Modenhedsdebut diabetes hos de unge (MODY) er en gruppe af flere tilstande, der er kendetegnet ved unormalt høje blodsukkerniveauer. Disse former for diabetes begynder typisk før 30 år, selvom de kan forekomme senere i livet. I MODY opstår forhøjet blodsukker fra reduceret produktion af insulin
, som er et hormon produceret i bugspytkirtlen der hjælper med at regulere blodsukkerniveauet. Specifikt styrer insulin, hvor meget glukose (en type sukker) der overføres fra blodet til celler, hvor det bruges som energikilde.
de forskellige typer MODY er kendetegnet ved deres genetiske årsager. De mest almindelige typer er HNF1A-MODY (også kendt som MODY3), der tegner sig for 50 til 70 procent af tilfældene, og GCK-MODY (MODY2), der tegner sig for 30 til 50 procent af tilfældene. Mindre hyppige typer inkluderer HNF4A-MODY (MODY1) og nyrecyster og diabetes (RCAD) syndrom (også kendt som HNF1B-MODY eller MODY5), som hver tegner sig for 5 til 10 procent af tilfældene. Mindst ti andre typer er blevet identificeret, og disse er meget sjældne.
HNF1A-MODY og HNF4A-MODY har lignende tegn og symptomer, der udvikler sig langsomt over tid. Tidlige tegn og symptomer i disse typer er forårsaget af højt blodsukker og kan omfatte hyppig vandladning (polyuri), overdreven tørst (polydipsi), træthed, sløret syn, vægttab og tilbagevendende hudinfektioner. Over tid kan ukontrolleret højt blodsukker skade små blodkar i øjne og nyrer. Skader på det lysfølsomme væv bag på øjet (nethinden) forårsager en tilstand kendt som diabetisk retinopati, der kan føre til synstab og eventuel blindhed. Nyre skade (diabetisk nefropati) kan føre til nyresvigt og nyresygdom i slutstadiet (ESRD). Mens disse to typer MODY er meget ens, er visse funktioner særlige for hver type. For eksempel har babyer med HNF4A-MODY en tendens til at veje mere end gennemsnittet eller have unormalt lavt blodsukker ved fødslen, selvom andre tegn på tilstanden ikke forekommer før barndommen eller den unge voksenalder. Mennesker med HNF1A-MODY har en højere risiko end gennemsnittet for at udvikle ikke-kræft (godartet) lever tumorer kendt som hepatocellulære adenomer.
GCK-MODY er en meget mild type af tilstanden. Mennesker med denne type har lidt forhøjede blodsukkerniveauer, især om morgenen før de spiser (fastende blodsukker). Imidlertid har berørte personer ofte ingen symptomer relateret til lidelsen, og diabetesrelaterede komplikationer er ekstremt sjældne.
RCAD er forbundet med en kombination af diabetes og nyre-eller urinvejsabnormiteter (ikke relateret til det forhøjede blodsukker), oftest væskefyldte sække (cyster) i nyrerne. Imidlertid, tegn og symptomer er variable, selv inden for familier, og ikke alle med RCAD har begge funktioner. Berørte personer kan have andre funktioner, der ikke er relateret til diabetes, såsom abnormiteter i bugspytkirtlen eller leveren eller en form for gigt kaldet gigt.