolella, keskiaivojen alapuolella ja pikkuaivojen edessä.

se on yksi demyelinoivista oloista ja sen kuvasi ensimmäisenä Adams et al vuonna 1959. Vähintään 10%: lla potilaista, joilla on central pontine myelinolyysi, demyelinaatiota esiintyy myös ekstrapontiinialueilla, mukaan lukien keskiaivoissa, talamuksessa, tyviytimissä ja pikkuaivoissa. Tarkkaa mekanismia, jolla myeliinivaippa repeytyy, ei tunneta.

Central pontine myelinolyysi ilmenee useimmiten komplikaationa potilailla, joilla on voimakas, elämää uhkaava hyponatremia (alhainen natrium), ja se on seurausta seerumin tonisuuden nopeasta noususta hoidon jälkeen henkilöillä, joilla on krooninen, vaikea hyponatremia ja jotka ovat solunsisäisesti mukautuneet vallitsevaan hypotonisuuteen.

joissakin tapauksissa demyelinaatio tapahtuu myös Pons: n ulkopuolella; tapauksia, joihin kuuluu ekstrapontiinidemyelinaatio, leimataan ”osmoottinen demyelinaatio-oireyhtymä”, ”extra pontine myelinosis” tai ”osmoottinen myelinoosi”.

mikroskooppisesti leesio osoittaa degeneraatiota ja oligodendrosyyttien häviämistä aksonien säilyessä, ellei leesio ole hyvin pitkälle edennyt.

kliininen esitys

CPM: lle alttiimpia ovat potilaat, joilla on ollut

• aliravitsemus,
• alkoholinkäytön häiriö

li> krooninen maksasairaus

• hyperemesis gravidarum.

potilailla on yleisimmin todettu nopea natriumkorjaus, joka on suurempi kuin 0, 5-1, 0 mEq / L tunnissa. Herkimmät potilaat ovat kroonista hyponatremiaa (>48 tuntia) tai vaikeaa hyponatremiaa (Na <120 mEq/L) sairastavat potilaat.

oireet alkavat yleensä 1-14 päivän kuluttua elektrolyyttitasapainon korjaamisesta.

• Keski-pontiinin Myelinolyysin kliiniset piirteet heijastavat ylempien motoneuronien vaurioita, joita esiintyy yleensä kaksifaasisessa kurssissa.
• aluksi potilaat, joilla on akuutti enkefalopatia ja kohtaukset, jotka tyypillisesti häviävät normaalina natriumpitoisuutena, palautuvat ennalleen.
• tätä seuraa kliininen huononeminen 3-5 päivää myöhemmin.
• merkkejä ja oireita ovat dysfagia, dysartria, spastinen neliraajahalvaus, pseudobulbaarihalvaus, ataksia, letargia, vapina, heitehuimaus, Katatonia ja vaikeimmissa tapauksissa locked-in-oireyhtymä ja kooma.

syitä

sentraaliselle pontiinin myelinolyysille altistavia tiloja ovat alkoholismi, maksasairaus, aliravitsemus ja hyponatremia (elektrolyyttihäiriö, jossa plasman natriumionipitoisuus on normaalia pienempi).

CPM: ää voi esiintyä maksansiirtoleikkauksen jälkeen.

Palovammapotilaille voi kehittyä CPM ja sitä voi esiintyä myös Wilsonin taudin ja neoplasian yhteydessä.

diagnostiset menettelyt

• CPM: n arvioinnissa ja diagnosoinnissa on oleellista kliininen arviointi ja laboratorioiden tarkastelu kiinnittäen erityistä huomiota natriumkorjausnopeuteen.
• kuvantamista ei tarvita, mutta sitä voidaan käyttää diagnoosin varmistamiseen, varsinkin jos diagnoosi on epävarma.
• magneettikuvaus on näissä tapauksissa hyödyllisin kuvantamistekniikka. T2-painotettu MRI-kuva osoittaa hyperintensiteettiä tai kirkkaita alueita, joilla demyelinaatiota on tapahtunut ja jotka ovat aiheutuneet suhteellisen kohonneesta vesipitoisuudesta kyseisillä alueilla.

hoito/ennuste

potilaat, jotka selviävät pontiinin myelinolyysistä, tarvitsevat todennäköisesti laajaa ja pitkäaikaista kuntoutusta. Sisällyttää työ -, liikunta -, puhe-ja kieliterapeutit varhain hoitoon tällaisten potilaiden. Nieleminen tutkimukset ovat tarpeen arvioida dysfagia ja määrittää riski aspiraatiopneumonia.

Keski-pontiinin Myelinolyysin luultiin aiemmin johtavan kuolemaan, ja kuolleisuus oli 90-100% (mahdollisesti siksi, että se diagnosoitiin alun perin ruumiinavauksessa). Kuolleisuus on vähentynyt merkittävästi, ja viimeaikaiset retrospektiiviset tutkimukset osoittavat 94%: n eloonjäämisen (noin 25% – 40% toipuu täysin ilman alijäämiä, ja 25% – 30% pysyy toimintakyvyttömänä).

erotusdiagnoosi

• demyelinaatio, mukaan lukien multippeliskleroosi (MS)
• infarkti basilaarisista perforaattoreista voi olla keskeinen, vaikka useammin aivoinfarkti pysähtyy keskiviivalle
• pontiinieläimet astrosytoomat mukaan lukien
• hypertensiivinen enkefalopatia

CNS-lymfooma akuutti autoimmuunisairaus tai tarttuva enkefaliitti

• Mitokondriaaliset enkefalopatiat
• CNS-vaskuliitti

tiimityöskentely

• Keski-pontiinin myelinolyysin hoito on haastavaa ja vaatii lääkärin ja avustava henkilöstö on myönteisiä tuloksia.
• kriittinen osa on tilan ehkäisy, joka rakentuu seerumin natriumtasojen tarkan seurannan ympärille.
• potilaita, joita tarkkaillaan, tulee seurata tarkasti sopivissa olosuhteissa, kuten teho-osastolla.
• seerumin natriumpitoisuutta tulee seurata 4-6 tunnin välein tai tunnin välein, Jos esiintyy vakavia häiriöitä.
• hoitajien tulisi olla tietoisia tästä tuhoisasta komplikaatiosta.

1. Danyalian A, Heller D. Central Pontine Myelinolysis. InStatPearls 2019 Joulu 11. StatPearls Publishing. Saatavilla:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (Viimeksi 9.2.2020)
2. Adams RD, Victor M, Mancall EL. Central Pontine myelinolysis: tähän asti kuvaamaton sairaus, joka esiintyy alkoholisteilla ja aliravituilla potilailla. AMA Arch Neurol Psychiatry. Helmi 1959;81(2):154-72
3. Martin RJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis: the osmoottinen demyelination syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry. Syys 2004; 75 Suppl 3: iii22-8
4. Dr A Fazakas Hyponatremia: osmoottinen demyelinaatio syndrooma saatavilla: https://www.youtube.com/watch?v=jeF3qw1Z_3E&feature=youtu.be (viimeksi käytetty 10.2.2020)
5. 5, 0 5, 1 5, 2 5, 3 Danyalian A, Heller D. Central Pontine Myelinolysis. InStatPearls 2019 Joulu 11. StatPearls Publishing. Saatavilla:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (viimeksi avattu 10.2.2020)
6. DeWitt LD, Buonanno FS, Kistler JP, et al. Central Pontine myelinolysis: demonstration by nuclear magnetic resonance. Neurologia. Toukokuuta 1984;34(5): 570-6. .