Pretibial myksødem

hvad er prætibial myksødem?

Pretibial myksødem er en form for diffus mucinose, hvor der er en ophobning af overskydende glycosaminoglycaner i hudens dermis og subcutis. Glycosaminoglycaner, også kaldet mucopolysaccharider, er komplekse kulhydrater, der er vigtige for vævshydrering og smøring. Den vigtigste glycosaminoglycan i prætibial myksoødem er hyaluronsyre, som er lavet af celler kaldet fibroblaster.

Pretibial myksødem er også kendt som lokaliseret myksødem, thyreoideadermopati og infiltrativ dermopati.

det ses oftest på skinnebenene (pretibiale områder) og er kendetegnet ved hævelse og klump i underbenene.

Hvad forårsager prætibial myksødem?

den nøjagtige mekanisme til deponering af glycosaminoglycaner i underbenets hud er usikker.

Pretibial myksødem skyldes sandsynligvis en kombination af følgende årsager.

• en immunologisk proces, hvor thyroidstimulerende hormonreceptor (TSH-R) antistoffer binder til og stimulerer fibroblaster for at øge glycosaminoglycanproduktionen.
• en cellulær proces, hvor fibroblaster aktiveres indirekte gennem sensibiliserede T-lymfocytter (immunceller). T-celler, der er følsomme over for et almindeligt antigen (sandsynligvis TSH-r-antistoffer), kan infiltrere dermalt væv og frigive cytokiner (cellulære messenger-proteiner), som aktiverer dermale fibroblaster til fremstilling af glycosaminoglycaner.
• en mekanisk proces, hvor myeksødem akkumuleres i områder af traumer, efter langvarig stående og i afhængige steder. Denne teori kan forklare, hvorfor den forekommer i det pretibiale område. Afhængig hævelse kan resultere i pooling af immunceller og proteiner, hvilket øger sygdomseffekterne.

hvem får prætibial myksødem?

Pretibial myksødem er næsten altid forbundet med Graves sygdom. Graves sygdom er en autoimmun lidelse, der påvirker skjoldbruskkirtlen, hvor der er antistoffer mod TSH-R aktiverer receptoren, hvilket ofte forårsager en stigning i cirkulerende skjoldbruskkirtelhormon. Dette er hypertyreose eller thyrotoksikose. Symptomer på thyrotoksikose inkluderer vægttab, hjertebanken, sved (hyperhidrose) og rysten

den klassiske triade af tegn på Graves sygdom er:

1. pretibial myksoødem
2. ophthalmopati (fremtrædende øjne på grund af aflejring af myksoødem bag bane)
3. Acropachy (hævelse af distale cifre med tilgroede negleplader, der kan løfte neglebedet; svarende til clubbing)

Pretibial

• påvirker 0,5–4,3% af patienterne med Graves sygdom; det ses hos op til 13% hos dem med svær øjensygdom
• er også set hos patienter med Hashimoto thyroiditis, primær hypothyreoidisme (underaktiv skjoldbruskkirtel) og euthyreoidisme (normal skjoldbruskkirtelfunktion)
• er forbundet med høje serumkoncentrationer af TSH-r-antistoffer
• er mest almindelig hos mennesker mellem 40 og 60
• påvirker oftere kvinder med et forhold mellem kvinder og mænd på 3,5:1.

klassisk triade af Graves sygdom

hvad er de kliniske træk ved prætibial myksødem?

Pretibial myksødem kan forekomme før, under eller efter den thyrotoksiske tilstand. Det er ikke relateret til skjoldbruskkirtelfunktion. Det ses generelt 12-24 måneder efter diagnosen.

• det findes oftest på de pretibiale områder, dorsum af fødderne eller på steder med tidligere traumer.
• det er normalt asymptomatisk og mere kosmetisk, men kan være kløende eller ømt.
• tidlige læsioner er bilaterale, faste, ikke-pitting, asymmetriske plaketter eller knuder; de kan samles for at danne skællede, fortykkede og hærdede hudområder.
• hårsækkene er ofte fremtrædende giver en peau d ‘ Orange (appelsinskal) tekstur.
• den overliggende hud kan være misfarvet i farver, der spænder fra et violet skær til en svagt Pigmenteret gulbrun
• der kan være lokaliseret hyperhidrose (øget svedtendens) og/eller hypertrichose (øget hårvækst) over den berørte hud.

Pretibial myksødem

se flere billeder af prætibial myksødem …

typer af prætibial myksødem

typerne af prætibial myksødem kan omfatte følgende.

• diffus, ikke-pittende ødem (hævelse) — den mest almindelige form
• Plakform — hævede plaketter på baggrund af ikke-pittende ødem
• nodulær form — skarpt omskrevne rørformede eller nodulære læsioner
• Elefantiasisk form — nodulære læsioner med udtalt lymfødem (hævelse på grund af ophobning af lymfevævsvæske). Læsioner kan samle sig for at give hele ekstremiteten et forstørret, vorte udseende. Denne formular er sjælden.

hvordan diagnosticeres prætibial myksødem?

diagnose af prætibial myksødem er lavet ved at tage en historie og finde karakteristisk klinisk udseende ved undersøgelse af patienten.

hudbiopsi er sjældent nødvendigt til diagnose, især hvis der er en historie med hyperthyroidisme eller Graves ophthalmopati.

Hvis der udføres en biopsi, viser histopatologi typisk aflejring af mucin (glycosaminoglycaner) gennem dermis og subcutis.

histopatologi af prætibialt myksødem

deponeret mucin fremmer dermalt ødem ved at fremme tilbageholdelse af væske i huden. Dette resulterer i kompression/okklusion af små perifere lymfatiske stoffer og lymfødem.

biopsien viser også dæmpning af kollagenfibre; de kan være flossede, fragmenterede og vidt adskilte. Stellat (stjerneformede) fibroblaster observeres ofte, men antallet af fibroblaster forbliver normalt. Ofte ses en mild, overfladisk lymfocytisk infiltration omkring blodkar, og den overliggende epidermis kan vise hyperkeratose (øget skala).

hvad er behandlingen for prætibial myksødem?

Pretibialt myksødem er ofte asymptomatisk og mildt og kræver muligvis slet ingen behandling.

Hvis det er symptomatisk, omfatter behandlingsmulighederne:

• minimering af risikofaktorer
  • undgå tobak
  • reducer vægten
  • Normaliser thyroideafunktionen
• kompressionstrømper, som kan bæres for at forbedre lymfødem
• Mid til high potency topisk kortikosteroid, som normalt anbefales under okklusion (f.eks.

andre terapier, der rapporteres at være vellykkede, inkluderer:intravenøs immunoglobulin

kirurgisk udskæring har været vellykket i tilfælde af rapporter, men det anbefales generelt ikke på grund af risikoen for, at prætibial myksoødem udvikler sig i skadet hud.

hvad er prognosen for prætibial myksødem?

prognosen er generelt ret god. De fleste patienter med asymptomatisk prætibial myksødem kræver ikke behandling eller opfølgning.

myksødemet forsvinder fuldstændigt hos de fleste patienter med mild sygdom.

selv med mere alvorlig sygdom løser den hos mere end halvdelen af patienterne efter flere år. Den elefantiasiske form er den sværeste at behandle og er mindst tilbøjelig til at rydde op.

sandsynligheden for remission afhænger af sværhedsgraden af den indledende sygdom snarere end dens behandling.