Der er to hovedkategorier af sklerodermi: lokaliseret og systemisk. Hver kategori består af flere forhold.
- lokaliseret sklerodermi: påvirker ofte kun huden og ikke større organer.
- systemisk sklerodermi: påvirker huden og kan påvirke vævene under den, herunder blodkar og større organer, såsom mave-tarmkanalen, hjertet, lungerne eller nyrerne.
tre typer lokaliseret sklerodermi: Lokaliseret, generaliseret og lineær
huden er typisk det eneste organ, der er påvirket af lokaliseret sklerodermi. Vævsskaden kan dog strække sig ind i de strukturer, der ligger til grund for huden, herunder det subkutane væv, fascia, muskel eller knogle. Lokaliserede sklerodermi hudlæsioner kan blive bedre eller endda gå væk.
omskrevet Morphea
med omskrevet morphea (et andet navn for misfarvede hudpletter) kan du have et enkelt ovalt plaster, eller du kan se et par patches af morphea. Plasterne varierer i størrelse og har typisk en rød kant og et fortykket lysegult center. Disse læsioner kan forstørres, når de er aktive og derefter flade ud og blive asymptomatiske med behandlingen. Deep circumscribed morphea strækker sig ind i det subkutane væv.
generaliseret Morphea
generaliseret morphea ses, når der er mange patches af morphea (større end fire plaketter i mange anatomiske områder (bagagerum, arme, hoved eller hals). De ses som tykke, stramme pletter, der kan blandes ind i hinanden. Pansclerotic morphea er en alvorlig form for generaliseret morphea med involvering af det meste af kroppen.
lineær sklerodermi
lineær sklerodermi er mere almindelig hos børn 10 og yngre. Disse stramme, tykke bånd kan vises på ekstremiteterne, bagsiden og forsiden af bagagerummet, balderne eller ansigtet. De vises ofte som et enkelt bånd i et kropsområde og kan ses blandet med morphea-pletter. Lineær sklerodermi kan påvirke knogler og muskler. Når lineær sklerodermi vises på arme eller ben, kan det få barnets lem til at udvikle sig og forårsage handicap.
tre typer systemisk sklerose (sklerodermi): Begrænset, diffus og sinus
systemisk sklerose (sklerodermi) påvirker huden såvel som hvad der er nedenunder, såsom blodkar, muskler og led, mave-tarmkanal, nyrer, lunger og hjerte.
hudfortykkelsen, der ledsager systemisk sklerodermi, kan forårsage stramning, så der er et tab af fleksibilitet og let bevægelse, især i fingrene. Ansigtsinddragelse er almindelig og kan være mild, eller det kan reducere ansigtsbevægelser, herunder nedsættelse af mundåbningen.
sklerodermi kan forårsage kroniske ledsmerter, betændelse og hævelse i muskler og led. De fleste sklerodermipatienter oplever også Raynauds fænomen, et overdrevet svar på omgivelsestemperaturer, hvilket gør en følsom over for kulde. Raynauds fænomen får fingers hud til at se hvid eller blå ud med eksponering for kold temperatur eller følelsesmæssig stress. Hudsår eller sår kan forekomme på grund af manglende god blodgennemstrømning i nogle tilfælde.
begrænset sklerodermi
begrænset sklerodermi er den mest almindelige type sklerodermi. Hudhærdningen og stramningen er normalt kun begrænset til fingrene og undertiden hænder, underarme eller ansigt. Indre organskader er mindre sandsynlige i den begrænsede sklerodermitype. Generelt har patienter med begrænset sklerodermi en normal forventet levetid. Nogle har problemer med deres mave-tarmkanal, især halsbrand; svær Raynauds og muskuloskeletale smerter; og en lille delmængde kan udvikle pulmonal hypertension, der kan være livstruende.
en undertype af begrænset sklerodermi er også kendt som CREST syndrom. CREST er et akronym for dets mest fremtrædende kliniske træk:
- Calcinosis: calciumaflejringer under huden og nogle gange i væv.
- Raynauds fænomen: et overdrevet svar på omgivelsestemperaturer, der gør huden på fingre eller tæer kold, følelsesløs eller prikkende med farveændringer.
- Esophageal dysmotilitet: som forårsager halsbrand.
- Sclerodactyly: huden på fingrene bliver tyk.Telangiectasias: forstørrede blodkar, der vises som røde pletter på fingre, ansigt eller andre dele af kroppen.
diffus sklerodermi
diffus sklerodermi er en undertype af sklerodermi, hvor overskydende kollagenproduktion forårsager hudtykkelse over store områder af kroppen, normalt fingre, hænder, arme, forreste bagagerum, ben og ansigt. Der kan være signifikant associeret organskade, herunder til mave-tarmkanalen, nyrerne, lungerne og hjertet. Stramningen af huden er ofte forbundet med tørhed og kløe. Muskuloskeletale smerter er almindelige. Livstruende sygdom opstår, når lungen eller hjertet er hårdt ramt. Akut alvorligt systemisk højt blodtryk kan forårsage nyreskade.
sinus sklerose
sinus sklerose er systemisk sklerodermi, der har træk ved systemisk organsygdom, herunder Raynauds fænomen, men ikke hudsymptomerne. Symptomerne og komplikationerne ved enten begrænset eller diffus sklerodermi kan forekomme, men der er ingen hudfortykning.
flere oplysninger om sklerodermi i Sundhedsbiblioteket
- oversigt
- typer
- symptomer
- risikofaktorer
- diagnose
- behandling og prognose