34letá žena s jednoletou anamnézou intenzivně svědivé vyrážky na hýždích. Uvedla, že vyrážka se za poslední rok zvýšila ve velikosti a intenzitě. Pacient neúspěšně léčen oblasti s neznámou lokální léčivo, které dostala od svého lékaře primární péče. Popřela, že by někdo jiný měl podobnou vyrážku. Přezkum příznaků byl negativní pro předchozí onemocnění nebo ústavní příznaky.
Fyzikální vyšetření odhalilo zdravé objevit žena s dobře vymezenou šupinaté růžové plaky se nachází v hýžďové rozštěp. Zdálo se, že léze ušetřily centrální záhyb a byly něžné. Zbytek zkoušky byl v podstatě normální. Byla provedena předpokládaná diagnóza psoriázy a pacientovi byl podán krém Elocon (mometason furoát, Merck), který se aplikuje v noci. Po jejím návratu na kliniku o 10 dní později, léze začaly mít verrucózní změny centrálně a nadále se šířily přes její bilaterální hýždě. Současná léčba byla přerušena a pacient byl zahájen na Aldara (imichimod 5%, Medicis) pro předpokládanou diagnózu condyloma acuminatum. Následující návštěva neodhalila žádné zlepšení a biopsie 4 mm byla odebrána z verrucous plaku na pravé gluteální štěrbině.
mikroskopické vyšetření odhalilo kortikální sloupce parakeratózy přítomné v diskrétních ložiskách se sníženou granulární zónou a dyskeratotickými keratinocyty. Byla také zaznamenána epidermální hyperplazie. Testování kmenů lidského papilloma viru (HPV) bylo negativní. Pacient byl poučen, aby pokračoval v užívání přípravku Aldara a periodická kryoterapie byla prováděna do nejvíce hyperkeratotických oblastí. Pacient se vrátil a získal rozlišení 90 procent lézí
tabulka 1. VP AT-a-GLANCE
- také známý jako porokeratosis ptychotropica
- poprvé popsaný v roce 1995 Luckerem a kol.
- představuje jako souvislou perianální lézi, která je symetrická na obou stranách hýždí
- možné satelitní léze
- Kornoidní lamely přítomné na histologickém vyšetření: více ložisek cornoid lamely jsou přítomny spíše než dva diskrétní ložiska
- virová infekce byla navržena pro několik variant porokeratóza
- Maligní degenerace je to možné, s rizikem 7,5 procenta; Riziko je častější u velkých lézí, dlouhodobé trvání, a lineární podtyp
během několika měsíců, a ona měla jen pár pupínků zbývající. Pokračujeme v monitorování a léčbě pacienta.
DISKUSE
Verrucous porokeratóza (VP), jinak známý jako porokeratóza ptychotropica, byl poprvé popsán v roce 1995 Lucker et al.1 je klinicky a histologicky odlišný od mnoha dalších variant porokeratózy, VP představuje jedinečnou a vzácnou variantu v klinickém spektru. Obvykle popisován jako svědivá keratotic deska, prezentuje jako splývající perianální léze, které je symetrické na obou stranách hýždí s možným satelitní léze.
charakteristickým znakem porokeratózy je přítomnost rohovitých lamel na histologickém vyšetření. VP se neliší, kromě toho, že je jedinečný v tom, že jsou přítomny více ložisek rohovitých lamel než dvě diskrétní ložiska.2 přítomnost depozice amyloidu v porokeratóze je neobvyklá, ale většina případů VP uvádí, že má dermální depozici amyloidu. Tato změna by mohla být způsobena třením, které bylo zapleteno jako příčina ukládání amyloidu v mnoha dalších svědivých lézích.3
existuje několik teorií o původu porokeratózy, ale žádná o přesném původu VP. Virová infekce byla navržena pro několik variant porokeratosis4 a může nejlépe popsat tento subjekt z důvodu perianální umístění, verrucous povaze léze, a skutečnost, že cornoid lamely byly vidět na bradavice. Zajímavé je, že v našem případě typizace lidského papilomaviru neodhalila žádné kmeny lidského papilomaviru, což tuto teorii vyvrátilo. Hivnor a kol.5 hlášeny podobnosti v genové expresi mezi porokeratózou a psoriázou, což naznačuje, že možná porokeratóza je zánětlivá porucha. To je zajímavý pojem, protože léze v tomto případě klinicky vypadala jako inverzní ložisková psoriáza a byla původně diagnostikována jako psoriáza.
tabulka 2. VP LÉČBY
- Dermabraze (bestevidence)
- 5-flourouracil
- Lokální a intralezionální steroidy
- Oralretinoids
- Imichimod
- CO2 laseru
Všechny formy porokeratóza byly hlášeny mít maligní degenerace, s rizikem 7,5 procenta.6 riziko je častější u velkých lézí, u dlouhodobých lézí a lineárního podtypu. Nejčastěji jsou hlášeny formace spinocelulárního karcinomu (SCC) a bazocelulárního karcinomu (BCC). Proto jsme ošetřili našeho pacienta kombinací Aldary a kryoterapie. I když jsme byli s tímto režimem úspěšní, jedinou prospěšnou léčbou hlášenou v literatuře pro VP byla dermabraze.7 další terapeutické možnosti zahrnují 5-flourouracil, lokální a intralezionální steroidy, perorální retinoidy a CO2 laser.
- Lucker GP, Happle R, Steijlen PM. Neobvyklý případ porokeratózy zahrnující natální štěrbinu: porokeratóza ptychotro-pica? Br J Dermatol. 1995; 132:150-1.
- McGuian K, Shurman D, Campanelli C, Lee J. Porokeratóza ptychotropica: klinicky odlišné varianta porokeratóza. J Am Acad Dermatol. 2009; 60:501-3.
- Venkataram MN, Bhushnurmath SR, Muihead DE, Al-Auwaid AR. Třecí amyloidóza. Studie 10 případů. Australa J Dermatol. 2001; 42:176-9.
- Webster GF. Jsou porokeratózy infekcí? Arch Dermatol. 2001; 137:665.
- Hivnor C, Williams N, Singh F, et al. Profilování genové exprese porokeratózy demonstruje podobnost s psoriázou. J Cutan Pathol. 2004; 31:657-64.
- Sasson M, Krain ad. Porokeratóza a kožní malignita. Recenze. Dermatol Surg. 1996; 22: 339-42.
- Wallner JS, Fitzpatrick JE, Brice SL. Verrucous porokeratóza Mibelli na hýždích napodobující psoriázu. Cutis. 2003; 72:391-3.