Diskussion
urachus, udviklingsmæssigt er den øverste del af blæren, som begge stammer fra den ventrale del af cloaca . Nedstigning af blæren fra den 5.udviklingsmåned til føtalbækkenet trækker urachus med det, hvilket resulterer i dannelsen af urachalkanalen. Lumen i denne kanal udslettes gradvist under fostrets liv med eventuel dannelse af en fibrøs kanal i det tidlige voksne liv.
i slutningen af udviklingen ligger urachus mellem transversalis fascia anteriorly og peritoneum posteriort (rum af Retsius), omgivet af løst areolært væv og fastgør navlestrengen til blærens kuppel. Histologisk er det sammensat af 3 lag; et inderste lag af modificeret overgangsepitel svarende til urotheliet, det midterste lag af fibrobindevæv og det yderste lag af glat muskel kontinuerligt med detrusoren .
der er fem typer urachale abnormiteter: 1) patent urachus, hvor hele den rørformede struktur ikke lukker; 2) urachal cyste, hvor begge ender af kanalen lukker og efterlader en åben central del; 3) urachal sinus, som dræner proksimalt ind i umbilicus; 4) vesicourachal diverticulum, hvor den distale kommunikation til blæren vedvarer; og 5) alternerende sinus, som kan dræne til enten blære eller umbilicus.forekomsten af UC hos voksne er ukendt, men den er sjælden. Det er mere almindeligt hos mænd end kvinder . I en 31-årig gennemgang fandt Risher et al 12 voksne med urachale anomalier, hvoraf 5 var UC. Former for præsentation af urachale anomalier hos voksne adskiller sig fra dem, der ses hos børn. Hos voksne er den mest almindelige sort urachal cyste, hvor infektion er sædvanlig præsentationsmåde . Infektionsvejen er hæmatogen, lymfatisk, direkte eller stigende fra blæren. De almindeligt dyrkede mikroorganismer fra den cystiske væske inkluderer Escherichia coli, Enterococcus faecium, Klebsiella lungebetændelse, Proteus, Streptococcus viridans og Fusobacterium . I vores tilfælde blev Bacteroides sp dyrket.
de kliniske tegn og symptomer er ikke-specifikke, da UC stort set er asymptomatiske, indtil de bliver inficeret. Tilstedeværelsen af triaden af symptomer, herunder en øm midterlinie infraumbilisk masse, navlestreng og sepsis, bør dog vække mistanke om UC. Hvis den ikke behandles, forstørres UC langsomt og kan dræne gennem umbilicus, som det blev set hos vores patient, eller drænes ned i blæren eller begge dele, hvilket resulterer i skiftevis sinus.
ultralydsscanning kan hjælpe med at stille diagnose hos 77% af patienterne . I vores tilfælde var ultralydsscanning ikke specifik, og MR-scanning blev brugt til at stille diagnose og definere forholdet til omgivende strukturer.
UC kan kompliceres ved brud i peritoneal hulrum, der fører til peritonitis. Andre rapporterede komplikationer omfatter uracho-Colon fistel, stendannelse og neoplastisk transformation . Risikoen for urachal malignitet hos voksne er høj, og prognosen er dårlig. Ashley et al i en 54-årig retrospektiv undersøgelse af 130 voksne med urachale abnormiteter fandt, at 51% var ondartede og 20% præsenteret med metastatisk sygdom. Medianalderen ved præsentation var 61 år, og de 2 almindelige risikofaktorer for malignitet var alder og hæmaturi.
selvom histologisk er det inderste lag af urachus hovedsageligt overgangscelle, er adenocarcinom den dominerende histologiske type, og de fleste er mucinøse. Dette skyldes sandsynligvis metaplasi som følge af kronisk inflammation.
den valgte behandling for urachal cyste er ved fuldstændig primær udskæring. En tidligere rapport foreslår en enkelt trin procedure bakkes op med passende antibiotikabehandling til behandling af inficeret UC . Imidlertid, Yoo et al. i deres undersøgelse foreslog en 2 trins procedure, der involverer indledende snit og dræning, efterfulgt af senere udskæring af urachalresten. I vores tilfælde vedtog vi en forskudt plan for ledelse. For det første, med administration af bredspektret antibiotika styret af mikrobiologi følsomhed, og efter opløsning af sepsis interval primær udskæring af cyste, herunder indsættelse af en dækker bølgepap sår afløb.