Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor (ATRT) Diagnosis and Treatment

ATRT is a primary central nervous system (CNS) tumor. This means it begins in the brain or spinal cord.

tarkan diagnoosin saamiseksi leikkauksessa poistetaan pala kasvainkudosta, mikäli mahdollista. Neuropatologin pitäisi sitten tarkastella kasvainkudosta.

mikä on ATRTs-aste?

primaariset KESKUSHERMOSTOKASVAIMET luokitellaan kasvaimen sijainnin, kasvaimen tyypin, kasvaimen leviämisen laajuuden, geneettisten löydösten, potilaan iän ja leikkauksen jälkeen jäljellä olevan kasvaimen mukaan, jos leikkaus on mahdollista.

Atrt: t luokitellaan kaikki luokan IV kasvaimiksi. Tämä tarkoittaa, että ne ovat pahanlaatuisia (syöpä) ja nopeasti kasvavia.

miltä ATRTs näyttää magneettikuvauksessa?

Atrt: t ovat yleensä hyvin suuria nestetäytteisillä alueilla, jotka usein kirkastuvat kontrastin myötä. Voit usein nähdä alueita verenvuotoa tai kuollutta kudosta.

mikä aiheuttaa ATRTs: ää?

syöpä on geneettinen sairaus – eli syöpä johtuu tietyistä muutoksista geeneissä, jotka säätelevät solujemme toimintaa. Geenit voivat mutatoitua (muuttua) monissa syöpätyypeissä, mikä voi lisätä syöpäsolujen kasvua ja leviämistä. Useimmat Atrt: t johtuvat muutoksista geenissä, joka tunnetaan nimellä SMARCB1 (kutsutaan myös nimellä INI1). Tämä geeni yleensä signaaleja proteiineja pysäyttää kasvaimen kasvua. Mutta atrts, SMARCB1 ei toimi kunnolla ja kasvaimen kasvu on hallitsematon. SMARCB1 voi joskus löytyä ihmisen DNA: sta, eli hän on syntynyt sen kanssa.

missä ATRTs muodostuu?

ATRTs voi muodostua mihin tahansa keskushermostoon. Ne esiintyvät usein aivoissa ja leviävät usein selkäytimeen. Mutta ATRTs alkaa harvoin selkäytimessä. ATRTs: ää voi muodostua keskushermoston ulkopuolelle, kuten munuaisiin, mutta tämä on harvinaista. ATRTs kehittyy useista eri hyvin nuorista soluista, joita kutsutaan alkiosoluiksi. Näitä soluja ovat rabdoidi, neuroepiteeli, epiteeli ja mesenkymaali.

leviääkö ATRTs?

ATRTs voi olla hyvin nopeakasvuinen. Ne leviävät usein muille keskushermoston alueille aivo-selkäydinnesteen (CSF) kautta.

mitkä ovat ATRT: n oireet?

ATRT: hen liittyvät oireet riippuvat kasvaimen sijainnista ja henkilön iästä. Seuraavassa on joitakin mahdollisia oireita, joita voi esiintyä.

ATRT-oireet

• aamupäänsärky
• Oksentelu

aktiivisuustason muutokset

• tasapainon menetys
• pään koon kasvu (pikkulapsilla)

koska Atrt-oireet kasvavat nopeasti, oireet yleensä pahenevat nopeasti.

kenellä on diagnosoitu ATRTs?

Atrt: iä esiintyy sekä lapsilla että aikuisilla ja ne ovat hyvin harvinaisia molemmissa ikäryhmissä. Aikuisilla tapauksia on raportoitu vain 50. Tämän kasvaimen kanssa elää Yhdysvalloissa arviolta 596 ihmistä. ATRTs esiintyy hieman useammin miehillä kuin naisilla.

mikä on atrts: n ennuste?

sairauden todennäköistä lopputulosta tai toipumismahdollisuutta kutsutaan ennusteeksi.

ATRT: n ennuste

atrt: n suhteellinen 5 vuoden elossaololuku on 32, 2%, mutta tiedetään, että monet tekijät voivat vaikuttaa ennusteeseen. Tämä sisältää kasvaimen luokka ja tyyppi, piirteet syövän, henkilön ikä ja terveys, kun diagnosoitu, ja miten he reagoivat hoitoon. Jos haluat ymmärtää ennusteesi, keskustele lääkärisi kanssa.

mitkä ovat ATRTs-hoidon vaihtoehdot?

ATRT: n ensimmäinen hoito on leikkaus, jos mahdollista. Leikkauksen tavoitteena on saada kudosta kasvaimen tyypin määrittämiseksi ja poistaa mahdollisimman paljon kasvainta aiheuttamatta enempää oireita henkilölle.

ATRTs-potilaat saavat yleensä leikkauksen jälkeen jatkohoitoja, joihin voi kuulua sädehoitoa, kemoterapiaa tai kliinisiä tutkimuksia. Kliinisiä tutkimuksia, uusia kemoterapiaa, kohdennettu hoito, tai immunoterapialääkkeet, voi myös olla saatavilla ja voi olla mahdollinen hoitovaihtoehto. Hoidot päätetään potilaan terveydenhuollon tiimi perustuu potilaan ikä, jäljellä kasvain leikkauksen jälkeen, kasvaimen tyyppi, ja kasvaimen sijainti.

avoimet kliiniset tutkimukset ATRTs: lle

• Outcomes and Risk Project for Patients with Rare CNS Cancer
• Evaluation of the Natural History and Specimen Banking for Patients with CNS Cancer
• Immune Checkpoint Inhibitor Nivolumab for Patients with Rare CNS Cancer

Learn More

• työskentelee maailmanlaajuisesti vaikuttaakseen harvinaisten aivojen ja selkärangan syöpien tuloksiin
• inspiroivia viestejä aivokasvaimesta yhteisö
• Aivokasvainyhteisön neuvoja
• elää aivo-tai Selkärankakasvaimen kanssa