Existují dvě hlavní kategorie sklerodermie: lokalizovanou a systémovou. Každá kategorie se skládá z několika podmínek.
- lokalizovaná sklerodermie: často postihuje pouze kůži a ne hlavní orgány.
- systémová sklerodermie: postihuje kůži a může ovlivnit tkáně pod ní, včetně krevních cév a hlavních orgánů, jako jsou gastrointestinální trakt, srdce, plíce nebo ledviny.
tři typy lokalizované sklerodermie: Lokalizovaná, generalizovaná a lineární
kůže je obvykle jediným orgánem postiženým lokalizovanou sklerodermií. Poškození tkáně se však může rozšířit do struktur pod kůží, včetně podkožní tkáně, fascie, svalu nebo kosti. Lokalizované kožní léze sklerodermie se mohou zlepšit nebo dokonce zmizet.
Opsané Morphea
S opsané morphea (jiný název pro vybledlé skvrny na kůži), může mít jeden oválná náplast nebo můžete vidět pár skvrn morphea. Záplaty se liší velikostí a obvykle mají červený okraj a zesílený světle žlutý střed. Tyto léze se mohou zvětšit, když jsou aktivní, a poté se zplošťují a stanou se asymptomatickými při léčbě. Hluboká ohraničená Morfea se rozšiřuje do podkožních tkání.
Generalizované Morphea
Generalizované morphea je vidět, když existuje mnoho skvrny morphea (větší než čtyři plakety v mnoha anatomických oblastech (trup, ruce, hlavy nebo krku). Jsou považovány za silné, těsné skvrny, které se mohou vzájemně prolínat. Pansklerotická Morfea je těžká forma generalizované morfey se zapojením většiny těla.
Lineární sklerodermie
Lineární sklerodermie je častější u dětí 10 a mladších. Tyto těsné, silné pásy se mohou objevit na končetinách, zadní a přední části kufru, hýždí nebo obličeje. Často se objevují jako jeden pás v jedné oblasti těla a lze je vidět smíchané s náplastmi morphea. Lineární sklerodermie může ovlivnit kosti a svaly. Když se na pažích nebo nohou objeví lineární sklerodermie, může to způsobit, že se končetina dítěte vyvíjí, což způsobuje postižení.
tři typy systémové sklerózy (sklerodermie): Omezená, difúzní a sinusová
systémová skleróza (sklerodermie) postihuje kůži i to, co je pod ní, jako jsou krevní cévy, svaly a klouby, gastrointestinální (GI) trakt, ledviny, plíce a srdce.
ztluštění kůže, které doprovází systémovou sklerodermii, může způsobit utažení, takže dochází ke ztrátě pružnosti a snadnosti pohybu, zejména v prstech. Postižení obličeje je běžné a může být mírné nebo může snížit pohyby obličeje, včetně snížení otvoru v ústech.
sklerodermie může způsobit chronickou bolest kloubů, zánět a otok svalů a kloubů. Většina sklerodermie pacienti také zkušenosti Raynaudův fenomén, přehnané reakce na okolní teploty, takže jednu citlivé na chlad. Raynaudův jev způsobuje, že kůže prstů vypadá bíle nebo modře s expozicí studené teploty nebo emočním stresem. V některých případech se mohou objevit kožní vředy nebo vředy kvůli nedostatku dobrého průtoku krve.
omezená sklerodermie
omezená sklerodermie je nejčastějším typem sklerodermie. Kalení a utahování kůže je obvykle omezeno pouze na prsty a někdy na ruce, předloktí nebo obličej. Poškození vnitřních orgánů je méně pravděpodobné u omezeného typu sklerodermie. Obecně platí, že pacienti s omezenou sklerodermií mají normální délku života. Někteří mají problémy s gastrointestinálním traktem, zejména pálení žáhy; těžká Raynaudova a muskuloskeletální bolest; a malá podskupina může vyvinout plicní hypertenzi, která může být život ohrožující.
podtyp omezené sklerodermie je také známý jako CREST syndrom. CREST je zkratka pro jeho nejvýznamnější klinické rysy:
- Kalcinóza: usazeniny vápníku pod kůží a někdy v tkáních.
- Raynaudův jev: přehnaná reakce na okolní teploty, díky nimž je kůže prstů nebo prstů chladná, znecitlivělá nebo brnění se změnami barev.
- dysmotilita jícnu: která způsobuje pálení žáhy.
- Sklerodaktylie: kůže na prstech zhoustne.
- Telangiectasias: zvětšené krevní cévy, které se objevují jako červené skvrny na prstech, obličeji nebo jiných částech těla.
Difuzní Sklerodermie
Difuzní sklerodermie je podtypem sklerodermie, kde nadměrné produkci kolagenu způsobuje ztluštění kůže na velkých plochách těla, obvykle prsty, ruce, paže, přední kufr, nohy a obličej. Může dojít k významnému poškození orgánů, včetně gastrointestinálního traktu, ledvin, plic a srdce. Utahování kůže je často spojeno se suchostí a svěděním. Muskuloskeletální bolest je častá. Život ohrožující onemocnění nastává, když jsou plíce nebo srdce vážně postiženy. Akutní závažný systémový vysoký krevní tlak může způsobit poškození ledvin.
sinusová skleróza
sinusová skleróza je systémová sklerodermie, která má rysy systémového onemocnění orgánů, včetně Raynaudova jevu, ale ne kožní příznaky. Mohou se objevit příznaky a komplikace omezené nebo difúzní sklerodermie, ale nedochází ke zhrubnutí kůže.
Další Informace O Sklerodermie ve Zdraví Knihovna
- Přehled
- Typy
- Příznaky
- Rizikové Faktory
- Diagnostika
- Léčba a Prognóza