en 34-årig kvinde præsenterede et års historie med et intenst pruritisk udslæt på hendes bagdel. Hun rapporterede, at udslæt var steget i størrelse og intensitet i løbet af det sidste år. Patienten behandlede uden held området med et ukendt topisk medikament, som hun modtog fra sin primærlæge. Hun nægtede ethvert andet familiemedlem, der havde et lignende udslæt. En gennemgang af symptomer var negativ for en forudgående sygdom eller forfatningsmæssige symptomer.
fysisk undersøgelse afslørede en sund udseende kvinde med velafgrænsede skællede lyserøde plaketter placeret i glutealspalten. Læsionerne syntes at skåne den centrale krølle og var ømme. Resten af prøven var i det væsentlige normal. En formodet diagnose blev stillet af psoriasis, og patienten fik Elocon creme (mometasonfuroat, Merck) til påføring om natten. Da hun vendte tilbage til klinikken 10 dage senere, var læsionerne begyndt at have forfærdelige ændringer centralt og fortsatte med at sprede sig over hendes bilaterale bagdel. Den nuværende behandling blev afbrudt, og patienten blev startet på Aldara (imikvimod 5%, Medicis) til en formodet diagnose af condyloma acuminatum. Det følgende besøg afslørede ingen forbedring, og en 4 mm punchbiopsi blev taget fra en verrucous plak på højre gluteal kløft.mikroskopisk undersøgelse afslørede kortikale søjler af parakeratose til stede i diskrete foci med et formindsket granulært område og dyskeratotiske keratinocytter. Epidermal hyperplasi blev også bemærket. Test for stammer af human papillomavirus (HPV) var alle negative. Patienten blev instrueret om at fortsætte brugen af Aldara, og periodisk kryoterapi blev udført til de mest hyperkeratotiske områder. Patienten vendte tilbage efter at have opnået opløsning på 90 procent af læsionerne
tabel 1. VP at-a-GLANCE
- også kendt som porokeratosis ptychotropica
- først beskrevet i 1995 af Lucker, et al.
- præsenterer som en sammenflydende perianal læsion, der er symmetrisk på begge sider af balderne
- Satellitlæsioner mulige
- Cornoid lameller til stede ved histologisk undersøgelse: flere foci af cornoid lameller er til stede snarere end to diskrete foci
- en virusinfektion er blevet foreslået for flere varianter af porokeratose
- malign degeneration mulig med en risiko på 7,5 procent; risiko er mere almindelig ved store læsioner, langvarig varighed og lineær subtype
inden for måneder, og hun havde kun få papler tilbage. Vi fortsætter med at overvåge og behandle patienten.
diskussion
Verrucous porokeratosis (VP), ellers kendt som porokeratosis ptychotropica, blev først beskrevet i 1995 af Lucker et al.1 At være klinisk og histologisk forskellig fra de mange andre varianter af porokeratose, repræsenterer VP en unik og sjælden variant i det kliniske spektrum. Normalt beskrevet som en pruritisk keratotisk plak, præsenterer den som en sammenflydende perianal læsion, der er symmetrisk på begge sider af balderne med mulige satellitlæsioner.
kendetegnende for porokeratose er tilstedeværelsen af cornoid lameller på histologisk undersøgelse. VP er ikke anderledes, bortset fra at det er unikt, idet flere foci af cornoid lameller er til stede snarere end to diskrete foci.2 tilstedeværelsen af amyloidaflejring i porokeratose er usædvanlig, men de fleste tilfælde af VP rapporterer at have dermal amyloidaflejring. Denne variation kan skyldes friktion, som er blevet impliceret som en årsag til amyloidaflejring i mange andre kløelæsioner.3
Der findes flere teorier om oprindelsen af porokeratose, men ingen med hensyn til VP ‘ s nøjagtige oprindelse. En virusinfektion er blevet foreslået til flere varianter af porokeratose4 og kan bedst beskrive denne enhed på grund af den perianale placering, læsionens verrucous natur og det faktum, at cornoid lameller er set på verruca. Interessant nok afslørede human papillomavirus-typning i vores tilfælde ingen stammer af humant papillomavirus, hvilket negerede denne teori. Hivnor, et al.5 rapporterede ligheder i genekspression mellem porokeratose og psoriasis, hvilket indikerer, at porokeratose måske er en inflammatorisk lidelse. Dette er en interessant forestilling, da læsionen i dette tilfælde klinisk syntes at ligne invers plakpsoriasis og oprindeligt blev diagnosticeret som psoriasis.
tabel 2. VP-behandlinger
- Dermabrasion (bestevience)
- 5-flourouracil
- topiske og intralesionale steroider
- Oralretinoider
- CO2-laser
alle former for porokeratose er rapporteret at have ondartet degeneration med en risiko på 7,5 procent.6 risiko er mere almindelig ved store læsioner, dem med langvarig varighed og lineær undertype. Formationerne af pladecellecarcinom (SCC) og basalcellekarcinom (BCC) er de mest almindeligt rapporterede. Derfor behandlede vi vores patient med en kombination af Aldara og kryoterapi. Selvom vi har haft succes med dette regime, har den eneste gavnlige behandling, der hidtil er rapporteret i litteraturen for VP, været dermabrasion.7 andre terapeutiske muligheder omfatter 5-flourouracil, topiske og intralesionale steroider, orale retinoider og CO2-laser.
- Lucker GP, Happle R, Steijlen PM. Et usædvanligt tilfælde af porokeratose, der involverer fødselsspalten: porokeratosis ptychotro – pica? Br J Dermatol. 1995; 132:150-1.McGuian K, Shurman D, Campanelli C, Lee J. Porokeratosis ptychotropica: en klinisk særskilt variant af porokeratose. J Am Acad Dermatol. 2009; 60:501-3.
- Venkataram MN, Bhushnurmath SR, Muihead de, al-Auvaid AR. Friktionsamyloidose. En undersøgelse af 10 tilfælde. Australaj Dermatol. 2001; 42:176-9.
- GF. Er porokeratoser en infektion? Arch Dermatol. 2001; 137:665.hivnor C, Singh f, et al. Genekspressionsprofilering af porokeratose viser ligheder med psoriasis. J Cutan Pathol. 2004; 31:657-64.
- Sasson M, Krain AD. Porokeratose og kutan malignitet. Anmeldelse. Dermatol Surg. 1996; 22: 339-42.J. J., J. J., Brice SL. Verrucous porokeratosis af Mibelli på skinkerne efterligner psoriasis. Cutis. 2003; 72:391-3.