Original redaktør – Vendy rollator
Top bidragydere – Vendy rollator, Laura Ritchie, Kim Jackson, Lucinda hampton og Naomi O ‘ Reilly
introduktion
Central pontin myelinolyse (CPM) , kendetegnet ved skader på regioner i hjernen (oftest pontin hvid substans tracts) efter hurtig korrektion af metaboliske forstyrrelser såsom hyponatremi (lave mængder natrium i blodet)
- Central Pontin Myelinolyse (CPM) blev først beskrevet i 1959 af Adams og hans kolleger i en rapport fra fire patienter med pseudobulbær parese og kvadriplegi.
- de indledende tilfælde blev set hos patienter med alkoholforstyrrelse og underernæring.
- efterfølgende tilfælde viste et link med hurtig natriumkorrektion.
- CPM er siden blevet rapporteret i tilfælde af alvorlige forbrændinger, levertransplantation, anoreksi nervosa og hyperemesis gravidarum og hyperglykæmiske tilstande.
- kliniske træk ved CPM begynder typisk at forekomme inden for flere dage efter hurtig korrektion af hyponatremi. Kliniske manifestationer varierer og kan variere fra encefalopati til koma og død.
mekanisme for skade / patologisk proces
Central pontin myelinolyse er en koncentreret, ofte symmetrisk, ikke-inflammatorisk demyelinering inden for pons. Det involverede område er normalt begrænset til den basale del af pons, men involverer lejlighedsvis tegmentum også
Pons er placeret i hjernestammen. Det ligger over medulla, under mellemhjernen og anterior til cerebellum.
det er en af demyeliniseringsbetingelserne og blev først beskrevet af Adams et al.i 1959. Hos mindst 10% af patienterne med central pontin myelinolyse forekommer demyelinering også i ekstrapontinregioner, herunder midthjerne, thalamus, basale kerner og lillehjernen. Den nøjagtige mekanisme, der strimler myelinskeden, er ukendt.
Central pontin myelinolyse forekommer oftest som en komplikation ved behandling af patienter med dyb, livstruende hyponatræmi (lavt natrium) og er en konsekvens af en hurtig stigning i serumtonicitet efter behandling hos personer med kronisk, svær hyponatriæmi, som har foretaget intracellulære tilpasninger til den fremherskende hypotonicitet.
i nogle tilfælde forekommer demyelinisering også uden for pons; tilfælde, der inkluderer ekstrapontin demyelinisering, er mærket “osmotisk demyeliniseringssyndrom”, “ekstra pontin myelinose” eller “osmotisk myelinose”.
mikroskopisk viser læsionen degeneration og tab af oligodendrocytter med bevarelse af aksoner, medmindre læsionen er meget avanceret.
klinisk præsentation
patienter, der er mere modtagelige for CPM, inkluderer dem med en historie med
- underernæring,
- alkoholforstyrrelse
- kronisk leversygdom
- hyperemesis gravidarum.
patienter har oftest en historie med hurtig natriumkorrektion, større end 0,5-1,0 mekv / L pr. De mest modtagelige patienter er dem med kronisk hyponatræmi (>48 timer) eller dem med svær hyponatræmi (Na <120 mekv/L).
symptomdebut ses normalt 1 til 14 dage efter elektrolytkorrektion.
- kliniske træk ved central pontin myelinolyse afspejler skader på øvre motorneuroner og er generelt til stede i et bifasisk forløb.
- oprindeligt gendannes patienter med akut encefalopati og anfald, der typisk forsvinder, når normale natriumniveauer genoprettes.
- dette efterfølges senere af klinisk forringelse 3-5 dage senere. tegn og symptomer inkluderer dysfagi, dysartri, spastisk kvadriparese, pseudobulbar lammelse, ataksi, sløvhed, rysten, svimmelhed, katatoni og i de mest alvorlige tilfælde locked-in-syndrom og koma.
årsager
tilstande, der disponerer patienter for Central pontin myelinolyse, inkluderer alkoholisme, leversygdom, underernæring og hyponatriæmi (en elektrolytforstyrrelse, hvor natriumionkoncentrationen i plasma er lavere end normalt).
CPM kan forekomme efter levertransplantationskirurgi. brænde patienter kan udvikle CPM, og det kan også forekomme med Vilson sygdom og neoplasi.
diagnostiske procedurer
- klinisk vurdering med gennemgang af laboratorier med særlig opmærksomhed på natriumkorrektionshastigheden er vigtig i evalueringen og diagnosen CPM. billeddannelse er ikke påkrævet, men kan bruges til at bekræfte diagnosen, især hvis diagnosen er usikker.
- MR er den mest nyttige billeddannelsesteknik i disse tilfælde. T2-vægtede MR-billeder viser hyperintense eller lyse områder, hvor demyelinering har fundet sted og er forårsaget af relativt øget vandindhold i disse regioner.
Ledelse/prognose
patienter, der overlever central pontin myelinolyse, kræver sandsynligvis omfattende og langvarig neurorehabilitering. Indarbejd erhvervsmæssige, fysiske, tale-og sprogterapeuter tidligt i plejen af sådanne patienter. Slukningsundersøgelser er nødvendige for at evaluere for dysfagi og bestemme risikoen for aspirationspneumoni.Central pontin myelinolyse blev engang anset for at være dødelig med en dødelighed på 90% til 100% (muligvis fordi den oprindeligt blev diagnosticeret ved obduktion). Dødeligheden er faldet markant med nylige retrospektive undersøgelser, der viser 94% overlevelse (omkring 25% -40% gør en fuldstændig bedring uden underskud, og 25% -30% forbliver uarbejdsdygtige).
differentialdiagnose
- demyelinering, herunder multipel sklerose (MS)
- infarkt fra basilære perforatorer kan være centralt, selvom oftere hjernestammeinfarkter stopper ved midtlinjen
- Pontine neoplasmer inklusive astrocytomer
- CNS lymfom
- akut autoimmun eller infektiøs encephalitis
- mitokondrie encephalopatier
- CNS vasculitis
samarbejde
- håndtering af Central pontin myelinolyse er udfordrende og kræver koordinering af læger og hjælpepersonale til at have positive resultater.
- den kritiske komponent er forebyggelse af tilstanden, som er struktureret omkring tæt overvågning af serumnatriumniveauer.
- patienter, der overvåges, skal overvåges nøje i passende omgivelser, såsom intensivafdelingen.
- Serumnatriumniveauer skal overvåges hver 4-6 time eller hver time, hvis der er alvorlige forstyrrelser.
- udbydere bør være opmærksomme på denne ødelæggende komplikation.
- Danyalian a, Heller D. Central Pontin Myelinolyse. InStatPearls 2019 Dec 11. StatPearls Publishing. Tilgængelig fra:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (sidst adgang til 9.2.2020)
- Adams RD, Victor M, Mancall EL. Central pontin myelinolyse: en hidtil ubeskrevet sygdom, der forekommer hos alkoholiske og underernærede patienter. AMA Arch Neurol psykiatri. Feb 1959;81(2):154-72
- Martin RJ. Central pontin og ekstrapontin myelinolyse: de osmotiske demyeliniseringssyndromer. J Neurol Neurosurg Psykiatri. Sep 2004; 75 Suppl 3: iii22 – 8
- Dr A Fasakas Hyponatræmi: osmotisk demyeliniseringssyndrom tilgængelig fra:https://www.youtube.com/watch?v=jeF3qw1Z_3E&feature=youtu.be (sidst adgang til 10.2.2020)
- 5.0 5.1 5.2 5.3 Danyalian a, Heller D. Central Pontin Myelinolyse. InStatPearls 2019 Dec 11. StatPearls Publishing. Tilgængelig fra:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (sidst adgang til 10.2.2020)
- DUV LD, Buonanno FS, Kistler JP, et al. Central pontin myelinolyse: demonstration ved nuklear magnetisk resonans. Neurologisk. Maj 1984;34(5):570-6. .