systemisk sklerose (en type sklerodermi) er en autoimmun bindevævssygdom, der er kendetegnet ved produktion af autoantistoffer (f.eks.
der er to hovedtyper af systemisk sklerose: begrænset kutan systemisk sklerose (lcSSc) og diffus kutan systemisk sklerose (dcSSc). De to typer kan differentieres efter omfanget af hudinddragelse.LeRoy EC, sort C, Fleischmajer R, et al. Sclerodermi( systemisk sklerose): klassificering, undergrupper og patogenese. J Reumatol. 1988 Februar;15 (2): 202-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3361530?tool=bestpractice.com lcSSc er kendetegnet ved hudfibrose i fingrene (sclerodactyly) og i nogle tilfælde af ansigt og nakke eller huden distalt til albuer og/eller knæ. Det påvirker ikke overarme, overben eller bagagerum. I modsætning hertil påvirker dcSSc også bagagerummet og huden distal og proksimal til albuer og / eller knæ. Tilstedeværelsen af anticentromerantistoffer er usædvanlig hos patienter med dcSSc; imidlertid er antitopoisomerase i og anti-RNA polymerase III antistoffer mere almindelige i dcssc sammenlignet med lcSSc. Systemisk sklerose sinus sclerodermi er en tredje, mindre almindelig type systemisk sklerose, hvor der ikke er nogen hudinddragelse, men andre træk ved systemisk sklerose er til stede. Denne monografi fokuserer på evaluering og styring af lcSSc.
CREST syndrom er defineret af tilstedeværelsen af calcinose, Raynaud fænomen, esophageal dysmotilitet, sclerodactyly og telangiectasia.Hummers LK, et al. Systemisk sklerose. I: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, et al., EDS. Reumatologi bind to. 3. udgave. Edinburgh: Mosby; 2003: 1455-1513.Barnett AJ, Miller M, Littlejohn gå. Diagnose og klassificering af sklerodermi (systemisk sklerose). Postgrad Med J. 1988 Februar;64(748):121-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2428791/pdf/postmedj00182-0026.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3050937?tool=bestpractice.comWinterbauer RH. Multipel telangiektasi, Raynauds fænomen, sclerodactyly og subkutan calcinose: et syndrom, der efterligner arvelig hæmoragisk telangiektasi. Bull Johns Hopkins Hosp. 1964 Juni; 114: 361-83.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14171636?tool=bestpractice.comRodnan GP, Jablonska S, Medsger TA. Klassificering og nomenklatur for progressiv systemisk sklerose. Clin Rheum Dis. 1979;5:5-13.En arbejdsklassificering af sklerodermi spektrumforstyrrelser: et forslag og resultaterne af test på en prøve af patienter. Rheumatol. 2004 Jan-Feb;22 (3 Suppl 33): S5-13.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15344590?tool=bestpractice.comMasi AT; Underudvalg for sclerodermi kriterier fra American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Foreløbige kriterier for klassificering af systemisk sklerose (sklerodermi). Gigt Rheum. 1980 maj;23 (5): 581-90.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780230510/pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7378088?tool=bestpractice.com tidligere blev udtrykket brugt til at mærke patienter med lcSSc; da CREST-syndrom imidlertid kan forekomme i både lcSSc og dcSSc, betragtes brugen af udtrykket nu som unøjagtigt, og det bruges ikke almindeligt.