kronisk leversvigt, også kaldet End-stage liver disease, skrider frem over måneder, år eller årtier. Oftest er kronisk leversvigt resultatet af skrumpelever, en tilstand, hvor arvæv erstatter sundt levervæv, indtil leveren ikke kan fungere tilstrækkeligt. Patienter med unormal leverfunktion, der udvikler ascites, variceal blødning, hepatisk encefalopati eller nedsat nyrefunktion anses for at have slutstadiet leversygdom (ESLD).mens levertransplantation er en levedygtig behandlingsmulighed for ESLD, med stigende ventetider for organtransplantation, dør næsten 17% af patienterne på transplantations ventelisten årligt; andre er ikke kandidater til en levertransplantation. Patienter med ESLD har en konstellation af symptomer og sygdomsrelaterede komplikationer, der påvirker overlevelse og sundhedsrelateret livskvalitet.
Hvad forårsager cirrose?
når et stof eller en sygdom angriber og beskadiger leveren, dræbes leverceller, og der dannes arvæv. Denne ardannelsesproces kaldes fibrose (udtalt “fi-bro-sis”), og det sker lidt efter lidt over mange år. Når hele leveren er arret, krymper den og bliver hård. Dette kaldes cirrose, og normalt kan denne skade ikke fortrydes.
enhver sygdom, der påvirker leveren over en lang periode, kan føre til fibrose og til sidst cirrose. Nogle almindelige årsager er kraftig drikke, vira, ophobning af fedt i leveren, arvelige sygdomme, toksiske virkninger fra medikamenter og autoimmune sygdomme. Disse er mere fuldt udforsket i næste afsnit.
cirrose har mange årsager. I USA har tungt alkoholforbrug og kronisk hepatitis C været de mest almindelige årsager til cirrose. Fedme bliver en almindelig årsag til cirrose, enten som den eneste årsag eller i kombination med alkohol, hepatitis C eller begge dele. Mange mennesker med skrumpelever har mere end en årsag til leverskade.
cirrose er ikke forårsaget af traumer i leveren eller andre akutte eller kortvarige årsager til skade. Normalt kræves år med kronisk skade for at forårsage cirrose.
af BruceBlaus (eget arbejde) , via Commons
almindelige årsager til cirrose
| alkoholrelateret leversygdom. | de fleste mennesker, der bruger alkohol, lider ikke skade på leveren. Men tung alkoholbrug over flere år kan forårsage kronisk skade på leveren. Mængden af alkohol, der kræves for at skade leveren, varierer meget fra person til person. For kvinder kan indtagelse af to til tre drinks-inklusive øl og vin-om dagen og for mænd, tre til fire drinks om dagen, føre til leverskade og skrumpelever. Tidligere førte alkoholrelateret skrumpelever til flere dødsfald end skrumpelever på grund af nogen anden årsag. Dødsfald forårsaget af fedmerelateret cirrose er stigende. |
| kronisk hepatitis C | hepatitis C-viruset er en leverinfektion, der spredes ved kontakt med en inficeret persons blod. Kronisk hepatitis C forårsager betændelse og skader på leveren over tid, der kan føre til skrumpelever. |
| kronisk hepatitis B og D | hepatitis B-viruset er en leverinfektion, der spredes ved kontakt med en inficeret persons blod, sæd eller anden kropsvæske. Hepatitis B, som hepatitis C, forårsager leverbetændelse og skade, der kan føre til cirrose. Hepatitis B-vaccinen gives til alle spædbørn og mange voksne for at forhindre virussen. Hepatitis D er en anden virus, der inficerer leveren og kan føre til cirrose, men det forekommer kun hos mennesker, der allerede har hepatitis B. |
| ikke-alkoholisk fedtleversygdom (NAFLD) | i NAFLD opbygges fedt i leveren og forårsager til sidst skrumpelever. Denne stadig mere almindelige leversygdom er forbundet med fedme, diabetes, protein underernæring, koronararteriesygdom og kortikosteroid medicin. |
| autoimmun hepatitis | denne form for hepatitis er forårsaget af kroppens immunsystem, der angriber leverceller og forårsager betændelse, skade og til sidst skrumpelever. Forskere mener, at genetiske faktorer kan gøre nogle mennesker mere tilbøjelige til autoimmune sygdomme. Omkring 70 procent af dem med autoimmun hepatitis er kvinder. |
| sygdomme, der beskadiger eller ødelægger galdekanaler | flere sygdomme kan beskadige eller ødelægge kanalerne, der bærer galden fra leveren, hvilket får galden til at sikkerhedskopiere i leveren og føre til skrumpelever. Hos voksne er den mest almindelige tilstand i denne kategori primær galdecirrhose, en sygdom, hvor galdekanalerne bliver betændt og beskadiget og i sidste ende forsvinder. Sekundær galdecirrhose kan ske, hvis kanalerne fejlagtigt er bundet eller såret under galdeblæreoperation. Primær skleroserende cholangitis er en anden tilstand, der forårsager skade og ardannelse i galdekanaler. Hos spædbørn er beskadigede galdekanaler ofte forårsaget af Alagille-syndrom eller galdeatresi, tilstande, hvor kanalerne er fraværende eller såret.cystisk fibrose, alfa-1-antitrypsinmangel, hæmokromatose, galactosæmi og glykogenlagringssygdomme er arvelige sygdomme, der forstyrrer, hvordan leveren producerer, behandler og lagrer proteiner, metaller og andre stoffer, som kroppen har brug for for at fungere korrekt. Cirrose kan skyldes disse forhold. |
| lægemidler, toksiner og infektioner | andre årsager til cirrose inkluderer lægemiddelreaktioner, langvarig eksponering for giftige kemikalier, parasitære infektioner og gentagne anfald af hjertesvigt med leverbelastning. |
komplikationer af cirrose
fordi leveren bliver klumpet og stiv i cirrose, kan blod ikke strømme gennem det let, så trykket opbygges i venen, der bringer blod til leveren. Denne vene kaldes portalvenen. Når trykket er højt i portalvenen, kaldes tilstanden portalhypertension. For at lette dette tryk passerer blodet gennem andre årer. Nogle af disse vener, kaldet varices, kan findes i røret, der bærer mad fra munden til din mave (spiserøret) eller i din mave selv.
når en person har cirrose, bakker det høje tryk i portalvenen op i et andet organ kaldet milten, som bliver forstørret og ødelægger et for stort antal blodplader, blodpartiklerne, der hjælper med blodkoagulation.
med cirrose er indgangen af blod til leveren blokeret, og stoffer som ammoniak, der normalt ville blive renset af leveren, undslipper ind i den generelle cirkulation.
bortset fra problemerne med leverblodstrømmen, når cirrose er fremskreden, er der ikke nok sunde arbejderceller til at få alt arbejdet udført, så disse celler kan ikke fremstille stoffer som albumin og koagulationsfaktorer, som leveren normalt fremstiller.
levercancer, også kendt som hepatocellulært carcinom (HCC), kan også udvikle sig i cirrose, når nogle af de beskadigede leverceller begynder at formere sig ude af kontrol. Da leverfunktionen forværres, kan en eller flere komplikationer udvikle sig, ofte de første tegn på sygdommen.
| ødem og ascites | når leverskader udvikler sig til et avanceret stadium, samles væske i benene, kaldet ødem og i maven, kaldet ascites. Ascites kan føre til bakteriel peritonitis, en alvorlig infektion. |
| blå mærker og blødning | når leveren bremser eller holder op med at producere de proteiner, der er nødvendige til blodkoagulation, vil en person let få blå mærker eller bløder. |
| portalhypertension | normalt føres blod fra tarmene og milten til leveren gennem portalvenen. Men cirrose nedsætter den normale strøm af blod, hvilket øger trykket i portalvenen. Denne tilstand kaldes portalhypertension. |
| Esophageal varices og gastropati | når portalhypertension opstår, kan det forårsage forstørrede blodkar i spiserøret, kaldet varices eller i maven, kaldet gastropati eller begge dele. Forstørrede blodkar er mere tilbøjelige til at briste på grund af tynde vægge og øget tryk. Hvis de brister, kan der forekomme alvorlig blødning i spiserøret eller øvre mave, hvilket kræver øjeblikkelig lægehjælp. |
| splenomegali | når portalhypertension opstår, forstørres milten ofte og holder hvide blodlegemer og blodplader, hvilket reducerer antallet af disse celler i blodet. Et lavt antal blodplader kan være det første bevis på, at en person har udviklet cirrose. |
| gulsot | gulsot opstår, når den syge lever ikke fjerner nok bilirubin fra blodet, hvilket forårsager gulfarvning af huden og det hvide i øjnene og mørkningen af urinen. Bilirubin er pigmentet, der giver galde sin rødlige gule farve. |
| gallesten | hvis cirrose forhindrer galde i at strømme frit til og fra galdeblæren, hærder galden som gallesten. |
| følsomhed over for medicin | cirrose nedsætter leverens evne til at filtrere medicin fra blodet. Når dette sker, virker medicin længere end forventet og opbygges i kroppen. Dette får en person til at være mere følsom over for medicin og deres bivirkninger. |
| hepatisk encefalopati | en svigtende lever kan ikke fjerne toksiner fra blodet, og de ophobes til sidst i hjernen. Opbygningen af toksiner i hjernen-kaldet hepatisk encefalopati-kan nedsætte mental funktion og forårsage koma. Tegn på nedsat mental funktion inkluderer forvirring, personlighedsændringer, hukommelsestab, koncentrationsbesvær og en ændring i søvnvaner. |
| insulinresistens og type 2 diabetes | Cirrhosis forårsager resistens over for insulin-et hormon produceret af bugspytkirtlen, der gør det muligt for kroppen at bruge glukose som energi. Med insulinresistens bruger kroppens muskel -, fedt-og leverceller ikke insulin korrekt. Bugspytkirtlen forsøger at holde trit med efterspørgslen efter insulin ved at producere mere, men overskydende glukose opbygges i blodbanen og forårsager type 2-diabetes. |
| levercancer | hepatocellulært carcinom er en type levercancer, der kan forekomme hos mennesker med cirrose. Hepatocellulært carcinom har en høj dødelighed, men flere behandlingsmuligheder er tilgængelige. |
| andre problemer | cirrose kan forårsage dysfunktion i immunsystemet, hvilket fører til risikoen for infektion. Skrumpelever kan også forårsage nyre-og lungesvigt, kendt som hepatorenale og hepatopulmonale syndromer. |
symptomer på cirrose
oprindeligt kan en person slet ikke have nogen symptomer. Dette kaldes kompenseret cirrose. Faktisk kan en person leve mange år med cirrose uden at være opmærksom på, at hans eller hendes lever er arret. Dette skyldes, at trykket i portalvenen endnu ikke er for højt, og at der stadig er nok sunde leverceller til at holde trit med kroppens behov.
men hvis der ikke gøres noget ved årsagen til cirrose (fortsætter med at drikke stærkt), eller hvis den underliggende sygdom som hepatitis bliver ubehandlet, kan trykket i portalvenen stige til det punkt, hvor de få resterende arbejderceller er overvældede. Efterhånden som cirrose skrider frem, er de mest almindelige symptomer:
- svaghed
- træthed
- tab af appetit
- kvalme
- opkastning
- vægttab
- mavesmerter og oppustethed, når væske akkumuleres i maven
- kløe
- spiderlike blodkar på huden
dekompenseret cirrose
cirrose siges at have en udviklet sig fra kompenseret til dekompenseret cirrose, når alvorlige tilstande udvikler sig, når det forværres. Disse komplikationer kan være livstruende og kræver en ny lever for at erstatte den syge gennem en levertransplantation. Som tidligere diskuteret er en anden alvorlig komplikation af cirrose levercancer, som kan forekomme i kompenseret eller dekompenseret stadium. Der kan ikke være tegn på leverkræft, indtil tumoren jeg slarge og forårsager smerte.
| blødende Varices | intern blødning fra store blodkar i spiserøret |
| Ascites | en opbygning af væske i maven. (udtales “a-suk-tees”) |
| encefalopati | forvirring fra opbygningen af toksiner i blodet. (udtales “en-SEF-A-lop-a-thee”) |
| gulsot | gulfarvning af øjne og hud |
blødende varicer (intern blødning)
store blodkar (varices) i madrøret bliver større og større over tid og kan briste åbent. Når dette sker, kan en person opkastes blod eller have afføring, der er sort og tarry.
risikoen for blødning fra varicer kan reduceres ved blodtryksmedicin kendt som betablokkere eller ved en kirurgisk procedure, hvor små gummibånd er bundet omkring varicerne.
Ascites (væske i maven)
et andet problem forårsaget af højt tryk i leverenes vener er ascites. Væske lækker ud i maven, og det begynder at fylde det op. Dette kan få maven til at forstørre som en ballon fyldt med vand. Benene kan også blive hævede. Dette kan være meget ubehageligt.
at spise kan være et problem, fordi der er mindre plads til mad. Selv vejrtrækning kan være et problem, især når personen ligger ned. Men det farligste problem med ascites er infektion, som kan være livstruende.
Ascites kan forsvinde med en diæt med lavt saltindhold og med diuretika (vandpiller) bestilt af din udbyder. Men nogle gange skal en udbyder faktisk dræne væsken fra maven ved hjælp af en speciel slags nål.
encefalopati (forvirring)
en lever, der virker dårligt, kan muligvis ikke slippe af med giftige stoffer som ammoniak (som kommer fra tarmene), og det kan tillade disse stoffer at gå ind i hjernen og forårsage forvirring.
udover forvirring forårsager toksiner i hjernen ændringer i søvn, humør, koncentration og hukommelse. Hvis det er ekstremt alvorligt, kan det endda forårsage koma. Disse er alle symptomer på hepatisk encefalopati. Med encefalopati kan en person have problemer med at køre, skrive, beregne og udføre andre aktiviteter i dagligdagen.
tegn på encefalopati er skælvende og hånd “flapping.”Encefalopati kan forekomme med en infektion eller indre blødning, hvis forstoppet eller med overforbrug af vandpiller eller tage beroligende midler eller sovepiller.
gulsot (gulfarvning af øjne og hud)
en lever, der fungerer dårligt, kan ikke slippe af med bilirubin, et stof, der producerer en gulfarvning af øjne og hud kaldet gulsot. For meget alkohol og nogle lægemidler kan også føre til gulsot.
hvordan måles sværhedsgraden af cirrose?
modellen for slutstadie leversygdom (MELD) score måler sværhedsgraden af cirrose. MELD score blev udviklet til at forudsige 90-dages overlevelse hos mennesker med avanceret cirrose. MELD score er baseret på tre blodprøver:
- international normaliseret forhold (INR)-tester blodets koagulationstendens
- bilirubin-tester mængden af galdepigment i blodet
- kreatinin-tester nyrefunktion
MELD-score varierer normalt mellem 6 og 40, med en score på 6, der indikerer den bedste Sandsynlighed for 90-dages overlevelse.
hvordan diagnosticeres cirrose?
diagnosen cirrose er normalt baseret på tilstedeværelsen af en risikofaktor for cirrose, såsom alkoholbrug eller fedme, og bekræftes ved fysisk undersøgelse, blodprøver og billeddannelse. Lægen vil spørge om personens medicinske historie og symptomer og udføre en grundig fysisk undersøgelse for at observere for kliniske tegn på sygdommen. For eksempel kan leveren ved abdominal undersøgelse føle sig hård eller forstørret med tegn på ascites. Lægen vil bestille blodprøver, der kan være nyttige til evaluering af leveren og øge mistanken om cirrose.
patient med cirrose kan have en øvre endoskopi (udtalt “en-dahs-cup-ee”) periodisk (se figur til højre). Et tyndt rør med et kamera kan indsættes i munden for at se efter varices i spiserøret (madrør) og maven. Endoskopien gentages hvert par år for at overvåge for varices.
for at se leveren for tegn på forstørrelse, nedsat blodgennemstrømning eller ascites, kan lægen bestille en computeriseret tomografi (CT) scanning, ultralyd, magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) eller leverscanning. Lægen kan se direkte på leveren ved at indsætte et laparoskop i maven. Et laparoskop er et instrument med et kamera, der videresender billeder til en computerskærm.
en leverbiopsi kan bekræfte diagnosen cirrose, men er ikke altid nødvendig. En biopsi udføres normalt, hvis resultatet kan have indflydelse på behandlingen. Biopsien udføres med en nål indsat mellem ribbenene eller i en vene i nakken. Forholdsregler træffes for at minimere ubehag. En lille prøve af levervæv undersøges med et mikroskop for ardannelse eller andre tegn på cirrose. Nogle gange findes en anden årsag til leverskade end cirrose under biopsi.
Hvordan behandles cirrose?
behandling af cirrose afhænger af årsagen til sygdommen, og om komplikationer er til stede. Målet med behandlingen er at bremse udviklingen af arvæv i leveren og forebygge eller behandle sygdommens komplikationer. Hospitalisering kan være nødvendig for cirrose med komplikationer.
spise en nærende kost
fordi underernæring er almindelig hos mennesker med cirrose, er en sund kost vigtig i alle stadier af sygdommen. Sundhedsudbydere anbefaler en måltidsplan, der er velafbalanceret. Hvis ascites udvikler sig, anbefales en natriumbegrænset diæt. En person med cirrose bør ikke spise rå skaldyr, som kan indeholde en bakterie, der forårsager alvorlig infektion. For at forbedre ernæringen kan lægen tilføje et flydende supplement taget gennem munden eller gennem et nasogastrisk rør-et lille rør indsat gennem næse og hals, der når ind i maven.
undgå alkohol og andre stoffer
personer med cirrose opfordres til ikke at forbruge alkohol eller ulovlige stoffer, da begge vil forårsage mere leverskade. Da mange vitaminer og medicin-receptpligtig og over-the-counter-kan påvirke leverfunktionen, bør en læge konsulteres, inden de tages.
behandling af cirrose behandler også specifikke komplikationer
for ødem og ascites vil lægen anbefale diuretika-medicin, der fjerner væske fra kroppen. Store mængder ascitisk væske kan fjernes fra maven og kontrolleres for bakteriel peritonitis. Orale antibiotika kan ordineres for at forhindre infektion. Alvorlig infektion med ascites vil kræve intravenøs (IV) antibiotika.
portalhypertension
lægen kan ordinere en beta-blokker eller nitrat til portalhypertension. Betablokkere kan sænke trykket i varicerne og reducere risikoen for blødning. Gastrointestinal blødning kræver en øjeblikkelig øvre endoskopi for at se efter esophageal varices. Lægen kan udføre en båndligering ved hjælp af en speciel enhed til at komprimere varicerne og stoppe blødningen. Folk, der tidligere har haft varices, må muligvis tage medicin for at forhindre fremtidige episoder.
hepatisk encefalopati
hepatisk encefalopati behandles ved at rense tarmen med lactulose-et afføringsmiddel givet oralt eller i enemas. Antibiotika tilsættes om nødvendigt til behandlingen. Patienter kan blive bedt om at reducere diætproteinindtag. Hepatisk encefalopati kan forbedres, da andre komplikationer af cirrose kontrolleres.
nogle mennesker med cirrose, der udvikler hepatorenal svigt, skal gennemgå regelmæssig hæmodialysebehandling, der bruger en maskine til at rense affald fra blodet. Medicin gives også for at forbedre blodgennemstrømningen gennem nyrerne.
andre behandlinger
andre behandlinger adresserer de specifikke årsager til cirrose. Behandling af cirrose forårsaget af hepatitis afhænger af den specifikke type hepatitis. For eksempel er interferon og andre antivirale lægemidler ordineret til viral hepatitis, og autoimmun hepatitis kræver kortikosteroider og andre lægemidler, der undertrykker immunsystemet.
medicin gives til behandling af forskellige symptomer på cirrose, såsom kløe og mavesmerter.
hvornår er en levertransplantation indikeret for cirrose?
en levertransplantation anses for nødvendig, når komplikationer ikke kan kontrolleres ved behandling. Levertransplantation er en vigtig operation, hvor den syge lever fjernes og erstattes med en sund en fra en organdonor. Et team af sundhedspersonale bestemmer risici og fordele ved proceduren for hver patient. Overlevelsesraten er forbedret i løbet af de sidste mange år på grund af lægemidler, der undertrykker immunsystemet og forhindrer det i at angribe og beskadige den nye lever.
antallet af personer, der har brug for en levertransplantation, overstiger langt antallet af tilgængelige organer. En person, der har brug for en transplantation, skal gennemgå en kompliceret evalueringsproces, før den føjes til en lang venteliste til transplantation. Generelt gives organer til mennesker med den bedste chance for at leve længst efter en transplantation. Overlevelse efter en transplantation kræver intensiv opfølgning og samarbejde fra patientens og omsorgspersonens side.