Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor (ATRT) Diagnosis and Treatment

ATRT is a primary central nervous system (CNS) tumor. This means it begins in the brain or spinal cord.

for at få en nøjagtig diagnose fjernes et stykke tumorvæv under operationen, hvis det er muligt. En neuropatolog skal derefter gennemgå tumorvævet.

hvad er karakteren af ATRTs?

primære CNS-tumorer klassificeres baseret på tumorplacering, tumortype, omfanget af tumorspredning, genetiske fund, patientens alder og tumor tilbage efter operationen, hvis operation er mulig.

ATRTs er alle klassificeret som grad IV tumorer. Dette betyder, at de er ondartede (kræftformede) og hurtigt voksende.

hvordan ser ATRTs ud på en MR?

ATRTs forekommer normalt meget store med væskefyldte områder, der ofte lyser med kontrast. Du kan ofte se områder med blødning eller dødt væv.

Hvad forårsager ATRTs?

kræft er en genetisk sygdom-det vil sige kræft er forårsaget af visse ændringer i gener, der styrer den måde, vores celler fungerer på. Gener kan muteres (ændres) i mange typer kræft, hvilket kan øge væksten og spredningen af kræftceller. De fleste ATRTs er forårsaget af ændringer i et gen kendt som SMARCB1 (også kaldet INI1). Dette gen signalerer normalt proteiner for at stoppe tumorvækst. Men i ATRTs fungerer SMARCB1 ikke korrekt, og tumorvæksten er ukontrolleret. SMARCB1 kan undertiden findes i en persons DNA, hvilket betyder, at de er født med det.

hvor danner ATRTs?

ATRTs kan dannes overalt i CNS. De forekommer ofte i hjernen og spredes ofte til rygmarven. Men ATRTs begynder sjældent i rygmarven. ATRTs kan dannes uden for CNS, såsom i nyrerne, men dette er sjældent. ATRTs udvikler sig fra flere forskellige meget unge celler kaldet embryonale celler. Disse celler omfatter rhabdoid, neuroepithelial, epithelial og mesenkymal.

spredes atrts?

ATRTs kan være meget hurtigt voksende. De spredes ofte til andre områder af CNS gennem cerebrospinalvæske (CSF).

hvad er symptomerne på en ATRT?

symptomer relateret til en ATRT afhænger af tumorens placering og personens alder. Her er nogle mulige symptomer, der kan opstå.

Atrt symptomer

• morgen hovedpine
• opkastning
• ændringer i aktivitetsniveauer
• tab af balance
• stigning i hovedstørrelse (hos spædbørn)

da atrts vokser hurtigt, bliver symptomerne normalt værre hurtigt.

Hvem er diagnosticeret med ATRTs?

ATRTs forekommer hos både børn og voksne og er meget sjældne i begge aldersgrupper. Der har kun været 50 rapporterede tilfælde hos voksne. Anslået 596 mennesker lever med denne tumor i USA. ATRTs forekommer lidt oftere hos mænd end kvinder.

hvad er prognosen for atrts?

det sandsynlige resultat af sygdommen eller chancen for genopretning kaldes prognose.

Atrt prognose

den relative 5-årige overlevelsesrate for atrts er 32,2%, men ved, at mange faktorer kan påvirke prognosen. Dette inkluderer tumorkvalitet og-type, træk ved kræft, personens alder og helbred, når han diagnosticeres, og hvordan de reagerer på behandlingen. Hvis du vil forstå din prognose, skal du tale med din læge.

hvad er behandlingsmuligheder for ATRTs?

den første behandling for en ATRT er kirurgi, hvis det er muligt. Målet med kirurgi er at få væv til at bestemme tumortypen og fjerne så meget tumor som muligt uden at forårsage flere symptomer for personen.

personer med ATRTs modtager normalt yderligere behandlinger efter operationen, som kan omfatte stråling, kemoterapi eller kliniske forsøg. Kliniske forsøg med ny kemoterapi, målrettet terapi eller immunterapimedicin kan også være tilgængelige og kan være en mulig behandlingsmulighed. Behandlinger afgøres af patientens sundhedsteam baseret på patientens alder, resterende tumor efter operation, tumortype og tumorplacering.

åbne kliniske studier for ATRTs

• resultater og Risikoprojekt for patienter med sjældne CNS-kræftformer
• evaluering af den naturlige historie og Prøvebank for patienter med CNS-kræft
• immun Checkpoint-hæmmer Nivolumab til patienter med sjældne CNS-kræftformer

Lær mere

• samarbejde globalt for at påvirke resultaterne for sjældne Hjerne-og Rygsøjlekræft
• inspirerende meddelelser fra de hjernetumorsamfund
• rådgivning fra Hjernetumorsamfundet
• at leve med en hjerne-eller rygsvulst